青年上肢远端肌萎缩症临床分析

青年上肢远端肌萎缩症是一原因不明的,发生于青少年时期的神经系统疾病,主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,为自限性病程,多在病后3～5年内停止进展,一般无需药物治疗。本病在临床上相对少见,容易与肌萎缩侧索硬化混淆,应引起注意。日本及印度报道较多,国内鲜见报道。现将我院遇到的4例报道如下,并对其临床特征及诊断标准加以回顾。     

免疫介导运动神经元损伤豚鼠模型的建立

目的建立免疫介导运动神经元损伤动物模型。方法取成年雄性白化病远交系Hartley豚鼠,用新鲜牛脊髓前角匀浆、弗氏佐剂和PBS制成油包水乳剂,于豚鼠背部皮下/皮内接种。观察动物的行为学表现及肌电图改变。取材进行组织学和血清抗豚鼠脊髓前角抗体检查。结果牛脊髓前角匀浆免疫后,豚鼠17/19只出现肢体和/或颈部肌肉无力、肌肉萎缩;肌电图示失神经改变及运动单位电位波幅增高、时限增长;运动皮质大锥体细胞及大脑脚有髓神经纤维均有不同程度的改变;脊髓颈腰膨大前角运动神经元变性、丢失及胶质细胞增生。免疫组豚鼠血清内抗豚鼠脊髓前角抗体滴度升高,脊髓前角运动神经内可见IgG沉积。结论本实验成功建立了免疫介导的运动神经元损伤动物模型。     

普拉克索、氟西汀、度洛西汀治疗帕金森病伴发抑郁状态的随机对照研究

目的探讨普拉克索、氟西汀、度洛西汀治疗帕金森病(PD)伴发抑郁状态的疗效差别。方法将109例患者随机分为普拉克索组(35例)、氟西汀组(36例)与度洛西汀组(38例),分别给予相应药物治疗,疗程均为12周。采用统一帕金森病评分量表(UPDRS)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)和临床疗效总评量表(CGI-SI)对3组患者的临床疗效进行评分和比较。结果治疗4周、12周后,普拉克索组患者的UPDRS评分明显降低,氟西汀组、度洛西汀组无明显改变(P>0.05)。与治疗前比较,3组患者治疗后的HAMD评分均明显改善(P<0.05)。在治疗12周时,普拉克索组HAMD评分最高,氟西汀组次之,度洛西汀组最低,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05)。与治疗前比较,普拉克索组与氟西汀组患者治疗后的CGI-SI评分明显降低(P<0.05)。在治疗12周时,普拉克索组CGI-SI评分明显高于氟西汀组与度洛西汀组(P<0.05)。普拉克索组、氟西汀组、度洛西汀组的不良反应发生率分别为40.0%、41.7%、36.8%,3组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论普拉克索、氟西汀、度洛西汀的安全性相似,其中氟西汀、度洛西汀的抗抑郁效果较好,普拉克索对运动功能的改善作用更明显。     

免疫介导的脊髓运动神经元损伤过程中细胞周期素依赖蛋白激酶5的表达及意义

目的:研究免疫介导的神经元损伤过程中细胞周期素依赖蛋白激酶5(CDK5)表达的特征,探讨其损伤机制。方法:建立免疫介导的脊髓前角运动神经元损伤的模型,利用免疫组化方法观察脊髓前角运动神经元CDK5及p35/ p25的表达特征。结果:对照组豚鼠脊髓运动神经元CDK5及p35/p25主要在细胞核及细胞膜下表达,胞质着色淡;注射牛脊髓前角匀浆而无肢体瘫痪的豚鼠,脊髓运动神经元CDK5及p35/p25表达在数量上增加,强度上增强;有明显肢体瘫痪的豚鼠CDK5及p35/p25免疫反应阳性神经元数量明显减少,部分胞质内无着色。结论:CDK5及p35/ p25在神经元胞质内的易位表达,在免疫介导的神经元损伤过程中具有重要的作用。     

