CD34+细胞自身移植治疗儿童难治型系统性红斑狼疮

目的探讨治疗儿童难治型系统性红斑狼疮(SLE)积极、有效的方法.方法对2例病程分别为5年和7年,狼疮肾Ⅲ级和Ⅳ级,主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和浆膜炎的患儿进行CD34+细胞分选的自身干细胞移植.首先经惠尔血动员、CS-3000血细胞分离机获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg和1×104/kg的CD3+细胞.用CTX 50 mg/kg·d×4 d+ATG(Fresennius S 5 mg/kg·d×3 d)预处理.结果两患者分别于+9 d和+7 d获粒细胞重建,自+15 d起血小板维持于正常水平.现已分别随访13月和6月,原发病症状完全消失,自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4细胞仍处于低水平.结论CD34+细胞分选的自身干细胞移植治疗儿童难治型红斑狼疮近期疗效满意.     

小儿风湿性疾病的治疗进展

近年来的某些治疗方法改善了某些风湿性疾病的预后，如环磷酰胺治疗狼疮性肾炎，免疫球蛋白防治川崎病冠状动脉病，氨甲喋呤治疗类风湿性关节炎等，但对风湿性疾病的有效治疗以获远期最佳效果为时尚早，有待对此病的发病原理、病理生理和病因有更多的认识和发现疗效更好、副作用更低的药物。     

表现为吞咽困难的MDS1例

7月女孩,苍白,萎靡,发热,拒乳及烦躁1月。查体:皮肤粘膜苍白,肝脾淋巴结略肿大,咽充血,明显吞咽困难,咽喉部多量粘痰不易咽下或咳出,吸气性喉鸣,声音嘶哑,呼吸困难。直接喉镜示:声带开放正常,粘膜苍白水肿。化验:Hb60g/L,WBC3.5×10~9/L,N0.22,L0.78,     

回族一家三例先天性单纯红细胞再生障碍性贫血

患儿女 ,3个月 ,回族。出生 2个月起渐苍黄 ,精神差。入院体检除贫血外无其他异常。Ｈｂ 40ｇ/Ｌ ,网织红细胞(Ｒｅｔ) 0 0 38,ＷＢＣ 6 9× 1 0 9/Ｌ ,血小板 30 4 0× 1 0 9/Ｌ ,骨髓 ( 2次 ,相距 2周 )增生活跃 ,粒红比例和分布正常。染色体检查 :Ｇ带染色 ,正常核型 ,无自发和诱发断裂 ,姊妹染色体互换 9 1次 /细胞 (大于正常平均值 )。入院后输母血 1次 ,并以泼尼松 (Ｐｒｅｄ)治疗。Ｈｂ逐渐上升 ,Ｒｅｔ上升 ,4周后Ｈｂ 1 2 7ｇ/Ｌ。患儿之母现 2 4岁 ,生后 1个月面色苍黄并逐渐加重 ,至1岁半时住我院。体检除贫血貌外无其它畸形。…     

胸腺瘤的M—H分类及临床病理特点

胸腺瘤是胸腺上皮细胞的肿瘤 ,传统分类法不能反映胸腺瘤的分化成熟程度和评估预后。本文采用Ｍ -Ｈ分类法 ,探讨胸腺瘤的临床病理特点。1　资料和方法1.1　临床资料　我院 1994～ 2 0 0 0年经病理检查确诊胸腺瘤患者 2 3例 ,其中男 11例 ,女 12例 ;年龄 14～ 6 5岁 ,平均 4 2 .1岁。症状为胸部不适 ,发热 ,咳嗽 ,咳痰 ,声音嘶哑伴气促。所有病例均经胸片、ＣＴ及ＭＲＩ证实为占位性病变。1.2　方法　胸腺瘤标本经 10 %福尔马林固定 ,石蜡包埋 ,切片 ,ＨＥ染色。根据Ｍ -Ｈ分类法将胸腺瘤分为 :髓质型胸腺瘤、混合型胸腺瘤、器官样型胸腺瘤…     

遗传性球形红细胞增多症伴家族性一过性造血障碍危象

在同一家族内和相邻社区里，在同一时间里发现遗传性球形红细胞增多症并发一过性造血障碍儿童３例，对早期和恢复期的周围血和骨髓造血作了连续观察，表明早期有红系造血抑制，越是接近成熟的幼红细胞抑制越多，并可见巨形嗜碱性原始红细胞，恢复期中，有中、晚幼红细胞高度增生。     

CD34+细胞自身移植治疗儿童难治型系统性红斑狼疮

目的探讨治疗儿童难治型系统性红斑狼疮(SLE)积极、有效的方法.方法对2例病程分别为5年和7年,狼疮肾Ⅲ级和Ⅳ级,主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和浆膜炎的患儿进行CD34+细胞分选的自身干细胞移植.首先经惠尔血动员、CS-3000血细胞分离机获取单个核细胞,通过CliniMACS CD34+细胞分选仪分别得到了1.7×106/kg及1.0×106/kg CD34+细胞,采集物中分别尚存2×105/kg和1×104/kg的CD3+细胞.用CTX 50 mg/kg·d×4 d+ATG(Fresennius S 5 mg/kg·d×3 d)预处理.结果两患者分别于+9 d和+7 d获粒细胞重建,自+15 d起血小板维持于正常水平.现已分别随访13月和6月,原发病症状完全消失,自身免疫相关抗体全部转阴,但细胞免疫功能仍未恢复,CD4细胞仍处于低水平.结论CD34+细胞分选的自身干细胞移植治疗儿童难治型红斑狼疮近期疗效满意.     

排铅口服液治疗儿童铅中毒的临床观察

目的：观察力德希排铅口服液治疗儿童铅中毒的临床疗效。方法：选择经机体铅水平筛查血铅高于100μg/L的铅中毒儿童100例,随机均分成服用力德希排铅口服液的试验组和对照组,观察治疗前后儿童血铅、ADHDDS-P评分、学习成绩和胃肠道症状的变化。结果：试验组治疗后血铅水平、ADHDDS-P评分、胃肠症状积分和总有效率与治疗前比较,与对照组比较,均具有统计学意义（P〈0.01）。结论：力德希排铅口服液具有降低血铅、纠正铅中毒症状的临床效果。