儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征及MRI特点分析

目的 探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征和磁共振特点。方法 回顾性分析2019-01至2021-07郑州大学附属儿童医院神经内科收治的18例MOG抗体相关疾病患者的临床及影像学资料,总结其临床症状、MRI图像特点、预后及随访情况。结果 18例患者中,男女各9例,中位年龄8.3岁。临床首发症状表现多样,发热7例,头痛、呕吐、意识水平下降等脑病症状9例,抽搐7例,视力下降4例、颅神经症状2例,脊髓症状2例。头颅MRI检查为皮层下白质10例、基底节区6例、丘脑4例、脑干2例、小脑4例部位出现片状FLAIR高信号,大脑半球皮层不同程度受累10例,单纯皮层受累2例。视神经MRI信号异常6例,脊髓MRI信号异常6例。18例患儿MOG抗体滴度1:10～1:1000。所有患儿均接受糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后情况良好,随访中有4例出现复发。结论 MOGAD患儿临床表现多样,头颅磁共振病变分布以大脑半球皮层下、深部白质和灰质核团为主,皮层可单独受累,视神经受累多为视交叉前长节段型,脊髓圆锥受累较多见。糖皮质激素治疗可显著缓解患儿的临床症状,预后良好,同时可预防疾病复发。     

鼻神经胶质异位的影像表现特征与鉴别诊断

目的 总结儿童鼻神经胶质异位CT及磁共振影像特征,以提高对本病的影像诊断认识。方法 回顾性分析2014年8月至2021年12月郑州大学附属儿童医院经手术及病理检查确诊的7例儿童鼻神经胶质异位的临床及术前影像学资料,采用描述性统计学方法 分析患儿临床症状、病变部位、形态、大小、密度、信号等特点。结果 7例患儿中,鼻外型3例,鼻内型3例,混合型1例,均以出生后发病,就诊年龄为19天～4岁,鼻外型发生于鼻部中线区,鼻内型发生于单侧鼻腔,影像表现为类圆形、团块状实性肿物,边界较清,增强后病变大部分不强化,局部轻度强化。术后随访均未复发。结论 儿童鼻神经胶质异位具有较特征性的临床和影像表现,CT和MRI检查对其诊断及鉴别诊断有重要意义。     

儿童肾透明细胞肉瘤CT影像表现特征

目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤（CCSK）的CT影像学表现特点。方法 回顾性分析2014年8月至2022年4月经手术及病理证实的11例CCSK患者的CT平扫、三期增强扫描图像及病理免疫组化等资料,结合文献复习进行分析总结。结果 位于右肾5例,左肾6例,肿瘤最大长径4～18 cm,5例大于10 cm,均呈膨胀性生长,CT平扫肿瘤呈等低混杂密度,肿瘤周边有囊变8例（72.7%）,增强扫描动脉期肿瘤内有多发强化细小血管影9例（81.8%）,实质期呈“虎斑样”强化6例（54.5%）,延迟期肿瘤实性成分渐进强化9例（81.8%）。2例初诊时出现骨转移,2例腹膜后淋巴结转移。结论 儿童CCSK的CT影像学表现具有一定的特征,有助于其诊断和鉴别诊断。