幼年型粒单核细胞白血病1例并文献复习

幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是儿科少见的慢性髓系白血病,发生于儿童早期,兼有骨髓增殖性疾病（MPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征,占儿童白血病的2％-3％,发病机制不明,预后差;造血干细胞移植是目前报道惟一有望治愈JMML的方法。现将我院收治的1例JMML患儿的诊治情况报告如下。     

67例儿童急性白血病流式细胞术免疫分型的研究

目的探讨儿童急性白血病流式细胞术（flow cytometry）免疫分型的特点。方法选择67例儿童急性白血病，采用CD45／SSC双参数散点图设门法流式细胞术进行急性白血病免疫表型检测，分析儿童急性白血病细胞的抗原表达规律。结果①FAB分型与免疫分型相符率为92．5％（62／67）。②B细胞系列急性淋巴细胞白血病（B-ALL）中CDl9敏感性最高，HLA-DR、cCD79a特异性强。T细胞系列急性淋巴细胞白血病（T-ALL）中cCD3、CD7敏感性最高，cCD3特异性强。③急性髓细胞自血病（AML）中CD117、CDl3、CD33敏感性高，CDll7、cMPO的髓系特异性强。④急性淋巴细胞白血病（ALL）中伴髓系抗原表达（My^＋-ALL）占50．0％，主要表达的髓系抗原为CD33、CDl3。AML中伴淋系抗原表达（Ly^＋-AML）占35．0％，主要表达的淋系抗原为CD7。结论①免疫学分型弥补了FAB分型的不足，更能反映白血病细胞的异质性，提高了诊断的准确性。②儿童降ALL最具有诊断价值的抗原是CDl9、HLA-DR、cCD79a，T-ALL最具有诊断价值的抗原是cCD3、CD7。My^＋-ALL主要表达的髓系抗原为CD33、CDl3。③儿童AML最具有诊断价值的抗原为CDll7、CDl3、CD33，而CDll7的髓系特异性优于CDl3、CD33，是鉴别ALL、AML的重要标志，Ly^＋-AML主要表达的淋系抗原为CD7。     

窒息新生儿心肌酶谱检测的临床意义

目的 探讨窒息新生儿的心肌酶与心肌损害的关系.方法 采用化学分析对60例窒息新生儿和30例非窒息新生儿进行心肌酶的检测分析.结果 窒息新生儿心肌酶谱值明显高于对照组,且重度窒息组高于轻度窒息组.结论 新生儿窒息可导致心肌酶谱升高,尤其CK-MB的检测对心肌损害具有较高的特异性及敏感性.     

186例儿童白血病临床分析

目的总结白血病的诊治经验。方法对186例白血病患儿的发病年龄、性别、疾病类型、临床表现、治疗效果进行对照分析。结果急淋、急非淋、慢粒、混合型白血病分别有126、46、12、2例,分别占发病总数的67．74％、24．73％、6．45％、1．08％。急淋、急非淋、慢粒完全缓解率分别为：90．7％,75．9％、71．4％;完成疗程的患儿中标危急淋、中危急淋、高危急淋、急非淋、慢粒3年DFS分别为55．9％、28．0％、13．0％、17．2％、42．9％。其中标危急淋与中危急淋耿0．05）、标危急淋与高危急淋（P〈0．01）、中危与高危急淋之间均有显著性差异（P〈0．05）。标危急淋与急非淋两者有高度显著性差异（P〈0．01）。慢粒与各型之间比较均无显著性差异。结论急淋占儿童白血病的发病总数的2／3,其诱导完全缓解率明显高于急非淋;急淋中标危急淋疗效及预后明显优于中、高危急淋和急非淋。     

IL-4、IFN-γ及LTE4浓度在婴幼儿喘息性疾病中的变化及其意义

目的 探讨患喘息性疾病的婴幼儿血清白介素-4(IL-4)、干扰素-γ(IFN-γ)及尿白三烯E4(LTE4)浓度的变化及其意义.方法 采用竞争性酶联免疫吸附法( ELISA)检测22例急性期、恢复期喘息性疾病患儿(喘息组),20例急性期非喘息的下呼吸道感染患儿(非喘息组),20例健康体检儿(正常对照组)血清IL-4、IFN-γ及尿LTE4水平,分析IL-4与IFN-γ的比值,分析IL-4、IFN-γ与尿LTE4的相关性.结果 喘息组急性期血清IL-4水平较非喘息组急性期及正常对照组均明显升高(P ＜0.05,0.01);血清IFN-γ水平明显降低(P＜0.01);尿LTE4水平较正常对照组明显升高(P＜0.01),但与非喘息组急性期比较差异无统计学意义(P＞0.05);喘息组恢复期血清IL-4水平较急性期明显下降(P＜0.01),但仍高于正常对照组(P＜0.01);血清IFN-γ水平明显升高(P＜0.01),但仍低于正常对照组(P＜0.01);尿LTE4水平明显降低(P＜0.01),但仍高于正常对照组(P＜0.01).喘息组急性期血清IL-4/IFN-γ比值较非喘息组急性期及正常对照组均明显升高(F=15.86,P＜0.01);恢复期血清IL4/IFN-γ比值较急性期明显下降(t=4.14,P＜0.01),但仍高于正常对照组,且有统计学差异(t =5.94,P＜0.01).喘息组急性期尿LTE4水平与血清IL-4水平呈正相关(r=0.82,P＜0.01),与血清IFN-γ水平呈负相关(r=-0.81,P＜0.01).结论 IL-4、IFN-γ及LTE4可能共同参与婴幼儿喘息性疾病的气道炎症反应,喘息患儿存在Th1/Th2免疫失衡.     

