19例婴儿白血病报道并文献复习

婴儿白血病(infant acute leukemia,IAL)是指诊断时年龄在1岁以内的白血病,是一种罕见疾病,婴儿急性淋巴细胞白血病(infant acute lymphoblastic leukemia,IALL)仅占儿童急淋白血病的2.5%-5%,而婴儿急性髓系白血病(infant acutemyeloid leukemia,IAML)则占儿童急非淋白血病的6%-14%[1].     

儿童非高危急性淋巴细胞白血病不同治疗方案可行性分析

目的 比较儿童非高危急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗方案,探讨低强度、低费用"经济"方案治疗低收入家庭儿童的可行性.方法 1999年5月至2006年9月在中山大学附属第一医院儿科病房收治初诊儿童ALL 243例,分别采用3种方案(由家长选择)治疗,分别为荣城98方案(A组)、IC BFM 2002方案(B组)或低强度"经济"方案(C组).结果 243例中诊断后即放弃治疗20例、诊断后死亡或转外院3例、高危47例和成熟B-ALL4例,余下169例中,选择A组46例,B组73例,因家庭经济原因选择C组50例.各组的预期无事存活率(标准误)[pEPS(sx)]和预期无病存活率[pDFS(sx)]A组4年分别是80.4%(0.059)和82.2%(0.057),7年分别为78.1%(0.061)和79.8%(0.060);B组4年分别是83.5%(0.051)和85.9%(0.049);C组4年分别是72.8%(0.069)和74.3%(0.069),7年分别为67.2%(0.084)和68.6%(0.085).住院化疗费用A组6.5～19.1万元(中位教9.4),B组5.2～12.3万元(中位数7.4),C组2.3～5.1万元(中位数3.1),3组间的费用差别有统计学意义.结论 低强度"经济"方案治疗儿童非高危ALL似能达到合理的EFS和DFS,这对低收入家庭儿童的治疗有现实意义.     

嗜酸粒细胞增多相关性紫癜4例报告并文献复习

目的 探讨嗜酸粒细胞(Eos)增多相关性紫癜的诊断依据和治疗办法.方法 回顾分析4例嗜酸粒细胞增多症伴皮肤紫癜患儿的临床表现及诊断、治疗经过,并复习相关文献.结果 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜患儿主要分布于热带、亚热带地区,既往无出血性疾病史,起病急,表现为反复皮肤大片瘀斑、鼻出血等表浅出血,外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,血小板聚集功能异常.出血严重程度与嗜酸粒细胞计数高低无明确相关性.1例出血症状较严重者,试用白三烯受体拮抗剂治疗有效.部分患儿有寄生虫感染的证据,所有患儿经驱虫治疗外周血嗜酸粒细胞计数降低,并可缩短出血病程.结论 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜为一种与嗜酸粒细胞增多相关的获得性血小板功能障碍疾病,在国内华南地区并不少见,既往体健的儿童出现皮肤黏膜出血、外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,可诊断该病.血小板功能检测有助于确诊.所有患儿均应行驱虫治疗,出血严重的患儿可试用白三烯拮抗剂.     

巨细胞病毒诱导骨髓基质成纤维细胞增殖

巨细胞病毒 (ｃｙｔｏｍｅｇａｌｏｖｉｒｕｓ ,ＣＭＶ)在人群中感染普遍 ,对免疫抑制人群如骨髓移植病人、艾滋病病人危害严重 ,可引起严重的骨髓造血抑制等多器官损害。骨髓基质细胞是造血微环境的重要组成成分 ,可以调节造血细胞的增殖和分化。已有文献表明 ,ＣＭＶ感染骨髓     

剂量递增及自体干细胞支持的强化疗治疗儿童急性髓细胞白血病

探讨减少强化疗治疗AML的并发症。方法 :6例 2～ 1 4岁 (平均 8岁 )AML患儿 (M1、M2 、M3、M4EO分别 1、2、2、1例 ) ,接受 2 3个疗程HDAra C联合NVT、IDA或VP1 6的强化疗。HDAra C用法是Q1 2h× 6 ,从 1 g/m2 .次　起逐疗程剂量递增 2 5%～ 35% ,直到最大耐受量为止。本组Ara C最大的耐受量为 1～ 2 7g/m2 .次 ,平均1 7g/m2 .次。必要时在化疗的中后期采用自体外周血干 /祖细胞移植 (PBSCT)支持。化疗期间执行严格的护理措施。结果 :中性粒细胞计数 <0 5× 1 0 9/L持续时间是1 2 6± 2 6天 ;ANC <0 1× 1 0 9/L是 9 6± 2 8天 ;血小板 <2 0× 1 0 9/L是 1 0 2± 1 9天。其中 2 1个疗程体温≥ 38℃ ,持续时间是 4 4± 3 6天。 2 3疗程中有 2疗程经血培养证实有败血症 ,按疗程计败血症发生率是 8 7% ,无一例死亡。结论 :对HDAra C的耐受量个体差异大 ,采用逐疗程剂量递增的方式可以根据患者的耐受程度调整用量 ,避免一开始就用极限量时部分耐受性差的患者出现无法控制的骨髓抑制和并发症。自体PBSCT支持和严格的护理措施对减少并发症亦起到重要的作用     

