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1.
环磷酰胺静脉冲击治疗小儿狼疮性肾炎近期疗效观察 总被引:1,自引:0,他引:1
常规激素治疗基础上加用静脉环磷酰胺冲击治疗小儿狼疮性肾炎(LN),环磷酰胺(CTX)每2周1次,每次2日,每日8~12mg/kg静脉给药,累积量≤150mg/kg,逐渐延长至每月、每3个月、每6个月1次的用药方案治疗LN15例。观察1年内的疗效。结果:CTX治疗后1个月贫血明显改善,补体C3恢复,血沉下降至正常,24小时尿蛋白定量减少,3个月后显著减少,血清肌酐及尿素氮在治疗过程中逐渐下降,肾功能不全者获得改善或恢复。该法能够有效地控制LN活动,血尿和蛋白尿明显减轻,改善肾功能。临床应用时尚须注意副作用及复发问题。 相似文献
2.
肝豆状核变性与非肾源性血尿(1例报道与文献复习) 总被引:3,自引:0,他引:3
肝豆状核变性与非肾源性血尿(1例报道与文献复习)北京医科大学第一医院儿科(100034)王晓红1)姚勇杨霁云肝豆状核变性(Wilson’sdisease)是由于铜代谢障碍,铜在肝、脑、肾及角膜等组织沉积,引起多系统损害。铜在肾组织沉积以近曲小管最为明... 相似文献
3.
儿童局灶节段性肾小球硬化 总被引:7,自引:0,他引:7
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而被视为一种临床病理综合征,表现为蛋白尿,常为肾病水平蛋白尿,并有局灶节段分布的肾小球硬化和足突融合。FSGS可为原发性(特发性)、继发性和遗传家族性。最近FSGS被区分为5种变异型,提示其不同的发病机制和预后,这5型包括特异FSGS、门周型、细胞型、顶端病变和塌陷型。该文还就FSCS的治疗和预后进行了讨论。 相似文献
4.
小儿IgA肾病与肾小球基底膜变薄 总被引:5,自引:1,他引:5
目的为了深入研究IgA肾病的临床与病理改变的关系。方法根据肾小球基底膜(GBM)变薄的范围,将48例小儿原发性IgA肾病分为三组,对其临床、病理及其超微结构进行了系统观察,对GBM厚度进行了测量。结果小儿IgA肾病有显著的超微结构特点。弥漫性GBM变薄组(DTBM)占146%,GBM厚度(12921±2921)nm。局灶节段变薄组(FTBM)占333%,GBM厚度(17910±4980)nm。非薄GBM组(NTGBM)占521%,GBM厚度(35661±9673)nm,分别与前两组相比,均有显著性差异(P均<001,t=673)。结论IgA肾病可有不同程度的GBM变薄,其厚度在230nm以下,范围在50%以上,可定义为DTBM型;范围在20%~50%之间,可定义为FTBM型。血尿可能与GBM变薄有关,但不影响预后;蛋白尿与GBM变薄无关,而与GBM病损破坏及节段足突融合有关,可能为影响预后的重要因素。 相似文献
5.
嘌呤霉素肾病大鼠肾小球中nephrin、Podocin和α-actinin与蛋白尿的关系 总被引:11,自引:6,他引:11
目的动态观察肾小球足细胞及裂孔隔膜分子nephrin,podocin和α-actinin在嘌呤霉素(puromycinaminonucleoside,PAN)大鼠肾病模型肾组织中表达的时相变化,探讨这些分子间及这些分子与蛋白尿发生的关系。方法用间接免疫荧光染色及实时定量PCR方法,检测PAN注射后12h、1d、36h、2d、5d、10d、15d及20d大鼠肾小球中nephrin,podocin和α-actinin分子分布和表达。结果(1)PAN注射后1d、2d及5d时,尿蛋白量无明显改变;10d时尿蛋白量明显增加(P=0.02);20d时恢复至对照组水平。(2)对照组大鼠肾小球中nephrin和podocin沿肾小球毛细血管袢呈连续线状分布,α-actinin沿肾小球毛细血管袢呈点线状分布。PAN注射1d后,nephrin和podocin的分布即发生改变,表现为断续、非线性分布。nephrin和podocin的分布改变随着尿蛋白的增多而加重,尿蛋白恢复时也逐渐恢复。20d时,α-actinin沿肾小球毛细血管袢呈连续线性分布。(3)免疫荧光定量分析结果表明,在PAN注射后36h(P=0.04)、2d(P=0.03)及5d(P=0.04)时,肾小球中podocin的免疫荧光染色强度明显下降,于第10d降至最低(P=0.006);自15d时逐渐恢复(P=0.007),20d后podocin的免疫荧光强度恢复至对照组水平。nephrin的免疫荧光染色强度在PAN注射第5天后出现下降(P=0.002),持续下降至第10天(P= 相似文献
6.
氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用及其机制探讨 总被引:2,自引:1,他引:1
目的观察血管紧张素Ⅱ受体-1拮抗体(AT1RA)——氯沙坦对幼龄肾硬化大鼠的保护作用,并探讨其减轻细胞外基质(ECM)积聚的机制。方法17只SD幼龄大鼠(1月龄,体重100g左右)随机分为3组:对照组(5只)、模型组(6只)和治疗组(6只)。对后两组大鼠行单侧肾切除,1周后加阿霉素(5mg/kg)注射,诱导肾硬化模型。术后治疗组予氯沙坦5mg/(kg·d)共12周。观察各组大鼠尿蛋白、血生化指标变化及肾组织的病理改变,并用免疫组化方法检测转化生长因子-β1(TGF-β1)在肾小球的蛋白表达。结果氯沙坦于实验的第9、12周显示出较好的降尿蛋白作用,治疗组尿蛋白与同期模型组相比分别为2.41mg/24h,1.97mg/24h,2.96mg/24h,3.54mg/24h比17.28mg/24h,7.39mg/24h,14.20mg/24h,0.55mg/24h(P均<0.01)。实验结束时,氯沙坦形态学上显示有减轻肾小球系膜增生和硬化的作用,治疗组与模型组相比,系膜增生率和硬化指数分别为3.45%、3.36%比35.40%、40.28%和0.25%、0.13%比1.86%、2.61%(P均<0.05);其且下调了TGF-β1在肾小球内的蛋白表达,两组TGF-β1的光密度值(A值)之比为(0.143±0.023)比(0.221±0.036)(P<0.01)。结论在此单侧肾切除阿霉素肾病幼鼠肾硬化模型上,氯沙坦显示了降尿蛋白及减轻肾小球系膜增生和硬化的作用;并提示AT1RA对此肾组织学改变的保护作用可能与下调TGF-β1在肾内的表达以抑制细胞外基质积聚有关。 相似文献
7.
中国Alport综合征临床特征 总被引:10,自引:0,他引:10
为分析和总结我国Alport综合征(AS)患者临床特征,选取我院确诊为AS的患者77例(男55例,女22例),以其尿液、肾功能、纯音测听、眼裂隙灯和眼底检查以及肾穿刺组织的常规检查作为临床表型资料进行分析和总结;并对74/77例患者进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链免疫荧光学检查;对34/77例进行肾穿刺活组织检查。结果显示AS在16岁以前发病占92%,其中10岁以前占68%;首发症状以血尿并蛋白尿多见,占93.5%的患者均有血尿,部分伴发作性肉眼血尿;85.7%的患者伴有蛋白尿,且达肾病水平蛋白尿者为31.8%;感音神经性耳聋的男性患者发病率较国外报道高(分别为68%和55%),而在女性患者却相对较低(7%和45%);眼部病变发生率与国外报道类似。肾活检组织光镜下的病理变化以轻度系膜增生性肾小球肾炎多见(18/29例,62.1%);常规免疫荧光学染色多为IgM沉积(9/24例);52例男性患者皮肤基底膜中α5(Ⅳ)链染色49例阴性,3例阳性,女性患者中21例呈间断阳性,1例呈阳性;绝大多数患者(70/77例)有血尿或终末期肾脏病家族史;60%患者属于青少年型AS,且男性患者在儿童期便可出现肾功能下降。提示我国AS有以下临床特征:起病多在16岁以前,尤以10岁以前居多;血尿伴蛋白尿为常见首发症状;蛋白尿的发生率高且较重;男性患者发生感音神经性耳聋的比例较高;发生终末期肾脏病早且预后差。 相似文献
8.
20 0 2年第八届亚洲儿科肾脏病学术大会 (9月 9~ 11日 )在韩国济州岛召开 ,我国有 13名代表参加交流。第 11届全国儿科肾脏病学术大会 (10月 16~ 2 0日 )在海南省海口市召开。上述两届学术会议除重视IgA肾病、局灶节段性硬化症 (FSGS)、紫癜性肾炎 (PN)等常见肾小球疾病诊治外 ,关注小儿肾脏疾病的遗传学研究和肾脏病慢性进展因素分析 ;进一步深入探讨一些机制 ,如蛋白尿、肾病综合征激素抵抗以及肾素 血管紧张素系统 (RAS)对肾脏影响等 ,这些成为大会的特点和热点 ,也反映出国内外小儿肾脏病的研究水平和研究方向。全年国内核心期… 相似文献
9.
1 肾病综合征1.1 治疗方面 激素依赖、激素耐药及频复发是肾病综合征(NS)治疗中的难点。夏正坤等[1] 报告以FK5 0 6治疗此类患儿12例,结果完全缓解8例,部分缓解3例,总有效率91 6 %。该作者还报告以环孢素A治疗NS 83例,完全缓解4 5例(5 4 % ) ,部分缓解2 3例(2 8% ) ,未缓解15例(18% ) ;病理属微小病变、系膜增生者效果好(有效率分别为86 %、84 % ) ;缓解的6 8例在随访中于减量或停药后有17例(2 5 % )复发,但重新应用仍有效[2 ] 。林广裕等[3 ] 报告在激素治疗基础上加用免疫调节剂卡介苗多糖核酸(BCG PSN) (6岁以下每次0 5mg ,7岁… 相似文献
10.
目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见,60.5%为原发性肾脏疾病,绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24.0%)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎,包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化:而部分(32.1%)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎,包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中,44.0%的患儿肾功能恢复,44.0%的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断,新月体肾炎是病理诊断,两者并非完全一致;积极行肾穿刺活检,有助于明确肾脏病理类型,指导治疗;早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。 相似文献