再生障碍性贫血的会诊情况及转诊条件

再生障碍性贫血 (AA)是血液系统较常见的疾病之一 ,2 0世纪 80年代我国AA的年发病率为 7 4 / 10 6。改革开放以来 ,我国乡镇企业蓬勃发展 ,但环境保护意识及其措施相对滞后 ,与苯及其他有害化学物质有关的AA病例明显增多 ,此为我国近年来AA发病率呈逐年递增趋势的主要原因[1] 。如何准确而及时地识别每年逾万名新发AA病例并妥善处置是摆在广大基层全科医生面前一项艰巨任务。1　临床特征AA主要临床症状为乏力、出血及感染 ,为相应血细胞减少所致。慢性型AA (CAA)起病缓慢 ,病程迁延 ,主要为贫血所致乏力等症状 ,出血趋势轻微 ,甚少合…     

再生障碍性贫血的会诊情况及转诊条件

再生障碍性贫血(AA)是血液系统较常见的疾病之一，20世纪80年代我国AA的年发病率为7．4／10^6。改革开放以来，我国乡镇企业蓬勃发展，但环境保护意识及其措施相对滞后，与苯及其他有害化学物质有关的AA病例明显增多，此为我国近年来AA发病率呈逐年递增趋势的主要原因。如何准确而及时地识别每年逾万名新发AA病例并妥善处置是摆在广大基层全科医生面前一项艰巨任务。     

c—kit受体／配体与骨髓造血功能衰竭

ｃ－ｋｉｔ受体有其配体（Ｌ）在早期造血调控中发挥重要作用，其异常不仅导Ｗ／Ｗ小鼠及Ｓｌ／Ｓｌ小鼠贫血，亦可能与人类某些先天发表主获得性骨髓造血功能衰前关，此为重组人ＫＬ用于治疗骨髓造血功能衰竭性疾病提供了依据。     

老年人再生障碍性贫血68例临床分析

目的探讨老年人再生障碍性贫血（ＡＡ）的临床特点。方法分析同期收治的老年人及非老年人ＡＡ各６８例，对照比较其临床特点及疗效。结果老年患者发病前有致病因素接触史者占４４．１％，临床上贫血、感染及出血症状多见且严重，并存症多，骨髓增生程度低下更为显著，治疗效果差，随访１～９年，老年人慢性ＡＡ（ＣＡＡ）及严重型ＡＡ（ＳＡＡ）１年及５年生存率分别为７９．６％、５７．９％及２０．４％、５．３％，与非老年患者（分别为９４．０％、７２．２％及７６．０％、１６．７％）比较差异有显著性。结论老年人ＡＡ预后不佳，除加强支持治疗和并存症治疗外，对于其骨髓衰竭的治疗应采取更加积极的措施。     

Th22细胞在自身免疫性疾病中作用的研究进展

Th22细胞为新近发现的一群不同于Th1、Th2及Th17细胞的CI4+T细胞亚群,其表型为CCR6+CCR4+CCR10+,主要分泌IL-22,但不生成IL-17和IFN-γ.Th22细胞有其独特的基因表达谱及功能谱,协同其它淋巴细胞亚群构成机体错综复杂的免疫调控网络,以维持机体稳态.新近文献报道,Th22细胞及其效应分子IL-22在自身免疫性疾病发生与发展中扮演重要角色,深入探讨Th22细胞生物学特性及其介导的自身免疫性疾病有助于阐明相关疾病病理生理机制,亦为其治疗提供坚实的理论基础.     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化的研究

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病(AL)转化(转白)的规律.方法动态观察151例MDS患者的转白情况及转白患者(postMDS-AL)的临床表现、血常规、骨髓象、染色体核型、细胞免疫表型及治疗反应、预后特点.结果8年7个月内,151例MDS患者转白21例(13.91%),中位转白时间5(1～23)个月.RA、RAEB、RAEB-t间转白率差异无显著性,逐步转白和直接转白病例均可见.影响MDS转白的因素有年龄≤40岁;三系血细胞减少;骨髓原始细胞比例≥O.150;复杂染色体核型异常;联合化疗.postMDS-AL21例皆为急性髓系白血病(AML),以M2、M4和M5为主.其中2例(9.52%)有白血病细胞浸润表现;10例(47.62%)外周血白细胞计数减少,14例(66.67%)外周血中性粒细胞计数减少,14例(66.67%)骨髓增生活跃或明显活跃.8例(47.06%)转白前后异常染色体核型发生了改变.骨髓单个核细胞髓系不成熟抗原CD33(49.83±24.50)%、CD13(36.38±33.84)%,单核细胞相关抗原CD14(38.50±24.60)%及早期造血细胞标志抗原CD34(34.67±30.59)%,也可共表达淋巴细胞系抗原CD5、CD7、CD9、CDi9.postMDS-AML的诱导化疗完全缓解率为31.25%,中位生存时间6(1～28)个月.结论MDS是一类高风险向AML转化的疾病,转化方式可渐进也可突变;postMDS-AML有独特的生物学表现,且预后差.     

