先天性急性早幼粒细胞白血病M3b型1例

患儿男，因发热、呻吟3d入院。病史采集：第1胎、第1产，足月顺产，有轻度窒息史，体重2500g。生后第2日即呻吟、发热、阵发性屏气、拒乳。其父母体健，非近亲婚配，母妊娠期间未接触过X射线、无毒物接触史及服药史。体检：T38．3℃，刺激反应欠佳，哭声低弱，皮肤黄染，无出血点及淤斑，前囟平、略紧，双瞳孔对光反应灵敏，无鼻扇，口周轻度发绀，心肺（-）。脐轮红肿，肝剑突下3cm，肋下5cm，脾肋下3cm，质地均韧，四肢肌张力略增高。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征

目的： 分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿的临床特点及 预后,为临床早期识别本病提供依据。方法： 回顾性分析2015 年1 月至2018 年3 月在中南大学湘雅二医院儿科住院 的42 例抗NMDAR脑炎患儿的临床资料及随访情况,总结其临床特点、治疗效果及预后情况。结果： 42 例患儿中男 15 例(35.7%),女27 例(64.3%),男女比例1?1.8,年龄(9.20±4.66)岁(最小4 个月,最大17 岁)。首发症状以癫痫发作 (47.6%,20/42)和精神行为异常(35.7%,15/42)最为常见;患儿在病程中累积出现精神行为异常(36/42,85.7%)、癫痫 发作(36/42,85.7%)、言语障碍(32/42,76.2%)、运动障碍(28/42,66.7%)、意识障碍(28/42,66.7%)、自主神经功能 紊乱(26/42,61.9%)及睡眠障碍(24/42,57.1%)等症状。42 例患儿脑脊液抗NMDAR抗体均为阳性;50.0%(21/42)的患 儿头颅MRI检查结果异常,病变累及顶叶、额叶、颞叶、枕叶、基底节及视神经等部位,1 例患儿病变累及视神经 合并髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体阳性;40 例患儿行脑电图检查,92.5% (37/40)出现异常,以弥漫性慢波为主要表现,1 例可见δ 刷;合并肠系膜畸胎瘤1 例,占2.4%(1/42)。出院时mRS评 分为2.14±1.46,较住院期间最高mRS评分(3.88±1.38)显著降低(P<0.05),疗效显著;随访3~39 个月,出院后3 个月 时mRS评分仅为0.81±1.29,与出院时mRS评分比较仍有显著改善,其中76.2%(32/42)mRS评分≤2,预后良好;4.8% (2/42)的患儿复发,无死亡病例。开始免疫治疗时间和病程中最高mRS评分是影响预后的因素,开始免疫治疗时间越 早、病程中mRS评分越低,预后越好。结论： 癫痫发作、精神行为异常、运动障碍、言语障碍及自主神经功能紊乱 是儿童抗NMDAR脑炎的常见临床表现;免疫治疗效果显著,开始免疫治疗的时间和病情严重程度是影响预后的重 要因素;抗NMDAR脑炎可合并其他自身抗体,其临床意义及机制有待深入研究。     

PIK3CD基因突变致PI3K-δ过度活化综合征1例报告并文献复习

目的了解PI3K-δ过度活化综合征的临床特征及致病基因。方法回顾分析1例PI3K-δ过度活化综合征患儿的临床资料。结果患儿,男,3岁10个月,反复呼吸道感染,肝脾肿大,发育落后。提取患儿及父母外周血DNA,通过全外显子组测序及Sanger验证,证实患儿PIK3CD基因存在错义变异c.3061GA(E1021K),先证者父母PIK3CD基因均未发现上述变异,为新生变异。该突变使PIK3CD基因发生功能获得性突变,导致编码的p110δ活性增强,PI3K-PIP3-AKT-mTOR信号通路过度激活,诱导细胞分化增殖,致疾病发生,为致病性突变。结论 PI 3 K-δ过度活化综合征为罕见的常染色体显性遗传免疫缺陷病,基因检测可协助诊断。     

成都市儿童医院1194例院前急救与转运的危重患儿疾病谱研究

目的 了解院前急救与转运危重患儿的疾病谱,进一步提高对院前急救危重病症的认识与应急处理能力.方法 对我院1998至2007年十年间院前急救与转运危重患儿1194例进行回顾性总结,分析院前急救存在的问题,探讨院前急救最佳策略.结果 院前急救与转运疾病谱排序:新生儿前5位疾病是新生儿缺氧缺血性脑病、早产儿、新生儿窒息、肺炎及新生儿呼吸窘迫综合征;婴幼儿前5位依次是重症肺炎、颅内感染、败血症、先天性心脏病、高热惊厥.结论 实施危重患儿三级转诊是降低病死率的重要环节,主动转运方式可使危重儿在危重症的最初阶段得到及时治疗,从而全面提高救治质量;同时,可根据院前急救的疾病谱排序特征制定急救工作重点,对急救专业人员的培训有指导意义.     

