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1.
巨大血管瘤导致的脾肿大与出血 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例摘要患儿 ,男 ,3岁。发现皮肤淤点淤斑 4个月 ,右眼球结膜出血 1 0d。血小板计数为 40~ 47× 1 0 9/L。在外诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。经静脉滴注地塞米松 1 0d ,用大剂量丙种球蛋白 2次 ,每次 3d ,均未见任何效果转来我院治疗。患儿父母为非近亲婚配 ,无家族史。体检情况发育营养良好 ,全身皮肤有较多的淤点淤斑 ,右眼球结膜严重出血 ,心肺正常 ,肝脏不大 ,但脾脏肋下 1 0cm至盆腔。B超检查证实有巨脾。实验室检查 :WBC 1 0× 1 0 9/L ,RBC 3.0× 1 0 9/L ,Hb 90 g/L ,血小板 1 0× 1 0 9/L。骨髓检查正常 ,全片… 相似文献
2.
凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子, 具有转谷氨酰胺酶活性, 催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合, 从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在, 其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性, B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类, 后者临床出血表现较轻[4-5]。 相似文献
3.
血小板胶原受体糖蛋白Ⅵ体外表达及功能研究 总被引:3,自引:0,他引:3
为了深入研究血小板胶原受体糖蛋白Ⅵ(glycoproteinⅥ,GPⅥ)功能及筛选特异性抑制剂,利用基因重组技术体外表达GPⅥ胞外区片段。采用PCR方法扩增GPⅥ胞外区片段eDNA,构建表达载体pET-20b( )-GPⅥ,转化大肠杆菌BL21(DE3)pLysS,经IPTG诱导表达。表达产物经Ni—NTA Resin纯化、复性:使用Western blot方法鉴定重组蛋白性质;采用胶原结合试验测定重组蛋白的胶原结合能力。结果表明,经测序证明PCR扩增产物与GPⅥ胞外区eDNA序列完全一致;酶切分析证明成功构建了表达载体pET-20b( )-GPⅥ;原核细胞经诱导表达后出现新的相对分子量32kD蛋白条带,诱导产物以包涵体形式存在;Western blot分析表明重组蛋白可与抗Penta—His抗体和抗GPⅥ多抗特异性结合;胶原结合试验表明重组蛋白拥有较好的生物学功能。结论:正确构建了GPⅥ表达载体并成功表达重组蛋白,纯化、复性后的重组蛋白具有良好的抗原性和生物学活性。 相似文献
4.
5.
抗凝血酶(AT)为血浆中存在的主要天然抗凝血物质,主要抑制凝血酶活性,对其他丝氨酸蛋白酶(如凝血因子Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa)以及纤溶酶、胰蛋白酶和激肽释放酶等的活性也有抑制作用[1],其抗凝活性占血浆总抗凝活性的50% ~70%.AT缺乏症在正常人群中的发生率为2/10 000~5/10 000,在静脉血栓栓塞症(VTE)患者中发生率高达1%~ 2%[2].在临床上可分为2型:Ⅰ型表现为AT活性(AT∶A)及AT抗原(AT∶ Ag)同步减少,Ⅱ型主要是由于AT结构异常所致.遗传性AT缺乏症由AT基因突变引起,呈常染色体显性遗传规律,大多伴有家族史,临床以VTE(特别是下肢深静脉血栓)为主要表现.迄今为止,共发现256种AT基因突变.2002年国内首次报道了一个遗传性AT缺乏症家系的基因分析结果[3].我们对2011年11月至2012年4月发现的3个遗传性AT缺乏症伴VTE家系进行AT基因测序分析,发现2个新的导致AT缺乏症的基因突变,现报告如下. 相似文献
6.
VEGF-C真核表达载体的构建及蛋白表达 总被引:3,自引:0,他引:3
目的构建人血管内皮生长因子(VEGF-C)编码序列基因真核表达载体,为探讨VEGF-C的生物学功能奠定基础.方法根据已公布的序列设计引物,用PCR方法从肿瘤细胞株cDNA中扩增出人VEGF-C编码序列基因片段,测序正确后用限制性内切酶将目的片段插入PcDNA3.1/V5-His-TOPO载体中.采用酶切和PCR鉴定后通过脂质体介导转染至CHO细胞中进行瞬时表达.结论经RT-PCR扩增转染细胞cDNA和Western blotting检测证实重组质粒pcDNA3.1-VEGF-C能在宿主细胞中高效表达. 相似文献
7.
目的利用基因重组技术体外表达血小板糖蛋白Ⅵ(GPⅥ)胞外区片段。方法采用PCR方法扩增GPⅥ胞外区片段cDNA,构建表达载体pET-20b( )-GPⅥ,转化大肠杆菌BL21(DE3)pLysS,经IPTG诱导表达。表达产物经Ni—NTA Resir。纯化后复性;使用Western blot方法鉴定重组蛋白性质。结果 PCR扩增产物经测序证明与GPVI胞外区cDNA序列完全一致;酶切分析证明成功构建了表达载体pET-20b( )-GPⅥ;原核细胞经诱导表达后出现新的相对分子量为32kd的蛋白条带,诱导产物以包涵体形式存在;Western印迹分析表明重组蛋白可与抗Penta-His抗体和抗GPⅥ多抗特异性结合。结论正确构建了GPⅥ表达载体并成功表达重组蛋白,纯化、复性后的重组蛋白具有良好的抗原性。 相似文献
8.
9.
1引言英国血液标准化委员会于1998年公布了第三版口服抗凝剂治疗指南,并于2006年修订。这些指南在安全性指征方面值得称道,但对开始口服抗凝剂治疗患者和已持续进行口服抗凝剂治疗的患者来说,安全性指征和危险性是相互伴随的。并非所有的安全性指征都要被医务工作者所采纳,而是为他们提供一种选择,可根据具体情况和需求选择最有用的指标。为了医疗服务的健康发展,这些安全性指征可以用来设立各种标准和规范,并进行相应的监督和审计。与以往的各种指南一样,“口服抗凝剂”是指口服维生素K 相似文献
10.
目的比较血管性血友病因子在ABO血型中质和量的差异。方法运用ELISA法同时测定A血型、B血型、AB血型及O血型四组正常人的vWF抗原水平(vWF:Ag)、VWF瑞斯托霉素辅因子活性(vWF:Rcof)及vWF胶原结合试验(vWF:CBA),并应用统计方法比较不同血型之间结果的差异。结果O型血个体其vWF:Ag、vWF:Rcof及vWF:CBA均低于非O型血,差异有显著统计学意义(P<0.001);同时,vWF:CBA下降水平大于vWF:Rcof,使得vWF:CBA/Ag(P<0.001)小于vWF:Rcof/Ag(P值为0.84)。结论O型血较非O型血个体有更高的出血危险,在临床诊断vWD的过程中要充分考虑ABO血型系统对血浆vWF水平的影响。 相似文献