Williams综合征5例

Williams综合征，即主动脉瓣上狭窄综合征，又称怪颜综合征、婴儿高血钙综合征。本征最先由Fanconi于1952年做了详细的记载．1961年Williams经心导管检查最后确定了血管病变的特征．本征尚可合并肺动脉分支的多发性狭窄，半数可有特殊的丑陋面容，故又称为小妖精面容综合征。现     

导管介入性治疗小儿先天性心脏病287例报告

１９８６年１月至１９９７年２月，开展小儿各种先天性心脏病（先心病）导管介入性治疗共计２８７例，年龄７天至１５岁，其中瓣膜成形术１５３例，封堵术１２９例，造口术４例，支架成形术１例，总成功率９８．６％。导管介入性治疗小儿先心病非开胸，疗效确切、安全、恢复快，并发症少，尤其以经皮球囊肺动脉瓣成形术及动脉导管未闭堵闭术最为成熟，但器械材料需国产化，有些放置技术还要改进，使本方法具有更广阔前景。     

Inoue球囊瓣膜成形术治疗儿童先天性肺动脉瓣狭窄22例

目的探讨先天性肺动脉瓣狭窄病例经皮穿刺Inoue球囊肺动脉瓣成形术的体会。方法患儿22例。男10例,女12例。年龄9.5~14.0(11.2±2.6)岁,先行右室造影及右心导管检查,测量压力及肺动脉瓣环直径,应用Inoue环形导丝建立钢丝轨道,使导丝前端在肺动脉形成自然圆圈状以固定轨道钢丝。选用最大径较肺动脉瓣环直径大20%~40%Inoue球囊进行扩张。结果本组22例均扩张成功。5例术后出现反应性右室流出道狭窄,经药物治疗后好转。1例出现三尖瓣乳头肌断裂,经外科治疗痊愈。结论对于较大儿童应用Inoue球囊进行肺动脉瓣成形术治疗效果良好,但应严格掌握操作程序。     

经皮双叶球囊治疗小儿先天性肺动脉瓣狭窄(附12例临床报告)

自1982年Kan等首先利用经皮球囊肺动脉瓣成形术（PercutaneousBalloonPulmonaryValvuloplasty，PBPV）治疗先天性肺动脉狭窄（PS）取得成功[1]。国内外经过10多年的不断推广应用及研究，采用单球囊、双球囊等治疗肺动脉居狭窄的报告不少[2]。我科自1994年12月一1995年6月还采用双叶球囊（DualBalloonValvuloplastyCatheter．由Mansfied生产）治疗小儿PS12例。现报道如下。1资料与方法男9例，女3例，年龄3～7岁．平均5．4±1．4岁。患儿均经临床多普勒超声心动图，心电图，X线检查，并行右心导管和右室造影确诊为单纯肺动脉辩狭窄。…     

射频瓣膜打孔术加球囊瓣膜成形术治疗婴儿室间隔完整型肺动脉瓣闭锁一例

患儿，女，8个月，因“紫绀伴气促8个月”入院。体格检查：体重6．9kg，身长67cm，口唇及指趾末端紫绀，颜面轻度水肿，呼吸促，双肺未闻干湿性啰音。心率140次／min。血压110／67mmHg（1mmHg=0．133kPa）。第二心音单一，胸骨左缘第三肋间闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝右肋下2cm。经皮血氧饱和度（SpO2）为70％～76％。     

一氧化氮治疗仪的临床应用研究

目的 探讨吸入一氧化氮（ＮＯ）治疗不同类型的肺动脉高压的适应证及疗效。方法 采用ＢＧ－９５１型一氧化氮治疗仪治疗先天性心脏病（ＣＨＤ）伴肺动脉高压（ＰＨ）患儿８１例、高原性肺水肿２２例、新生儿持续肺动脉高压（ＰＰＨＮ）１０例、肺心病２０例、哮喘１０例,共计５种类型１４３例患者。结果 对ＣＨＤ伴ＰＨ患儿可显著降低ＰＡＰ（Ｐ〈０．０１）,对高原肺水肿患者肺部湿性罗音和Ｘ线胸片阴影消失时间比常规治疗显著     