2型糖尿病患者社会心理因素对饮食行为的影响

目的:探究2型糖尿病患者社会心理因素对饮食行为的影响。方法:选取本院于2017年5月—2018年5月收治的120例2型糖尿病患者为研究对象;在患者知情同意下采用调查问卷的方式,对影响其饮食习惯的相关社会心理变量"自我效能、社会支持以及健康饮食认知障碍"进行调查分析。结果:外出就餐、情绪低落、缺乏社会支持、认同既往饮食习惯难和忙碌的生活方式以及对有益于降低糖尿病风险的食物缺乏了解等社会心理因素是患者饮食行为的主要因素。结论:自我效能较低、社会支持较少以及健康饮食认知不足是影响2型糖尿病患者健康饮食行为的主要社会心理因素,临床在指导患者饮食时,应加强对以上几点的指导。     

螺内酯对难治性高血压患者RAAS指标的影响研究

目的 探究螺内酯对难治性高血压患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)指标的影响.方法 选择2013年1月-2014年12月仙桃市第-人民医院收治的116例难治性高血压作为研究对象,随机分为观察组和对照组各58例.对照组接受常规治疗,观察组在常规治疗基础上服用螺内酯.治疗后,分析两组RAAS指标(肾素活性、血管紧张素Ⅱ以及醛固酮水平)变化情况及临床效果.结果 两组治疗10周后较治疗前肾素活性、血管紧张素Ⅱ以及醛固酮水平比较均显著降低(P＜0.05);观察组较对照组水平均显著降低(P＜0.05);治疗5周及10周后观察组显效率及总有效率均高于对照组(P＜0.05).结论 螺内酯可以有效地将交感神经活性阻断,降低RAAS指标,其机制可能是通过阻断肾素、血管紧张素Ⅱ以及醛固酮三者的产生,起到协同降压的效果.     

本科护理专业开展循证实践教学的范围综述

目的 了解国内外循证实践教育的开展现状、教学策略及其对培养护理本科生循证实践能力的影响。方法 计算机检索PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、CINAHL、CBM、中国知网、万方、维普网,检索时限为建库至2021年7月14日,应用Arksey和O’Malley的范围综述方法,由2名研究者独立筛选和提取文献基本特征,并对文献的结果进行分析和讨论。结果 共纳入18篇文献,其中15篇英文文献,3篇中文文献,发表时间为2005年—2021年,国内外均采用多种教学策略开展护理本科生循证实践教育,但目前仍缺乏统一完整的教学标准。结论 循证实践教育能提高本科学生的循证实践能力,应统一循证实践教育培养标准,转变教学观念,加强教学合作,尽早地将循证实践教育融入本科护理核心课程中。     

丙酸氟替卡松对鼻黏膜上皮细胞表达的天然免疫分子的免疫调节作用

目的 检测丙酸氟替卡松对人鼻黏膜上皮细胞表达天然免疫分子的影响.方法 采用丙酸氟替卡松和/或聚肌胞苷酸( Polyinosinic:polycytidylic acid,Poly I∶C)、细菌脂多糖(Lipopolysaccharides,LPS)等刺激离体培养的鼻黏膜上皮细胞后,通过实时定量PCR检测Toll样受体...     

彩色多普勒超声在胰腺黏液性囊性肿瘤中的诊断价值

目的：探讨彩色多普勒超声在胰腺黏液性囊性肿瘤中的诊断价值。方法选取2012年1月—2014年7月甘孜州人民医院收治的胰腺囊性肿瘤患者58例,分为浆液性囊腺瘤组11例,黏液性囊性肿瘤组32例,内乳头状黏液性肿瘤组15例。3组患者分别行彩色多普勒超声、CT 及常规 B 超检查,根据术后病理检查结果确诊,比较3种检查方法的准确率及灵敏度。结果彩色多普勒超声胰腺囊性肿瘤检出率高于常规 B 超和 CT 检查,常规 B 超胰腺囊性肿瘤检出率低于 CT 检查,差异均有统计学意义（P ＜0.05）;彩色多普勒超声检查诊断胰腺黏液性囊性肿瘤灵敏度高于常规 B 超和 CT 检查,漏诊率低于常规 B 超和 CT 检查,差异有统计学意义（P ＜0.05）。结论彩色多普勒超声对胰腺囊性肿瘤诊断准确率高,诊断胰腺黏液性囊性肿瘤的灵敏度好,可为胰腺囊性肿瘤的术前诊断提供可靠依据。     

超声心动图在肥厚型心肌病诊断中的应用价值

目的:分析超声心动图在肥厚型心肌病诊断中的应用效果及临床价值.方法:将某院2014年1月～2019年5月收治的200例肥厚型心肌病患者作为研究组,150例健康体检者作为常规组,对比两组的监测后的结果.结果:经分析,研究组的舒张末期直径、射血分数与常规组相比,无差异(P>0.05);研究组的心尖厚度较常规组厚(P<0.0...