毛细支气管炎患儿T细胞亚群的变化及其临床意义

目的观察毛细支气管炎患儿T细胞亚群的变化及意义。方法采用流式细胞术分别对毛细支气管炎（治疗组,n=20）及正常儿童（对照组,n=20）进行外周血T细胞亚群检测。结果治疗组与对照组T细胞亚群CD4^＋、CD8^＋无明显差异（P〉0.05）,CD4^＋/CD8^＋治疗组高于对照组（P〈0.05）。结论毛细支气管炎患儿存在T细胞亚群变化,且与支气管哮喘相似,提示两者在发病机制方面存在一定联系。     

44例儿童急性淋巴细胞白血病免疫表型分析

目的探讨白细胞分化抗原在急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫分型中的意义。方法应用三色流式细胞术对44例FAB分型为ALL的患儿骨髓进行免疫分型。结果44例ALL中B细胞系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)32例,占72.7%,T细胞系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)8例,占18.2%,T/B双表型4例,占9.1%,其中在B-ALL中CD19(100%)敏感性最高,cCD79a特异性强,明显高于cCD22(31.25%,P<0.05);在T-ALL中CD7(100%)和cCD3(100%)敏感性最高,cCD3特异性强;HLA-DR、CD34、CD38等非系列相关抗原在儿童ALL中均有较高表达。ALL伴髓系抗原表达22例,主要表达CD33、CD13。结论儿童ALL以B-ALL为主,CD19和cCD79a是B-ALL最具有诊断价值的抗原。CD7和cCD3是T-ALL最具有诊断价值的抗原。儿童ALL具有较高的CD34、CD38和髓系抗原表达。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病致严重皮肤黏膜损害6例

目的：分析6例儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）完全缓解后应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）预防髓外白血病出现严重皮肤黏膜损害继发感染的临床表现,探讨更加合理的预防及治疗措施。方法6例ALL患儿完成诱导及巩固治疗方案后处于完全缓解期,分别给予甲氨蝶呤（MTX）3.0 g·m－2（标危）～4.0 g·m－2（高危）,加三联鞘注1次,MTX静脉滴注36 h开始使用四氢叶酸钙（CF）解救,15 mg·m－2·次－1,共7次,间隔6 h 1次,同时予以2.5%碳酸氢钠液漱口。结果6例患儿于用药3～5 d出现全身皮肤潮红,5～7 d出现口腔及肛周黏膜损害,继而进展为糜烂、溃疡,均伴有高热,三系减少,经抗感染治疗,辅以输血、集落细胞刺激因子等支持治疗,同时加强口腔及肛周护理,患儿于治疗后14～28 d体温正常,口腔及肛周溃疡4～5周痊愈。结论 MTX血药浓度监测、合理的CF解救方案及充分的水化、碱化可减少HD-MTX化疗不良反应,应尽早完善MTX血药浓度的监测;早期、足量选择合适的抗菌药物可使患儿的感染得到有效的控制;积极的支持治疗和护理可促进溃疡的愈合,减少并发症。     

两种不同剂型门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病诱导治疗中的不良反应

目的比较左旋门冬酰胺酶(L-Asp)和培门冬酶(PEG-Asp)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导治疗中的不良反应,为临床合理用药提供参考。方法收集并分析2010年1月至2015年4月南昌大学第一附属医院儿科收治的60例ALL患儿的临床资料。按诱导治疗中应用门冬酰胺酶剂型的不同分为L-Asp组和PEG-Asp组,每组30例。比较2组诱导治疗前后血生化(ALT、TBil、DBil、TP、ALb、BUN)、凝血功能(PT、APTT、Fbg、TT)和过敏反应、胃肠道反应(恶心、呕吐和/或腹痛)及平均住院时间。结果与诱导治疗前比较,诱导治疗后L-Asp组ALT值升高和TP、ALb、Fbg值降低(P<0.01),PEG-Asp组TBil、DBil、BUN、APTT值升高和TP、ALb和Fbg值降低(P<0.05或P<0.01)。诱导治疗后PEG-Asp组患儿ALb和Fbg值较L-Asp组患儿低、而DBil和APTT值较L-Asp组患儿高(P<0.05)。2组胃肠道不良反应和平均住院时间相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论L-Asp和PEG-Asp在儿童ALL诱导治疗中对肝功能及凝血功能均有影响,PEG-Asp对ALb、Fbg、DBil和APTT值的影响更显著,且可引起BUN值的升高。两者均有腹痛等胃肠道不良反应,但程度均较轻。     

肝豆状核变性一例及其家系分析

肝豆状核变性 (Hepatolenticulardegeneration ,HLD)是一种较常见的、由铜代谢障碍所引起的一种常染色体隐性遗传病。发病年龄在 3～ 13岁 ,80 %的病例在 5～ 10岁即开始发病。男、女之比为 1.5∶1。发病形式以慢性肝病为最多 ,占72 .8%。常表现为黄疸 ,肝脾肿大、肝功能损害。其次 ,为神经系统病变 ,表现为震颤与抖动、步态不稳、流涎、口齿不清。肾损害以血尿、蛋白尿为主 ,此外尚有溶血、骨病等多器官损害 ,严重危害小儿健康。本科收治 1例 ,并对其家系进行了调查 ,现报告如下 :1　病例介绍患儿 (先证者 ) ,男 ,8岁。因皮肤、粘膜黄染 …