奉献协和成就伟业记北京协和医院眼科创始人HarveyJ．Howard博士

“读万卷书，行万里路”是HarveyJ．Howard博士一生的写照，他用自己对中国，尤其是对北京协和医院眼科的奉献及对整个眼科学的奉献，诠释了一个眼科医师为人治学的标准，他富有传奇色彩的一生令人钦佩，令人回味。     

胎儿小脑表面叶裂的产前超声研究

目的研究正常胎儿小脑表面叶裂随孕周的变化规律并建立孕16~32周正常胎儿小脑叶裂数目参考值。 方法选取2019年6月至2020年12月在南方医科大学附属深圳妇幼保健院行产前超声检查无结构异常的644名妊娠12~32周的单胎孕妇,按孕周分为2个时间段观察：孕12~15周为阶段1,孕16~32周为阶段2,在二维图像上观察原裂、水平裂的显示情况并计数孕16~32周小脑原裂之前、原裂与水平裂之间、水平裂之后的叶裂数目及总数目,并分析其形态变化。随机抽取40名阶段2胎儿行叶裂数目两测量者间的组内相关系数（ICC）分析;建立阶段2胎儿小脑叶裂数目的参考值范围,采用Spearman相关行叶裂数目与孕周的相关性分析并建立拟合方程。 结果叶裂数目的计数两观察者之间的重复性检验一致性较好（ICC=0.969,P＜0.001）。各散点图显示正常胎儿小脑原裂之前、原裂与水平裂之间、水平裂之后叶裂数目及总数目与孕周呈正相关（r=0.863、0.698、0.831、0.932,P均＜0.001）。建立了各区域叶裂数目及总数目与孕周的二次多项式回归方程,原裂之前、原裂与水平裂之间、水平裂之后叶裂数以及总数目与孕周的回归方程分别为：Y=0.974X-0.014X ² -12.65,Y=0.362X-0.005X ² -4.843,Y=-0.125X+0.006X ² +0.285,Y=1.800X-0.024X ² -22.904。 结论利用产前超声可以较好地观察胎儿小脑表面叶裂并对其发育情况作出初步评估。胎儿小脑表面叶裂数目的正常参考值以及形态变化规律能为产前超声评估小脑皮质发育作出参考。     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征北大核心CSCD

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。     

胎儿蛛网膜下腔出血产前超声诊断新方法

目的探讨胎儿蛛网膜下腔出血（SAH）的产前超声诊断策略与方法。 方法以2018年1月至2020年12月南方医科大学附属深圳市妇幼保健院就诊并经超声、磁共振检查确诊的5例SAH胎儿为研究对象,系统分析总结胎儿SAH的产前超声诊断方法及典型特征。 结果5例SAH胎儿产前超声声像图典型表现：（1）大脑外侧裂内均匀高回声5例。（2）额下沟、颞上沟、顶枕沟等表面脑沟回声均匀增强4例。（3）鞍上池、环池、帆间池等脑池内回声均匀增强3例。（4）前、后纵裂,矢状窦,窦汇周围回声增强2例。（5）脊髓圆锥周围蛛网膜下腔增厚强回声1例。（6）SAH出血灶合并颅内其他部位,引起脑实质或脑室内出血4例。（7）大脑中动脉血流峰值流速增高4例。（8）彩色多普勒血流成像显示出血灶内无血流信号5例。 结论胎儿SAH大脑外侧裂有典型均匀高回声表现,是产前超声发现并诊断胎儿SAH的重要线索,继续扫查大脑表面脑沟及脑池等有无均匀高回声表现以及寻找颅内及其他部位有无出血灶,是鉴别SAH有无合并其他颅内出血可靠的诊断思路。     

