儿童白血病、淋巴瘤并发呼吸窘迫综合征的诊断和治疗

为提高对急性白血病(AL)、淋巴瘤(ML)患儿并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的诊断和治疗水平，分析14例AL、ML发生ARDS的发病因素、临床特征及治疗问题。资料显示，14例ARDS均有三凹症、呼吸窘迫、口唇发绀、动脉血氧分压(Pa02)＜50mmHg、氧合指数(Pa02／FiO2)≤200mmHg。9例于化疗诱导、巩固期严重感染后发生，其中肺部感染6例，败血症休克3例，确诊时外周血白细胞明显升高5例。14例ARDS患儿于疾病高峰期胸部X线均显示肺间质改变伴广泛肺泡渗出浸润，病变多累及全肺或＞l／2肺。应用抗感染、休克、纠正酸碱平衡、IVIG及G—CSF支持治疗，14例早期经鼻或面罩吸氧，5例病程中接受机械通气，2例分别用吸入一氧化氮(NO)及气道内注入肺泡表面活性物质治疗。结果恢复2例，死亡5例，放弃治疗7例。表明AL、ML患儿在治疗过程中出现发热、咳嗽、突然呼吸增快，应列为高危病例进行密切观察和血气随访，积极治疗；通气方式选用甚为重要，对常规吸氧难以纠正低氧血症者及早建立人工通气，实行高频通气，早期给予肺泡表面活性物质、NO等治疗，可能会提高抢救成功率，减少病死率。     

造血生长因子在新生儿期的应用

造血生长因子在调节造血细胞增殖、发育、分化的同时具有调节机体免疫的作用。新生儿体内各种造血生长因子浓度低于成年人，造血系统和免疫系统处于从胎儿向生后转换过程中，功能不健全。当罹患血液和感染性疾病时，各种已有治疗方法效果欠佳。应用造血生长因子治疗或辅助治疗新生儿期上述疾病，日益显示其重要价值。     

儿童遗传性肿瘤易感综合征和TP53基因种系突变

儿童遗传性肿瘤易感综合征是由于肿瘤相关基因的种系突变所导致的一类遗传性疾病,患者具有明显的肿瘤易感倾向。TP53基因的种系突变占到所有遗传性肿瘤的20%~30%,是最常见的肿瘤突变基因。通过对TP53基因的检测,可以帮助临床医师更好的对遗传性肿瘤患者及家庭成员进行管理。     

儿童急性淋巴细胞白血病的诊治演变及进展

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期发病率最高的恶性肿瘤,从20世纪50年代至今,儿童ALL的预后得到很大改善,在发达国家5年无事生存率(EFS)70%～80%,最新研究还表明不久的将来治愈率可达90%以上[1].     

白血病微小残留病定量检测方法的临床应用

随着现代联合化疗方案、干细胞移植等治疗方法的进展，儿童白血病的诱导缓解率和5a生存率均有了显著提高，但仍有约20％白血病患儿复发。诸多研究表明，微小残留病（MRD）是儿童白血病复发的主要原因。通过敏感度高、特异性强的方法定量检测MRD，对儿童白血病疗效的评价、化疗方案的确定、预后的判断、复发的监测和移植物的净化等方面均有重要意义。本文就对儿童白血病MRD定量检测方法及其临床应用作一综述。     

化/放疗病人的细胞保护剂──氨磷汀

化／放疗的毒性作用在杀伤肿瘤细胞的同时还会造成正常组织器官的损害，因此妨碍其最大限度的发挥抗肿瘤作用。αｍｉｆｏｓｔｉｎｅ（氨磷汀）是一种有机硫磷酸盐，是目前国际上认可的一种广谱细胞保护剂，与化／放疗联合应用，可减轻化／放疗相关的局部与全身毒性作用，从而能进一步提高化／放疗剂量、强度，提高肿瘤治愈率。现已证实，αｍｉｆｏｓｔｉｎｅ可保护骨髓、肾脏、神经系统、消化道粘膜、唾液腺等多种正常组织，而不影响肿瘤治疗效果。体外实验中，αｍｉｆｏｓｔｉｎｅ还可减少蒽环类药物相关的心脏损害及大剂量环磷酰胺、放疗所致的肺损害，并能减轻化／放疗的致突变作用，防止继发性肿瘤的发生。     

儿童指突状树突细胞肉瘤1例

1病例资料 患儿,男,23月龄,因＂双侧颈部淋巴结进行性肿大近1个月＂于2010年7月30日入复旦大学附属儿科医院（我院）。患儿于7月初发现颈部有2个小肿块,直径0.5～1.5cm,无红、肿、热、痛,未予特殊处理;     

儿童急性淋巴细胞和非淋巴细胞白血病诊断治疗

高怡瑾教授很荣幸邀请到Smith教授访问复旦大学附属儿科医院,并借此机会在上海医学会儿科学分会血液学组的学术活动中做儿童急性髓系白血病学术报告,Smith教授是美国辛辛那提儿童医院儿科学系教授,血液肿瘤科临床主任,并在美国儿童肿瘤协作组织（COG）担任儿童急性非淋巴细胞白血病（AML）临床试验组主席。     

糖皮质激素受体与儿童急性淋巴细胞白血病激素治疗敏感性的关系

糖皮质激素(Glucocorticoids,GC)是治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的重要药物之一,但临床上患儿对激素治疗的反应存在明显的个体差异.激素耐药是导致白血病治疗失败和复发的主要原因,有多种因素影响细胞对GC的敏感性,糖皮质激素受体(GR)是其中最重要的影响因素.     

关注蒽环类抗肿瘤药所致心脏毒性事件

<正>高怡瑾副教授随着肿瘤治疗方案的不断改进,许多肿瘤患者包括儿童白血病和淋巴瘤的生存率有了很大的提高,这些人群的远期生存质量也越来越受到关注。近年来,蒽环类抗肿瘤药(ATC)引起的心脏毒性事件,逐渐被肿瘤科和心脏科医生所认识和重视。很高兴接受《中国循证儿