脑动脉夹层3例并文献复习

动脉夹层是由于动脉内膜破裂造成血液进入血管壁内形成壁内血肿,导致动脉管腔狭窄或血管破裂。脑动脉夹层包括颈动脉夹层及椎动脉夹层,该病发病率低,临床相对少见,临床表现和影像学有其特征性,易与急性脑卒中相混淆常造成漏诊、误诊。本文通过回顾分析3例脑动脉夹层患者     

神经电生理检测在吉兰-巴雷综合征中的临床价值

目的探讨吉兰-巴雷综合征（GBS）的神经电生理特点及临床意义。方法对本院46例GBS患者的临床资料进行回顾性分析,分析患者神经功能损伤的Hughes评分和神经电生理检查的运动神经传导速度、复合肌肉动作电位、感觉神经传导速度及F波的变化,探讨其与GBS预后的关系。结果F波异常率[74．6％（47／63）]高于运动神经传导速度异常率[58．9％（106／180）],感觉神经传导速度异常率[19．8％（19／96）]低于运动神经传导速度异常率[58．9％（106／180）]和F波异常率[74．6％（47／63）]（P〈0．05）;急性炎症性脱髓鞘型组的预后[80％（24／30）]好于急性运动轴索性神经病组[50％（8／16）],其差异比较有统计学意义（P〈0．05）。结论电生理检查是GBS临床诊断的重要方法,F波是早期诊断的高敏感和高特异性指标,运动神经传导速度和复合肌肉动作电位动态检测是确诊、分型、判断预后的依据。     

抗凝联合溶栓治疗产后颅内静脉窦血栓形成

颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)发病率低,临床无特异性,易误诊,常使病情进一步加重造成严重后果.产后CVST是一种特殊类型,对妊娠期、产褥期、长期口服避孕药的育龄期女性若生产后出现不能以其它原因解释的高颅压症状即有本病可能,是妇产科和神经内科联系最为密切的一种临床急症,如不能正确诊断、及时治疗,常造成极其严重后果.     

脑梗死患者血栓弹力图参数与颈动脉狭窄程度的关系及其对血管性事件的预测效能

目的 探讨脑梗死患者血栓弹力图(TEG)参数与颈动脉狭窄程度的关系及其对血管性事件的预测效能.方法 选取2019年1月至2021年1月中国人民解放军陆军第八十二集团军医院收治的脑梗死患者165例作为观察组,根据颈动脉狭窄程度将其分为轻度亚组(颈动脉内径狭窄率≤50％,n=46)、中度亚组(颈动脉内径狭窄率为51％～70...     

产后颅内静脉窦血栓形成12例诊断、治疗体会

目的 探讨产后颅内静脉窦血栓形成的发病机制、临床表现、影像学特点、诊断和治疗.方法 回顾性分析12例确诊的产后颅内静脉窦血栓形成患者的临床特点、影像学资料和小剂量尿激酶静脉溶栓治疗经过.结果 9例治疗后症状明显改善,癫痫发作得到控制.复查腰穿压力恢复正常,复查头颅MRI、MRV显示上矢状窦、直窦、窦汇、恒窦及乙状窦均有...     

实验性自身免疫性灰质病大鼠脊髓病理学、Bcl-2和Bax蛋白表达的研究

目的:观察实验性自身免疫性灰质病大鼠脊髓的病理改变及Bcl-2和Bax蛋白的表达。方法:利用猪脊髓前角匀浆作为抗原,免疫Lewis大鼠,观察大鼠行为学、肌电图、脊髓前角运动神经元的组织学改变,应用免疫组化方法,研究免疫介导的神经元损伤过程中Bcl-2和Bax表达的变化。结果:所有被免疫的大鼠均未出现肢体无力、明显的肌肉萎缩,肌电图表现有失神经改变,组织学证实脊髓运动神经元有不同程度的变性丢失,有卫星、噬节及墓穴现象形成。在实验性自身免疫性灰质病(experi mental autoi mmune gray matter disease EAGMD)大鼠的脊髓前角运动神经元中抗凋亡基因Bal-2的表达减少;促凋亡基因Bax的表达增加。结论:免疫可导致Lewis大鼠脊髓前角运动神经元的变性丢失,与细胞凋亡密切相关的基因蛋白Bcl-2和Bax参与了EAGMD的发病过程。