伊曲康唑预防急性白血病患儿侵袭性真菌感染的临床研究

目的：评价伊曲康唑口服液在急性白血病（AL）患儿化疗后粒细胞缺乏伴感染时侵袭性真菌感染（IFI）预防性治疗的效果。方法回顾性分析2009年6月-2013年6月我院收集的AL化疗后伴粒细胞缺乏的213例患儿,将其分为伊曲康唑早期预防组和晚期预防组。伊曲康唑早期预防组（330例次）在粒细胞缺乏伴发热应用广谱抗生素同时服用伊曲康唑口服液;对照组（191例次）在粒细胞缺乏出现发热、经广谱抗生素应用72 h 后发热无改善者加用伊曲康唑口服液,比较两组患儿IFI发生率。结果伊曲康唑早期预防组和对照组各有7例和18例发生IFI,发生率分别为2.12％和9.42％,两组IFI发生率差异有显著性（P＜0．01）。结论 AL化疗后粒细胞缺乏患儿在发热早期进行预防性口服伊曲康唑可以有效降低IFI的发生率。     

儿童白血病分子遗传学检测方法研究进展

分子遗传学方法在儿童白血病分型、分层诊断中起重要作用.大部分白血病存在一系列与特定形态、临床特点相关的染色体重排.融合基因作为基因结构重排的产物,是白血病特异性的分子标志,目前已广泛应用于白血病的分型诊断、微小残留病的诊断、评估预后及靶向治疗.迄今为止,儿童白血病在分子遗传学领域的各类检测方法从传统的PCR,发展至多重逆转录PCR、实时定量逆转录PCR、荧光原位杂交技术、比较基因组杂交、流式细胞学技术、全基因组测序等.     

儿童再生障碍性贫血Th17细胞及相关因子表达研究

目的探讨Th17细胞在儿童再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)免疫发病机制中的作用和意义。方法采用流式细胞术检测AA患儿外周血单个核细胞(PBMCs)中Th17细胞占CD4+细胞的比例,ELISA法检测血浆中白细胞介素(IL)-17和IL-6的水平。结果 AA患儿外周血Th17/CD4+细胞比例为(1.44±0.30)%,显著高于同龄对照组的(0.37±0.17)%(P<0.01)。AA患儿血浆中IL-17、IL-6水平分别为(184.44±31.94)pg/mL、(19.89±4.70)pg/mL,显著高于同龄对照组(120.47±18.39)pg/mL和(10.44±2.51)pg/mL(P<0.01),且IL-17和IL-6水平均与Th17细胞比例成正相关(r=0.74,P<0.01;r=0.68,P<0.01)。结论 AA患儿Th17细胞数量、血浆IL-17和IL-6水平显著增高,提示Th17细胞及相关细胞因子可能在AA的免疫发病机制中起重要作用。     

急性白血病患儿血流感染单中心病原菌分析

目的：探讨急性白血病患儿细菌性血流感染的临床特点、病原学分布和耐药情况。方法：回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2015年1月至2019年12月93例发生细菌性血流感染的急性白血病患儿临床资料、病原学分布特点、药敏情况及预后。结果：93例患儿中有78例处于粒细胞缺乏期。93株病原菌中以革兰氏阴性菌(G^-)为主,占58.1%(54/93),革兰氏阳性菌(G⁺)占41.9%(39/93)。G^-菌中前4位依次是大肠埃希菌(15.1%)、肺炎克雷伯菌(13.9%)、铜绿假单胞菌(6.5%)、阴沟肠杆菌(6.5%),G⁺菌中前4位依次是表皮葡萄球菌(10.8%)、肺炎链球菌(6.5%)、溶血性葡萄球菌(5.4%)、人葡萄球菌(5.4%)。74株急性淋巴细胞白血病病原菌中G^-菌占60.8%,G⁺菌占39.2%;19株急性粒细胞白血病病原菌中G^-菌占47.4%、G⁺菌占52.6%;非粒细胞缺乏伴感染的15例急性淋巴细胞白血病患...     

儿科住院患儿血流感染临床特点及病原学分析

目的分析某院儿科住院患儿发生血流感染(bloodstream infection,BSI)的临床特点及病原学分布情况,为临床提供BSI的病原学分布特征。方法对我院儿科2009年6月-2012年6月72例确诊BSI患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 72例BSI住院患儿中,社区获得性BSI(CABSI)21例(29%),平均年龄4.45±3.84岁,合并基础疾病10例(48%),治愈率95%,医院获得性BSI(NBSI)51例(71%),平均年龄6.44±4.66岁,合并基础疾病50例(98%),治愈率86%(P值均<0.01)。病原菌中革兰阳性菌37株(51%)、革兰阴性菌31株(43%)、真菌4株(6%)。CABSI前三位病原菌为:凝固酶阴性葡萄球菌、大肠杆菌和肺炎链球菌,NBSI前三位病原菌为大肠杆菌、凝固酶阴性葡萄球菌和肺炎克雷伯杆菌。CABSI中,MRSA、MRCNS分别占5%、10%,对万古霉素均敏感。NBSI中,MRSA、MRCNS均占2%,对万古霉素均敏感;产ESBLs大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌分别占4%、6%,对美罗培南、亚胺培南等碳青霉烯类药物均敏感;真菌感染4例,其中白色念珠菌2例,近平滑念珠菌1例,对氟康唑、两性霉素B均敏感。结论 CABSI、NBSI均有着各自的临床特点,需区别对待。根据BSI病原学分布特征,合理有效的选用抗菌药物,对提高治愈率甚为重要。     

