儿童MDS伴骨髓嗜酸细胞增多6例

骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓嗜酸细胞增多(MDSEO),是MDS的特殊亚型,国外已有成人方面的报道[1],国内尚未见儿童MDSEO的系统介绍。1986年元月至 2000年12月,本科共诊断儿童 MDS 77例,其中 MDSEO6例,占 7.8%,现报道如下。     

雷电击伤心肺复苏后昏迷的护理

护理部主任:我们这次组织全院临床科护士长查房,内容是雷电击伤,心肺复苏后昏迷的护理.这个病例病情多变复杂、护理问题多、难度大,我们查房的目的就是要明确怎样使用各种护理手段,对病人实     

结直肠癌肝转移组织中胸苷磷酸化酶表达

目的 检测胸苷磷酸化酶(TP)在人结直肠癌肝转移组织中的表达,分析该表达与肿瘤相关巨噬细胞(TAM)及与患者预后的相关性.方法 采用抗TP的单克隆抗体654-1及1C6-203、抗巨噬细胞标记物cD68的单克隆抗体PG-M1,对28例人结直肠癌肝转移标本进行免疫组织化学染色分析,对3种抗体阳性细胞进行细胞计数,计算各种阳性细胞之间,以及各种阳性细胞与患者预后的相关性.结果 28例标本中,转移癌细胞表达TP甲阳性的仅2例,癌组织中表达TP的阳性细胞主要是癌巢周围的间质细胞,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM).通过对3种阳性细胞计数发现,2种TP抗体染色阳性细胞数相关(r=0.697,P<0.01);654-1阳性细胞数与TAM细胞数相关(r=0.703,P<0.01);而1C6-203阳性细胞数与TAM细胞数相关较弱,无统计学意义(r=0.359,P=0.06).16例死亡患者的术后生存时间与3种阳性细胞数目均无相关(P>0.05).结论 在人结直肠癌肝转移组织中表达TP阳性的细胞主要是TAM,组织中TP阳性细胞及CD68阳性巨噬细胞的多少与患者预后生存的时间无相关.     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

纯红细胞再生障碍性贫血转变为MDS1例报告

<正>患儿,女,５岁半,于２００１年３月２日以面色苍白５年余,加重并发热一周为主诉入院。患儿生后一月无明显诱因出现面色苍白,无发热、咳嗽、稀便等,无皮肤出血、黄疽     

Toll样受体在儿童ITP的表达及临床意义

目的探讨外周血血小板表面天然免疫分子TLR2、TLR4表达的变化及相关性在儿童特发性减少性紫癜(ITP)发病中的意义。方法采用流式细胞学技术检测24例急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿、20例慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患儿和20例对照儿童外周血血小板表面TLR2、TLR4的水平。采用SPSS13.0进行统计学分析,P<0.01为差异有统计学意义。结果AITP组、CITP组患儿CD41+TLR2+、CD61+TLR4+阳性率显著低于对照组(P<0.01);并且AITP组显著低于CITP组(P<0.01);两者的表达呈正相关(rs=0.65,P<0.01)。结论联合检测外周血血小板表面TLR2和TLR4表达的变化有助于进一步研究儿童ITP的发病机制,有望成为ITP患儿早期分型的指标之一。     

重组人白细胞介素11对两种血小板减少症患儿骨髓巨核系祖细胞的作用

目的研究重组人白细胞介素11（recombinant human interleukin 11，rhIL-11）对慢性特发性血小板减少性紫癜（chronic idiopathic thrombocytopenic purpura，CITP）与再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）患儿骨髓巨核系祖细胞（megakaryocyte progenitor）体外生长的影响。方法收集17例CITP患儿及14例AA患儿骨髓，对照组为骨髓检查三系造血功能正常、排除血液系统疾病儿童10例。无血清培养各组骨髓单个核细胞（mononuclear cells，MNC），培养体系中包含血小板生成素（TPO）、可溶性补体结合（SCF），IL-3，rhIL-11，或TPO，SCF，IL-3。培养第14天，用流式细胞仪测定CD41^＋细胞率，CD41结合的碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶（alkaline phosphatase—anti—alkaline phosphatase，APAAP）桥联酶标技术鉴定半固体培养的巨核细胞集落形成单位（megakaryocyte colony forming unit，CFU—MK）和巨核细胞爆式集落形成单位（megakaryocyte burst forming unit，BFU—MK）。结果rhIL-11联合TPO等细胞因子，可促进对照组、CITP组CFU—MK和BFU—MK生成（P〈0．01），提高CD41^＋细胞率（P〈0．01）；但对AA组，CFU—MK和CD41^＋细胞率无明显的作用（P〉0．05）。结论rhIL-11联合TPO等细胞因子，可促进CITP患儿骨髓巨核系祖细胞在体外无血清培养条件下的增殖，提示rhIL-11具有治疗CITP的潜在价值，但对AA患儿的骨髓巨核系祖细胞生成并无明显的效果。     

去氨加压素致儿童低血钠性癫痫发作8例分析

目的:提示临床重视去氨加压素致儿童低血钠性癫痫发作。方法:回顾性分析8例患儿使用去氨加压素后导致低血钠性癫痫发作的病历,记录其年龄、性别、癫痫既往史、诊断、给药方式、发作时间、发作形式、血钠水平、处理措施。结果:8例患儿年龄2～7岁;男性5例,女性3例;既往均无癫痫病史;尿崩症1例,轻型血友病甲1例,扁桃体切除术后2例,腺样体切除术后3例,眼外伤术后1例;均为静脉输注给药,按0.3μg.kg-1给药6例,超出0.3μg.kg-12例;均发作在给药2～4d;均表现为癫痫大发作;血钠水平为119～125mmo.lL-1。采取停用去氨加压素、地西泮止抽、呋塞米利尿、高张盐水输注纠正低钠血症后缓解。结论:去氨加压素可致儿童低血钠性癫痫发作,临床应用时应严格掌握适应证并严密监测血钠水平。     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同，且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在，极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例，其中9例误诊，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例，3a1例，6a2例，8a3例，9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力；2．典型皮疹；3．血清肌酶升高；4．肌电图示肌源性改变；5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…