婴儿心律失常69例临床分析

目的:回顾分析69例婴儿心律失常的诊断和治疗。方法:对69例患儿的心电图、胸片、彩色超声心动图、实验室检查结果以及治疗和转归进行分析。结果:婴儿心律失常以室上性心动过速(SVT)发生率最高,占79.7%(55/69);其次是房性和室性早搏,占11.6%(8/69)。治疗以对症和抗心律失常药物为主,有28例SVT患儿行食道心房调搏术中止发作,有1例Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)者安装永久起搏器。结论:婴儿期心律失常以SVT最常见,其次为房性和室性早搏,多为功能性、暂时性的(58.0%);婴儿能耐受食道心房调搏术,无不良反应;婴儿期严重的Ⅲ度AVB需安装永久起搏器。     

右心发育不良综合征40例临床分析

回顾分析40例右心发育不良综合征的类型及其检查和治疗。方法对40例患儿的心电图(EKG)、 X线胸片、彩色超声心动图(UCG)、心导管、心血管造影检查结果以及治疗进行比较分析。结果以三尖瓣闭锁类的 Ib型最常见(35％)。有26例行心导管及心血管造影，与UCG符合者25例(96.2％)。在该25例中有1例UCG和 心导管检查均诊断为法洛三联症，但手术后确诊为右心发育不良综合征。本组40例中有10例进行了外科手术治疗。 结论右心发育不良综合征畸形复杂，手术前诊断需仔细地综合分析，才能为外科选择手术方式提供依据。     

超声心动图在球囊肺动脉瓣成型术的应用探讨

目的　探讨超声心动图（ＥＣＨＯ） 在球囊肺动脉瓣成型术（ＰＢＰＶ） 中的应用。方法　收集从１９９５ 年１ 月至１９９８ 年７ 月共９０ 例肺动脉瓣狭窄（ＰＳ）的患儿,其中男６１ 例,女２９ 例,年龄１～１４ 岁,平均（６－３±３－９）岁,体重９ ～４５ ｋｇ,平均（２０－５±１５－８） ｋｇ,１８ 例合并卵圆孔未闭,１２ 例合并右室流出道狭窄。ＰＢＰＶ 术前后均作ＥＣＨＯ 及心导管检查,测量肺动脉瓣环（ＰＶＡＤ）,肺动脉瓣（ＰＶ） 开放口径,ＰＶ 最大血流速度Ｖｍａｘ 及压力阶差ΔＰ,右室流出道（ＲＶＯＴ） 血流速度,并作对照分析。结果　ＰＢＰＶ术前ＥＣＨＯ与心导管检查所测ＰＶＡＤ、ＰＶ开放口径、ＰＶΔＰ无显著性差异（ Ｐ＞０－０５） ,ｔ＝ ２－５６,显示有密切相关;ＰＢＰＶ 术前后心导管及ＥＣＨＯ 所测ＰＶ 开放口径、ＰＶΔＰ均有显著性差异（Ｐ＜０－０１）。术后２４ 小时ＥＣＨＯ检查,有１９ 例ＲＶＯＴ血流增快,经服β－ 受体阻滞剂（ 心得安１～２ ｍｇ·ｋｇ１·ｄ１） ,３～６ 月后恢复正常。结论　超声心动图为ＰＢＰＶ术前选择球囊及扩张方法提供可靠资料,并能评价ＰＢＰＶ的扩张效果及长期随访,且对是否服用β－ 受体阻滞剂提供依据。ＥＣ     

声学定量技术对正常儿童心功能测定的结果分析

目的 用声学定量技术（ＡＱ）对正常儿童的左、右室收缩、舒张功能进行研究。方法 用ＡＱ测定８６名健康儿童左、右室心功能参数：舒张末期容积（ＥＤＶ）、收缩末期容积（ＥＳＶ）、射血分数（ＥＦ）、峰值充盈率（ＰＦＲ）、峰值射血率（ＰＥＲ）和峰值充盈时间（ＴＰＦＲ）。结果 ①左、右的ＥＤＶ和ＥＳＶ的正常值范围为一变量、随年龄增长而增长;②不同年龄对左、右室收缩功能指标（ＥＦ、ＰＥＲ）无影响（Ｐ〉０．０５）,