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目的探讨儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征。方法 1999年7月至2009年7月在中山大学附属第一医院确诊的IMN患儿13例,回顾性分析其临床病理特征、治疗及转归情况。结果 13例IMN患儿中男11例,女2例;就诊时中位年龄为11.4(3.0～14.5)岁;肾穿时中位病程为3.7(1.4～65.3)个月。确诊时临床表现为肾病综合征(NS)9例(单纯型1例,肾炎型8例),血尿蛋白尿3例,复发性肉眼血尿1例,伴高血压1例(7.7%)。所有患儿的肾功能均正常。肾脏病理结果:(1)光镜病理分期:Ⅰ期4例,Ⅱ期9例。4例伴肾小球球性硬化(球性硬化肾小球百分比分别为11.8%、2.9%、7.5%、4.5%),1例伴节段性硬化(节段硬化肾小球百分比为4.5%),3例伴肾小管萎缩,1例伴细胞纤维性新月体形成(3.8%)。(2)免疫荧光:以IgG、C3在肾小球基底膜(GBM)上皮下沉积为主(前者12/12例、后者10/12例),少数伴IgM、Fg、C1q和IgA沉积,但沉积强度较IgG、C3弱。(3)电镜:13例患儿GBM均有不同程度增厚,2例毛细血管腔内出现微血栓。根据患儿临床表现及病理分期予激素和(或)免疫抑制剂... 相似文献
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