急性粒细胞性白血病预后因素分析

目的　探讨儿童急性粒细胞性白血病 (AML)预后的相关因素。方法　回顾分析AML 84例患儿多种因素与 3年长期无病生存率 (EFS)的关系 ,并进行统计学分析。结果　 3年EFS为 47.6 % ,统计学分析包括性别、FAB分型中M3型和M5型、ETO阳性M2 、PML RAR阳性M3型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体等 ,其 3年EFS与对照组比较有显著性差异(P均 <0 .0 5)。结论　儿童AML的EFS与发病时多种因素有关。其中男童、M5型、1个月时骨髓未缓解、复杂异常型染色体为预后差的相关因素。ETO阳性M2 、PML RAR( )的M3型预后好。     

急性淋巴细胞性白血病乳腺复发一例

患儿女 ,1 4岁。因面色苍白 2周 ,鼻衄 4ｄ ,发热 1ｄ为主诉入院。体检 :肝、淋巴结不大 ,脾肋下 4ｃｍ。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 343× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 8× 1 0 9/Ｌ ,骨髓穿刺检查示 :原始淋巴细胞 +幼稚淋巴细胞为 85 % ,Ｌ2 型 ;免疫分型和染色体未做 ;Ｘ线胸片示纵隔无肿大 ,诊断为“急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ)极高危型”。诱导化疗 1个月时骨髓缓解 ,继续大剂量化疗共 1年 9个月。 4年后发现右乳腺外上象限有一肿块 ,伴右腋下淋巴结肿大 ,行肿瘤切除术。术后病理 :右乳腺小细胞恶性肿瘤 ,为ＡＬＬＢ细胞型 …     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。     

中草药治疗先天性脑积水致肾病一例

患儿女 ,12岁。 5个月来乏力、面色苍白。 4个月前发现贫血 ,Ｈｂ波动于 3 8～ 60ｇ/Ｌ ,未治疗。出生时因脑积水有窒息。 7个月抬头 ,3岁会走。 7个月起服中药治疗脑积水 ,方剂中含木通 10ｇ ,路路通 10ｇ等 ,每日 1剂至 6岁半。服药中一直多尿。 2年来夜尿增多 ,半年来皮肤瘙痒。双下肢疼痛。无肾炎、糖尿病、高血压及相关病史。体检 :头围 60ｃｍ ,生长发育落后 ,重度贫血貌。心肺腹 ( - )。肝肾区无叩痛 ,四肢肌力、肌张力正常 ,病理反射 ( - )。血常规 :ＲＢＣ 1 18×10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 3 7ｇ/Ｌ ,ＭＣＶ、ＭＣＨ、ＭＣＨＣ正常 ,ＷＢＣ…     

实时定量RT-PCR监测儿童AML患者AML1/ETO融合基因的临床价值

为了探讨实时定量RT-PCR(real-timeRT-PCR)监测儿童AML患者AML1/ETO融合基因的临床价值,筛选出AML1/ETO阳性患儿14例,以连续稀释的AML1/ETO质粒作为标准品建立标准曲线,应用实时定量RT-PCR监测其初治及随访期58份骨髓中AML1/ETO融合基因,用SPSS软件进行统计学分析研究其和临床的关系.结果显示实时定量RT-PCR监测AML1/ETO基因的敏感度可达10-5,重复性好.12份初治标本的AML1/ETOGAPDH比值平均为0.648,该比值与骨髓中幼稚细胞数的比值无相关性.微小残留白血病(MRD)定量水平检测发现,化疗1个月时6例患儿AML1/ETO的量无明显下降(高于5×10-2),其中3例早期复发,1例晚期复发;另4例患儿有明显下降(低于10-2),均长期存活.化疗3个月时5例高于5×10-3者中3例复发;另6例低于5×10-3者中1例复发.6个月后持续高于10-3者3例均复发.MRD定量水平动态检测发现,在化疗中MRD持续在高水平(＞5×10-3)者4例全部临床复发,复发时间在3个月到半年;4例持续低于10-3,维持在10-4-10-6,一直处于骨髓缓解期;1例化疗中从10-5上升到10-3,5个月后临床复发.3例持续缓解超过9个月的患儿仍可检测到融合基因,约10-5-10-6.结论实时定量RT-PCR监测AML1/ETO基因的敏感度高、特异性强、重复性好,大量标本的检测结果可能有临床指导意义.     

砷剂可以改善儿童急性早幼粒细胞白血病长期预后吗?——单中心的经验

目的 观察全反式维甲酸(ATRA)以及三氧化二砷(As2O3)联合ATRA两种化疗方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床疗效及不良反应,探讨As2O3,是否可以改善APL患儿长期预后.方法 1992年7月至2006年3月收治的儿童APL患者45例,其中24例使用ATRA进行诱导治疗,21例使用As2O3和ATRA联合诱导治疗,观察治疗后的缓解情况、凝血功能恢复及不良反应等发生情况并进行长期随访.结果 ①ATRA组完全缓解(CR)19例,CR率为79.2%.ATRA+As2O3组21例全部达到CR,两组CR率比较差异有统计学意义(x2=4.92,P=0.027).②在诱导治疗时ATRA+As2O3组的血小板计数及凝血指标的恢复较ATRA组快(P值分别为0.015和0.009).③ATRA组随访41个月的总生存(OS)率为77.8%,无事件生存(EFS)率为66.9%.ATRA+As2O3组随访34个月的OS率为100%,EFS率为100%,两组的生存率差异有统计学意义(P=0.0357).④ATRA+As2O3组患儿PML-RARa融合基因检测转阴时间明显短于ATRA组(P=0.026).结论 APL患儿联合使用ATRA和As2O3进行诱导治疗可以获得很高的CR率,降低因脑出血及DIC的死亡率;在诱导治疗及巩固治疗时加用As2O3可以更迅速地减少白血病克隆,提高儿童APL患者的长期生存率.     

