造血干细胞移植后侵袭性真菌病治疗进展

正侵袭性真菌病(IFD)是造血干细胞移植(HSCT)后死亡的重要危险因素之一,黏膜屏障损伤、长期中性粒细胞缺乏、移植物抗宿主病(GVHD),以及机会性感染等都是HSCT后IFD的高危因素~([1])。本文就近年来HSCT后侵袭性真菌感染的流行病学演变、药物类型及治疗方法研究进展等方面做系统性综述。1流行病学     

血浆炎性趋化因子CXCL9/Mig水平与急性移植物抗宿主病关系的研究

研究血浆炎性趋化因子CXCL9／Mig在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）前后的水平变化，以探讨该因子在急性移植物抗宿主病（aGVHD）发病中的作用。以35例异基因造血干细胞移植患者为研究对象，其中包括发生0-Ⅰ度aGVHD者13例，Ⅱ度aGVHD者12例，Ⅲ-Ⅳ度aGVHD者10例。采用固相双抗体夹心ELISA方法分别测定造血干细胞移植前、临床aGVHD发生前1周、aGVHD高峰时、aGVHD完全控制后血浆CXCL9／Mig水平。结果表明：中、重度aGVHD（Ⅱ-Ⅳ度）发生时血浆CXCL9／Mig水平明显升高（P〈0．001），且随aGVHD严重程度加重而增加；临床aGVHD表现出现前1周，血浆CXCL9／Mig水平已明显升高（P〈0．001）。血浆CXCL9／Mig水平与巨细胞病毒（CMV）感染等感染并发症无明显相关性（P〉0．05）。结论：CXCL9／Mig血浆水平与aGVHD的发生明显相关，表明该因子在aGVHD发生中发挥重要作用。异基因造血干细胞移植后动态观察血浆CXCL9／Mig水平变化可作为aGVHD早期诊断的有价值的指标，进而达到早期干预aGVHD提高异基因造血干细胞移植效果的目的。     

Klinefelter综合征并发凝血因子缺乏症1例

患者,男性,18岁,因鼻腔出血、血尿4天入院。患者性格内向,话语少,无智力障碍,无射精,无特殊服药及家族遗传病史。查体:瘦高体型,重度贫血貌,无腋毛,胡须及阴毛分布少,心脏二尖瓣区闻及2/6 级收缩期吹风样杂音及鸥鸣音,双侧睾丸体积偏小(B超示右侧体积为11×29×15mm3,左侧为10×26×13mm3)。染色体检查示47,XXY。激素水平示雌二醇(E2)18.45pg/ml,孕酮(Pro)0.17ng/ml,睾酮(Testo)2.07ng/ml,催乳素(PRL)30.20ng/ml,促黄体生成素(LH)40.56mIU/ml,促卵泡生成素(FSH)51.85mIU/ml,皮质醇(Cortsol)14.6μg/dl,甲状腺素、血钙及血糖水平正常…     

Grave’s病并重症肝损害1例

患者女,34岁,以“心悸、怕热、多汗3年,加重伴纳差、尿黄1周”为主诉收住院,患者于3年前确诊为“弥漫性甲状腺肿伴甲状腺机能亢进症”,服“他巴唑”治疗1个月好转出院。院外未再服药,1周前症状加剧,以“Gravés病”收住院。查体:T36.4℃,R22次/分,P     

慢性高原病骨髓细胞环氧化酶2和热休克蛋白70表达及细胞凋亡研究

目的 研究慢性高原病（chronic mountain sickness,CMS）患者骨髓单个核细胞环氧化酶-2（cyclooxygenase-2,COX-2）和热休克蛋白70(heat shock protein 70,HSP70)的表达及骨髓细胞凋亡变化,探讨它们在CMS发生发展过程中的作用。方法 20例CMS患者（CMS组）按照《慢性高原病青海诊断标准》（西宁,2004年8月）确诊,采集CMS患者骨髓标本,用淋巴细胞分离液分离出单个核细胞,采用RT-PCR方法半定量检测CMS患者骨髓单个核细胞表面COX-2 mRNA和HSP70 mRNA的表达,同时用TUNEL技术定量研究CMS患者骨髓单个核细胞凋亡指数,并与20名健康成人（对照组）骨髓标本研究结果比较分析。结果CMS组骨髓单个核细胞COX-2 mRNA表达量（0.97±0.45）明显高于对照组（0.32±0.15）（P＜0.05）。CMS组骨髓单个核细胞HSP70 mRNA表达量为0.60±0.19,而在对照组中无表达。TUNEL技术研究发现CMS组骨髓单个核细胞凋亡指数（10.41%±3.78%）明显低于对照组 （21.12%±8.16%）,差异有统计学意义（P＜0.05）。CMS组中,COX-2 mRNA、HSP70 mRNA表达量分别与血红蛋白浓度间呈正相关（r值分别为0.51及0.58, 均P＜0.05）,COX-2 mRNA与HSP70 mRNA间呈显著正相关（r=0.81, P＜0.05）,而在对照组中COX-2 mRNA表达量与血红蛋白浓度间无明显相关性（P＞0.05）。在CMS组和对照组中,骨髓单个核细胞凋亡指数与COX-2 mRNA及HSP70 mRNA表达量之间均未发现明显相关性（均为P＞0.05）。结论 CMS患者骨髓细胞COX-2和HSP70表达升高,而骨髓细胞凋亡减少,可能在慢性高原病发病过程中发挥着一定的作用。     