小儿骨髓异常增生综合征的治疗

我们对12例骨髓异常增生综合征（MDS）患儿进行了分型治疗。9型RAEB型以小剂量Ara－c治疗为主，10－30mg／d，肌注或静滴，1个月为1疗程。3例RAEB－T型根据病态增生的细胞不同采取不同的化学治疗，如VDP方案或DOAP方案。症状改善、血象好转及骨髓完全缓解后再予小剂量Ara－c。维持治疗2～3年。在分型治疗的同时采取综合治疗措施，积极防治感染，并防治重要脏器出血，适当应用血液成分，加强营养，防治用药副作用，12例患儿经治疗后，2例基本缓解，5例进步，5例无效，总有效率达60％，高于一般报道，且在治疗期间未发生严重感染，一般感染能迅速被控制，多数病儿的出血症状能被及时改善，治疗的副作用很少。结果表明：对患儿实行分型治疗、综合治疗及长期治疗有较好的效果。     

难治性肾病综合征患儿血、尿IGF-I/IGFBP-3水平与生长障碍

目的 观察难治性肾病综合征（RNS）患儿血、尿胰岛素样生长因子－I（IGF－I）及其结合蛋白－3（IGFBP－3）水平与生长障碍的关系。方法 计算26例RNS患儿的身高标准差积分（HtSDS）,以放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGF－I／IGFBP－3水平。结果 RNS患儿HtSDS和血IGF－I、IGFBP－3水平低于正常对照组儿（P＜0.05）,尿IGF－I、IGFBP－3水平高于正常对照儿（P＜0.05）。结论 血IGF－I、IGFBP－3水平降低是RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

低强度、低费用方案治疗儿童非高危急性淋巴细胞白血病

目的 探索采用减低强度、低费用的治疗方案治疗儿童非高危急性淋巴细胞白血病(ALL)的可行性及其在发展中国家的现实意义.方法 1999年5月-2006年9月本院儿科病房初诊的ALL患儿52例.男40例,女12例;年龄1～14岁.家长在充分知情的情况下自主选择是否接受低强度低费用经济方案治疗.经济方案的长期疗效用Kaplan-Meier生存分析方法统计,住院费用来自医院病案室.结果 选择经济方案治疗的患儿均来自低收入家庭.52例诱导失败3例.其中2例诱导未缓解,1例诱导未结束放弃治疗.诱导缓解率94.2%,非高危ALL患儿4 a和7 a预期无事生存率(pEFS)分别为72.8%和67.2%,4 a和7 a预期无病生存率(pDFS)分别为74.3%和68.6%.住院化疗费用2.3万～5.1万元(中位数3.2万).结论 低强度经济方案治疗儿童非高危ALL似能达到合理的EFS和DFS,对低收人家庭儿童的治疗有现实意义.     

难治性肾病综合征患儿生长激素-胰岛素样生长因子轴的变化及意义

目的：观察难治性肾病综合征(RNS)患儿生长激素(GH)-胰岛素样生长因子(IGF)轴的变化及意义。方法：计算26例RNS患儿的身高标准差积分(HtSDS),以双抗放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGFI及其结合蛋白3(IGFBP3)水平和血GH基础值,以同年龄组正常儿童(NC组,n=18)作对照。结果：RNS组血IGFI(152.68±120.95) ng/ml,IGFBP3(2 183.33±1 711.33) ng/ml低于NC组(255.68±46.92) ng/ml,(4 333.87±1 122.00) ng/ml,(P<0.05),尿IGFI(5.32±2.84) ng/mg肌酐,IGFBP3(16.38±8.55) ng/mg肌酐高于NC组(0.90±0.37) ng/mg肌酐,(5.13±1.64) ng/mg肌酐,(P<0.05);RNS组的血GH水平虽低于NC组,但P>0.05。RNS组身高标准差积分(HtSDS)(-0.42±0.75)低于NC组(0.30±0.17),(P<0.05)。结论：RNS患儿存在GHIGF轴的变化,此变化为RNS患儿生长障碍的主要原因之一。