骨髓腔内输注人造血干／祖细胞促进NOD-SCID小鼠体内造血功能的恢复

本研究比较经骨髓腔内输注（intra—bone marrow infusion,iBMI）及静脉输注（intravenous infusion,iVI）人脐血（cord blood,CB）造血千／祖细胞（HS／PC）对NOD～SCID受鼠体内造血重建的影响。将纯化的CB CD34^＋细胞移植到受亚致死剂量照射的NOD—SCID受鼠体内。受鼠随机分为3组：①iBMI组：骨髓腔内输注CD34^＋细胞5×10^5／只;②iVl组：尾静脉输注CD34^＋细胞5×10^5／只;③阴性对照组：输注PBS缓冲液。于异种移植后第3、5及第8周通过流式细胞术、聚合酶链式反应、免疫组织化学及造血祖细胞集落分析的方法比较人造血系统各系细胞植入率,通过二次移植实验比较NOD—SCID受鼠体内人HS／PC长期造血重建能力。结果表明：移植后第8周,iB—MI组受鼠骨髓、外周血及脾脏中人CD45^＋细胞比例均显著高于iVI组（P〈0．05）;iBMI组及iVI组移植的HS／PC均具有多向分化能力;移植后第8周,iBMI组受鼠骨髓中CD45^＋CD19^＋细胞、CD45^＋CD33^＋细胞、CD45^＋CD56^＋细胞及CD45^＋CD34^＋细胞比例均显著高于iVI组（P〈0．05）,CD45^＋CD14^＋细胞及CD45^＋CD41a^＋细胞比例亦高于iVI组（P〉0．05）。iVI组及iBMI组长期存活受鼠的肝脏、脾脏、肺脏、外周血、骨髓细胞中均可检测到人17号染色体α-卫星特异性片段。应用免疫组织化学法在移植后第8周的iBMI组受鼠的脾脏、肝脏和肺脏中均可检出人CD45抗原的表达.iBMI组受鼠的骨髓细胞各系集落总数于移植后第8周显著高于iVI组（P〈0．05）。二次移植后第6周,iVI组及iBMI组受鼠的各组织脏器中均可检出人17号染色体α-卫星特异性片段的表达。结论：与iVI相比,经iBMI移植人CBCD34^＋细胞至NOD—SCID受鼠可以促进HS／PC的造血重建及多向分化,提高植入率。     

伴血小板无效输注的重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后转归研究

目的 探讨合并血小板无效输注(platelet transfusion refractory,PTR)的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者的临床特征及免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)后转归。方法 回顾性分析2011年1月至2020年12月在中国医学科学院血液病医院接受IST的281例SAA的临床资料。分析PTR的SAA患者(PTRSAA)与非PTR患者的临床特征、治疗疗效与长期生存。结果 发生PTR患者20例(7.1%)。PTR-SAA患者中极重型再生障碍性贫血(VSAA)(70.0%)居多,明显高于非PTR患者(46.4%)(P=0.04)。PTR-SAA中伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的比例(40.0%)亦明显高于非PTR患者(14.9%)(P=0.004)。PTR-SAA患者起病时血小板(PLT)(3.0×10⁹/L)及绝对中性粒细胞计数(ANC)(0.14×109/L)均明显低于非PTR患者(10.0×10⁹/L和0.27×10^...     

人源型抗C5单克隆抗体治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变所致的难治性溶血性疾病,至今仍无有效治疗手段.骨髓移植是目前唯一可治愈PNH的手段,但仅适合于骨髓增生低下或反复发生严重血管栓塞的患者.重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体(Eculizumab)的出现改写了PNH治疗的历史,其临床应用前景令人鼓舞.本文就Eculizumab药理学及其近年来在PNH治疗中的应用状况作一综述.     

溶血性贫血的分类及其诊断

溶血性贫血（溶贫）是指由于红细胞过早、过多的破坏而发生的贫血。１　分类目前溶贫的分类存在多种体系，按病因可分为红细胞内在缺陷与红细胞外在因素；按红细胞破坏场所可分为血管内溶血与血管外溶血；结合溶血的病理机制，可将其分为遗传性和获得性。由于后一种分类体系具有较强的实用性，已为多数临床医师所接受（表１）。除阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）外，其它所有红细胞内在缺陷均为遗传性。另外，有些溶贫病理机制上可以存在复合因素，如红细胞内葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ－６－ＰＤ）缺乏症患者服用氧化剂类药物后发生的…