帕尼培南-倍他米隆治疗恶性血液病合并感染患者的疗效分析

目的 分析帕尼培南-倍他米隆治疗恶性血液病合并感染患者的疗效.方法 选取某院血液科2007～2012年间收治的恶性血液病伴感染118例患者作为研究对象,随机均分为观察组与对照组.对照组患者常规使用亚胺培南-西司他丁,观察组患者使用帕尼培南-倍他米隆,比较两组患者的治疗效果及不良反应发生情况.结果 观察组患者的治疗效果明显优于对照组(P＜0.05),接受治疗后的不良反应出现率明显小于对照组(P＜0.05),两者差异有统计学意义.结论 使用帕尼培南-倍他米隆用于恶性血液病合并感染患者的治疗,可以显著提高其临床效果,减少不良反应发生,值得广泛应用.     

HIF-1α、VEGF在慢性高原低氧环境下SD大鼠骨髓、心脏中的表达及意义

目的研究在慢性高原低氧环境下,SD大鼠骨髓、心脏中的缺氧诱导因子-1α（HIF-1α）、血管内皮生长因子（VEGF）表达及意义。方法将30只SD大鼠随机分成高原低氧组和西宁对照组,喂养1个月后,采用免疫组化法测定两组大鼠骨髓、心肌中HIF-1α、VEGF的表达情况,记数用CD34标记的血管内皮细胞的微血管密度（MVD）;并测定各组大鼠血RBC、Hb、HCT。结果高原组大鼠血RBC、Hb、HCT明显高于西宁组（P均〈0．05）,骨髓、心肌中组织HIF-1α、VEGF、MVD阳性表达率明显高于西宁组（P均〈0．05）。高原组RBC、Hb、VEGF和MVD与HIF-1α均呈正相关,随HIF-1α表达量的增加而增加（P均〈0．05）。结论在慢性高原低氧环境中HIF-1α及其靶基因VEGF的表达明显上调,机体可能通过促进新生血管的形成来适应慢性高原低氧环境。     

JAK2基因V617F点突变在高原红细胞增多症患者中的临床意义研究

高原红细胞增多症(high altitude polycythemia,HAPC)表现为红细胞大量增殖,但是对于其发生的分子机制尚未阐明.2005年国际上多个研究小组报道了在骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者尤其是在真性红细胞增多症(polycythemia Vera,PV)患者中存在特定的JAK2V617F基因突变,并证实其与MPN的发病有着密切的联系[3].     

慢性高原病患者骨髓组织Bak和Bax蛋白的表达水平研究

目的:了解Bak和Bax在慢性高原病(CMS)骨髓组织中的表达,探讨细胞凋亡在CMS发生发展的作用.方法:用免疫组织化学SABC法检测15例CMS男性患者(CMS组)及15例长期居住西宁地区健康男性(对照组)骨髓组织中Bak和Bax表达情况并进行比较分析.结果:CMS组Bak蛋白表达低于对照组Bak表达,CMS组Bax表达低于对照组,CMS患者血液中Hb浓度与骨髓组织中Bak和Bax水平均成负相关.结论:CMS患者骨髓组织Bax和Bak蛋白表达水平降低,Bax和Bak蛋白表达水平积分与外周血Hb浓度之间均呈负相关,提示CMS患者骨髓组织Bcl-2家族蛋白表达异常,异常表达的Bcl-2家族蛋白对造血细胞凋亡的病理性调控可能在CMS红细胞增多机制中发挥作用.