肌萎缩侧索硬化的诊断、鉴别诊断

肌萎缩侧索硬化的诊断目前依旧是仰赖病史,且疾病早期和不典型病例需与多种疾病相鉴别。本文综述了目前国内外肌萎缩侧索硬化的诊断标准,常规需要鉴别的疾病以及鉴别要点,为临床诊断和鉴别诊断提供参考。     

青年人脑出血

脑血管病已经不是老年人特有的疾病．发病的年龄构成上已有年青化趋势。在青年中风中缺血性中风已有不少报告．而出血性中风中青年人脑出血则报告甚少．发病原因也讨论不多．本文旨在对青年人脑出血的发病率、危险因素、病因、病灶部位及预后作一简述。     

肌萎缩侧索硬化的治疗研究进展

本文综述了肌萎缩侧索硬化现阶段治疗研究的发展方向,包括抗氧化和自由基清除剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、神经保护剂、干细胞和基因治疗等方面。     

糖皮质激素治疗格林-巴利综合征的疗效观察

目的探讨格林-巴利综合征（GBS）的治疗方法，为有效治疗GBS提供依据。方法回顾性研究近年来作者收治的42例散发性GBS患者的临床表现，对其发病特点、症状、体征、实验室检查及糖皮质激素治疗效果进行统计分析。结果经使用大剂量甲基强的松龙冲击治疗的患者，恢复显著，治疗后次日肌力、呼吸肌麻痹等症状即有不同程度的改善。治愈10例（23．8％），显效18例（42．8％），有效9例（21．4％），无效5例（11．9％），按功能评定的临床分级、见效时间、治愈率及总显效率方面均显著改善。结论糖皮质激素治疗GBS仍然是有效的措施之一。     

神经前体细胞在成年小鼠脊髓颈段的分布特征

目的观察和分析在成年动物脊髓颈段的神经前体细胞（NPCs）分布特征。方法采用巢蛋白第二内含子增强子控制的LacZ启动子转基因小鼠和LacZ染色及阳性细胞量化技术，观察分析脊髓颈段的NPCs分布特征。结果NPCs在成年小鼠的整个脊髓颈段都可见，但是在不同区其数量和密度不同，在后角最多，其次是中央管，前角和侧角最少。在脊髓后角区NPCs主要分布在胶状质，在中央管NPCs主要分布在室管膜带，在脊髓髓质（白质）区很少，灰质明显比白质多，左右两边无明显差别。结论在NPCs的分布可能与临床疾病脊髓的损伤和修复有相关性，NPCs分布少的区易于损伤且难于修复，像前角和侧角。在后角、中央管和神经胶质细胞分布最多，则难于损伤，较易修复。     

肌肉活检未见显著异常的MELAS综合征：3例病理病例分析

目的：探讨肌肉活检未见显著线粒体异常病理改变的MELAS综合征的临床、神经影像及分子病理学特点。方法：3例患者（1男,2女）,发病年龄13-18岁,1例以癫痫首发,2例以头痛呕吐首发。3例均有家族史,符合母系遗传方式。主要临床表现包括：癫痫发作(3/3例),视物下降(3/3例),发作性头痛(2/3例),听力减退 (2/3例),身材矮小（2/3例）,智能减退 (2/3例),精神异常(1/3例)。3例患者均进行肱二头肌活检。应用限制性片段长度多态方法对患者尿液mtDNA A3243G位点突变进行分析。结果：3例患者血清肌酸激酶正常,空腹血乳酸增高。肌电图检查正常。头颅MRI示T2异常高信号,枕叶3例,颞叶2例,顶叶2例,动态检查卒中样病灶呈迁徙样改变者1例。肌活检在3例患者均可见个别SDH深染的肌间小血管,未见破碎红肌纤维和COX阴性肌纤维。3例患者mtDNA基因突变分析发现均存在A3243G点突变。结论：MELAS综合征的临床异质性明显,肌无力症状可以不突出,而且肌肉活检可以没有破碎红肌纤维和COX阴性肌纤维,SDH深染的小血管可能有重要提示价值。     

帕金森病多巴胺能神经元变性及临床表现产生的可能机制的研究进展

帕金森病是中老年人常见的神经系统变性疾病,主要病变是中脑黑质多巴胺能神经元变性坏死,多巴胺递质生成障碍,从而导致黑质纹状体通路中多巴胺与乙酰胆碱能神经递质平衡失调,产生运动迟缓、肌强直、     

GM_1对实验性脑缺血再灌注损伤的作用

目的　研究单唾液酸四己糖神经节苷脂 (GM1 )对脑缺血再灌注损伤的作用。方法　采用大鼠全脑缺血再灌注动物模型(4VO) ,测定观察假手术组 (对照组 )、脑缺血 30 min再灌注 60 min生理盐水处理组、GM1 处理组脑海马组织线粒体钙 (MCa)、钙调素(Ca M)含量改变 ,以及缺血 30 min再灌注 4 d脑海马 CA1 区普通病理和超微病理改变。结果　脑缺血 30 min再灌注 60 min海马组织MCa、Ca M含量显著性升高 (P<0 .0 1 ) ,脑缺血 30 min再灌注 4d海马 CA1 区神经元呈现严重缺血、坏死病理改变 ,GM1 处理后则上述结果明显好转。结论　 GM1 对脑缺血再灌注损伤具有保护作用。