再生障碍性贫血患儿外周血Tre g／Th 17细胞失衡的研究

目的：探讨CD4＋CD25＋调节性T细胞（Treg）/Th17细胞失衡在儿童再生障碍性贫血（AA）发病中的意义。方法采用流式细胞仪（FCM）检测AA患儿和健康对照组儿童外周血Treg细胞和Th17细胞的比例,酶联免疫吸附法（ELISA）检测血浆中IL-17和IL-6的水平。结果 AA患儿外周血Th17细胞比例（1.45±0.28）％显著高于同龄对照组（0.45±0.10）％（P＜0.01）,而Treg细胞比例（4.05±1.07）％及 Treg/Th17细胞比值（2.89±0.88）明显低于同龄对照组儿童（6.96±0.79）％、（15.77±2.77）（P＜0.01）。AA患儿血浆中IL-17、IL-6水平分别为（185.96±40.42）、（20.78±5.49）pg/mL,显著高于同龄对照组（120.47±18.39）、（10.44±2.51）pg/mL （P＜0.01）,且IL-17和IL-6水平均与Th17细胞比例呈正相关（r＝0.67,P＜0.01;r＝0.57,P＜0.01）,而Treg细胞比例与IL-6水平呈负相关（r＝-0.39,P＜0.05）。结论 AA患儿Treg细胞比例的减低和Th17细胞比例的增加所致的Treg/Th17细胞失衡,可能在儿童再障发病中起重要作用,IL-6高表达可能是导致Tre g/Th 17细胞失衡的原因之一。     

急性淋巴细胞白血病患儿首次诱导缓解化疗合并肠梗阻的临床分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)首次VDLP诱导缓解化疗合并肠梗阻的发生情况、影响因素。方法收集2009年5月-2017年3月在安徽医科大学第二附属医院儿科住院并完成首次诱导缓解化疗的新发ALL患儿共246例,比较合并肠梗阻组与非肠梗阻组患儿的感染发生情况、伊曲康唑使用情况,并进行卡方检验及相关性分析,讨论肠梗阻发生的影响因素。结果246例ALL中,合并肠梗阻者共43例(17.48%),其中39例梗阻前1周内合并感染并静脉使用广谱抗菌药,有34例使用伊曲康唑口服液预防真菌感染;未合并肠梗阻者共203例,其中合并感染者133例,有89例采用伊曲康唑口服液预防真菌感染,经统计学分析,梗阻前合并感染及应用伊曲康唑与肠梗阻发生存在相关性(P0.05)。结论 VDLP方案化疗期间,合并感染组的肠梗阻发生率(22.67%)高于非感染组(5.41%),如需应用预防性抗真菌治疗,因伊曲康唑口服液可增加肠梗阻发生风险,应尽量避免使用。     

急性白血病并发毛细血管渗漏综合征临床分析

目的观察急性白血病并发毛细血管渗漏综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010-2014年在本院治疗的11例AL并发CLS患儿的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况。结果11例患儿均有不同程度水肿、低白蛋白血症及少尿,肾功能异常1例,肝功能损害1例,腹水5例,胸水3例,积极治疗原发病,有效补充胶体液联合利尿对症治疗,可有效控制疾病进展。结论高白细胞血症、感染是发生毛细血管渗漏综合征高危因素,应重视,积极治疗原发病、合理的液体疗法及抗炎是关键,从而提高治疗效果。     

多重RT-PCR检测儿童急性淋巴细胞白血病融合基因的临床研究

目的研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿染色体畸变所致融合基因与临床危险度分层及治疗的关系。方法采用多重RT-PCR方法检测儿童ALL的常见融合基因,结合染色体核型分析、免疫表型及临床资料对152例ALL患儿进行临床研究。结果152例ALL患儿中有43例（29．5％）具有9种常见融合基因表达,包括 TEL/AML1、BCR/ABL（P190）、BCR/ABL（P210）、E2A/PBX1、MLL/ENL、MLL/AF9、TLS/ERG、CBF/MYH11、Hox11。TEL/AML1融合基因阳性23例,其中1例放弃治疗,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,其他21例均早期治疗反应良好,目前停药10例（停药时间4～30个月）,11例仍为完全缓解（CR）,1例停药18个月后骨髓复发。E2A/PBX1融合基因阳性4例,其中3例评估为中危,目前均CR中,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,化疗过程中复发死亡;BCR/ABL（P190）阳性5例,BCR/ABL（P210）阳性3例,其中5例行骨髓移植治疗（4例移植后数月骨髓复发,1例CR中）,1例选择高危方案化疗后骨髓复发,另外2例临床未缓解,放弃治疗;MLL基因阳性2例,均评估为中危,1例MLL/AF9,经强化疗后目前已停药18个月,1例MLL/ENL,在化疗过程中复发,放弃治疗;TLS/ERG融合基因1例,早期治疗反应不良,经强化疗后达CR,目前已停药20个月;Hox11融合基因阳性4例,均评估为中危,化疗后3例CR中,1例因复发放弃治疗。结论 TEL/AML1表达者化疗效果良好;BCR/ABL、MLL基因重排等化疗效果差,需骨髓移植或强烈化疗。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种常见融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。