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗进展

儿童非霍奇金淋巴瘤免疫分型分为B细胞型和T细胞型。T细胞型对化疗反应差,容易复发和发生中枢神经系统白血病,化疗中应采取强化疗方案,延长化疗时间。化疗前基本放弃对原发灶的放疗。是否应用头颅预防性放疗目前仍有争议,大部分协作组建议用大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷（Ara-c）及鞘内注射替代头颅放疗。目前对于Ⅰ、Ⅱ期的治疗方案仍有争议,进展期应用多种药物联合化疗方案。加用大剂量Ara-c、鬼臼乙叉甙和左旋门冬酰胺酶可提高无病生存率。骨髓复发的患儿应采取异体骨髓移植;B细胞型的治疗应早期强化治疗,短程疗法。Ⅰ、Ⅱ期治疗应减轻化疗,进展期应着重应用大剂量甲氨蝶呤、大剂量Ara-c、环磷酰胺等药物,化疗总剂量与预后明显相关。     

ADEP方案双诱导加HAD方案治疗儿童急性粒细胞和急性粒单核细胞性白血病临床疗效分析

目的　分析初治急性粒细胞性白血病 (急粒 )和急性粒单核细胞性白血病 (M4)患儿用ADEP(阿糖胞苷、柔红霉素和依托泊苷 )方案双诱导加HAD(大剂量阿糖胞苷和柔红霉素 )方案的疗效。方法　总结 1991年 7月至 1999年 12月北京大学人民医院 2 6例急粒和 10例M4其中男 2 1例 ,女 15例 ,EFS(长期无病生存 ) 3年以上 ,停药 2年以上 ,中位EFS 7年 ,随访时间至 2 0 0 2年 12月。结果　 (1)用ADEP诱导治疗一个疗程完全缓解率 (CR)91% ,粒细胞白血病EFS率 5 0 % ,M4EFS率 5 7% ,中位生存时间 7年。 10例复发患儿 83%在 6～ 10个月内复发。(2 )大剂量阿糖胞苷 1g/m2 每日 2次持续 3d或 4d加蒽环类方案两者EFS率和复发率无差别 ,但在疗程中 16例用Idr(去甲氧柔红霉素 )的患儿长期存活 11例 (6 8 75 % ) ,6例不用Idr的患儿长期存活 1例 (16 7% ) ,差异有显著性。结论　 (1)用ADEP双诱导方案加HAD方案 ,在疗程中用Idr,有高的CR率和较高的EFS率。 (2 )对 10例复发病例分析 ,9例有高危因素存在 ,复发时间 80 %在CR后 6～ 10个月内 ,因此有高危因素的患儿 ,最好在CR 4～ 6个月期间行造血干细胞移植治疗     

实时定量反转录聚合酶链反应检测患儿急性粒细胞性白血病1-ETO融合基因的临床意义

目的分析实时定量RT-PCR在检测急性粒细胞性白血病（AML）1-ETO融合基因阳性AML微小残留病中的临床意义。方法对2000年1月-2007年1月收治的32例AML1-ETO阳性AML患儿进行实时定量RT-PCR检测。诱导化疗结束后及在巩固化疗阶段每1.5-2.0个月行AML1-ETO融合基因定量检测。使用Kaplan-Meier法分析不同融合基因水平患儿生存率。采用SPSS10.0软件进行统计学分析。结果共32例患儿进行诱导化疗,其中29例（90.625%）达到形态学完全缓解,3例形态学未缓解后放弃。达到分子生物学缓解患儿有更高的无瘤生存率（P=0.0018）。AML1-ETO高拷贝数组生存率低于低拷贝数组（P=0.1080）。诱导缓解化疗结束后AML1-ETO定量结果示〉10^-3组生存率低于定量〈10^-3组生存率（P=0.0230）。化疗6个月时AML1-ETO定量结果示〉10^-3组生存率高于定量〈10^-3组生存率（P=0.0001）。巩固化疗结束时AML1-ETO定量〉10^-5组生存率低于定量〈10^-5组生存率（P=0.0049）。结论定量评估AML1-ETO阳性的小儿AML微小残留病十分重要,有可能对治疗方案的选择提供重要信息。     

儿童进展期恶性淋巴瘤15例

目的 总结15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点及治疗方法。方法 回顾性分析15例儿童进展期恶性淋巴瘤的临床特点、病理分型、预后指标有治疗。结果 儿童非何杰金淋巴瘤多以浅表淋巴结肿大和纵隔压迫为首发症状。免疫分型多为高度恶性，以T淋巴母细胞型为主。起病时多为进展期，以化疗为主，用鞘注和大剂量抗代谢药物代替头颅放疗，全组长期无病生存率为53.3%。结论 儿童非何杰金淋巴瘤为儿童常见肿瘤，恶性度高，易复发，易早期血行转移，不同分型有不同的化疗方案和预后。