益智仁中三个新的倍半萜类化合物

用MCI Gel CHP-20、Sephadex LH-20、ODS和硅胶等柱色谱,结合半制备液相和TLC等分离方法对益智仁(Alpinia oxyphylla Fructus) 70%乙醇提取物的正丁醇部位进行分离纯化,从益智仁正丁醇部位中分离纯化得到1个新的C-4/C-5位开环的卤代桉叶烷型倍半萜和两个新的艾里莫酚烷型倍半萜。运用现代波谱学方法 (1D、2D NMR, UV, IR, MS等)对所分离得到的化合物进行结构鉴定,并运用计算ECD和衍生CD的方法确定了新化合物的绝对构型。     

发作性肢体无力10年

<正>病历摘要患者女性,19岁,因发作性肢体无力10年,于2017年1月16日入院。患者10年前剧烈运动后出现双下肢无力,可平路行走,不能跑步、蹲起,上肢肌力尚可,无行走不稳,无肢体麻木,无晨轻暮重,无月经失调、痤疮、多毛等症状。当地医院实验室检查血清钾于正常值下限、肌酸激酶(CK)水     

脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心计数筛查闭合性脊柱裂及脊髓拴系综合征

目的探讨产前超声筛查中计数脊髓圆锥末端尾侧椎体骨化中心计数(number of ossification centers, OCN)对闭合性脊柱裂及脊髓拴系综合征的筛查意义。方法选择2013年1月至2020年12月于南方医科大学附属深圳妇幼保健院、广西壮族自治区妇幼保健院和厦门市妇幼保健院17～41孕周正常胎儿961例(正常组)和产后证实的闭合性脊柱裂或脊髓拴系综合征胎儿140例(异常组), 在胎儿尾侧脊柱正中矢状切面上计数OCN。随机抽取50例正常胎儿行两观察者间的重复性检验。统计并比较两组胎儿N的差异。绘制ROC曲线并计算截断值。结果正常组中OCN随着孕周稍增加。17～20周时, 绝大多数胎儿OCN在5～7之间;20周以上的胎儿中, 99.9%的胎儿OCN≥6, 97.1%的胎儿OCN≥7。异常组中93.0%的胎儿OCN<7, 82.8%的胎儿OCN<6。除17～20周的亚组外, 其他胎龄亚组正常组与异常组间OCN的差异有统计学意义(P<0.05)。以6.5为截断值时, OCN预测脊髓拴系综合征及闭合性脊柱裂的敏感性和特异性分别为94.3%和93.0%。结论计数脊...     

不同类型护士的成就动机及自我效能感的研究

目的 了解不同类型护士成就动机、自我效能感现状,探讨医院护士和护校学生自我效能感和成就动机的差异.方法 采用成就动机量表和自我效能感综合量表对90名麻醉科、重症监护室、急救部的护士及78名普通护校刚毕业的护士进行调查.结果 （1）急救类护士追求成功的动机分数明显低于护校的护士（t=-2.914,P＝o.044）,而回避失败的动机则明显高于护校护士（t=2.789,P=0.049）;（2）麻醉科护士、重症监护室护士与急救部护士之间成就动机差异无统计学意义（P＞0.05）;（3）急救类护士除希望成功因子明显低于护校护士（P＜0.05）,回避失败、过度努力均明显高于护校护士（P＜0.05）;另12.22％的急救类护士成就动机达中等水平,明显高于护校护士（P＜0.05）;（4）急救类护士一般自我效能感分数、学业自我效能感分数和自我调节学习效能感的分数均显著低于护校护士,差异有统计学意义（P＜0.05）;（5）麻醉科护士、ICU护士与急救部护士之间一般自我效能感分数、学业自我效能感分数和自我调节学习效能感差异均无统计学意义（P＞0.05）.结论 护理管理者应关注在职护士的行为倾向和心理动向,减轻护士工作倦怠的程度,提高自我效能感,从而提高护理工作质量和工作效率.     

信筒子醌对系统性红斑狼疮小鼠免疫调节和治疗作用

目的 观测信筒子醌(Embelin)对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)小鼠的免疫调节,探讨其对SLE的治疗作用及其机制.方法 腹腔注射0.5 mL降植烷(pristane)构建SLE小鼠模型,检测小鼠尿蛋白水平确认建模成功.将建模成功的SLE小鼠分为对照组和Embeli...