儿童双侧肾母细胞瘤诊治分析

目的探讨儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral wilms tumor, BWT)的临床特点、治疗效果以及预后, 加深临床认知。方法收集北京儿童医院在2008年1月至2019年12月收治的43例BWT患儿的临床资料, 包括年龄、临床表现、影像学检查、术前化疗、手术方式、病理诊断和预后。43例共86侧肾脏;男24例, 女19例;就诊中位年龄为17个月, 范围为3～69个月;术前化疗30例(60侧)作为术前化疗组, 未化疗9例(18侧)作为未化疗组, 余4例(8侧)资料不详不列入任何组别;6例化疗前行穿刺活检。30例(60侧)术前化疗患儿中术前化疗反应评估资料完整26例(52侧), 缺失4例(8侧)。术前化疗时间范围为4～12周, 术前化疗方案以VA方案(长春新碱+更生霉素)为主, 共19例(38侧);VAD方案(长春新碱+更生霉素+阿霉素), 9例(18侧);仅运用长春新碱化疗, 2例(4侧)。本研究病例随访数据采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线, SPSS 24.0软件计算4年无事件生存率和总体生存率。结果行双侧保留肾单位手术(nephron sparing surgery, ...     

大鼠膀胱出口部分梗阻后膀胱壁组织结构和膀胱顺应性改变研究

膀胱出口部分梗阻(bladder outlet partial obstruction,BOO)是泌尿外科临床上常见的问题之一,指的是由膀胱内口到尿道外口之间任何部位形成的梗阻.成人以前列腺增生肥大为主,小儿多见于尿道瓣膜.梗阻发生后膀胱壁组织结构及膀胱功能发生改变,影响储尿排尿过程,并会进一步造成上尿路损害.     

经会阴修复男童急性外伤性后尿道断裂

目的 探讨经会阴尿道吻合术治疗男童急性外伤性后尿道断裂的效果.方法 总结1994至2007年我院采用经会阴尿道吻合术修复男童急性完全性尿道断裂共24例资料,年龄4～15岁,平均6.5岁,本组后尿道损伤均因骨盆骨折导致,在牛命体征平稳的情况下,手术时问为外伤后10 h至7 d.经术前自尿道外口造影诊断后尿道完全性断裂.所有病例均急诊行经会阴尿道端端吻合术.术后留置导尿管2～4周.结果 24例新鲜尿道外伤除1例手术后有尿道狭窄,手术后3个月做内切开;另外1例手术后随诊有轻微压力性尿失禁外,其余病例一次手术均获成功,排尿良好.结论 经会阴修复男童急性外伤性后尿道断裂效果满意.     

雌激素受体α、β基因单核苷酸多态性与尿道下裂相关性研究CSCD

目的 研究雌激素受体α基因（ESR1）、β基因（ESR2）单核苷酸多态性（SNP）与尿道下裂易感性之间的关系。方法 选择2013年11月至2014年5月我院收治的384例尿道下裂患儿作为研究组,同期非尿道下裂患儿411例作为对照组。选取目前报道较多的热点SNP位点结合SNP公共数据库,对2个基因共13个SNP位点应用多重单碱基延伸SNP分型技术作基因分型检测。对每个位点的两种等位基因进行卡方检验,对共显性、频率低的等位基因为显性,频率低的等位基因为隐性及叠加作用4种遗传模型进行Logistic回归分析,同时进行单倍体分析。了解ESR1、ESR2单核苷酸多态性与尿道下裂发病的相关性。结果 检验结果显示,研究组与对照组比较,在ESR2基因的SNP位点rs1256040差异有统计学意义（P＝0.019）,其余位点检测结果差异均无统计学意义（P〉0.05）。使用SNPStats软件对每个位点进行回归分析,发现ESR2基因SNP rs1256040在共显性、频率低的等位基因为显性及叠加作用的3种遗传模型中差异有统计学意义（P值分别为0.041、0.014和0.016）。单倍体分析结果显示,研究组和对照组在ESR2-Block2（rs10483774和rs2987983）差异有统计学意义（P＝0.043）;其余各单倍体型中,两组频率分布差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论 ESR2基因单核苷酸多态性可能和中国北方人群尿道下裂易感性相关,ESR2基因rs1256040位点的基因型G/A、G/G可能是决定尿道下裂易感性的一个重因素。     

儿童先天性肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水手术后分肾功能变化的短期随访研究

目的 了解单侧肾盂输尿管连接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)手术后短期患侧分肾功能(differential renal function,DRF)缓解效果. 方法 选择2019年3月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的单侧UPJO行肾盂成形术患者...     

保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤

目的总结保留睾丸的肿瘤切除术治疗小儿良性睾丸肿瘤43例的临床经验。方法2003年12月至2009年12月作者收治43例小儿良性睾丸肿瘤,年龄5个月至13岁,平均年龄4岁7个月。左侧28例（65％）,右侧14例（33％）,双侧1例（2％）。多以阴囊内无痛性肿块或阴囊沉重感就诊。超声检查提示为畸胎瘤或表皮样囊肿,39例术前甲胎蛋白（AFP）正常,4例高于正常（正常值0—20ng／mL）。35例取阴囊切口,8例取腹股沟切口,切开睾丸白膜,完整剥离肿瘤,缝合睾丸。术后随诊5—88个月（平均33个月）。结果43例均采取保留睾丸的肿瘤切除术,切除瘤体包膜完整无破溃。术后病理诊断：成熟畸胎瘤27例（63％）,不成熟畸胎瘤2例（5％）,皮样囊肿12例（28％）,单纯性囊肿2例（5％）。40例获随访,无一例复发。结论术前超声检查结合血清甲胎蛋白（AFP）测定可作为判断睾丸肿瘤性质的方法之一,对诊断为良性睾丸肿瘤者可采取保留睾丸的肿瘤切除术,预后良好;在辅助检查结果不确切的情况下需做术中睾丸病理检查。     

后尿道瓣膜切除术后尿动力学研究

目的探讨后尿道瓣膜患儿行经尿道镜瓣膜切除术后的尿动力学改变.方法回顾性分析2007年1月至2008年12月本院收治的17例因后尿道瓣膜经尿道镜瓣膜切除术患儿的临床资料.均采取问卷调查、排尿性膀胱尿道造影、静脉肾盂造影、泌尿系超声、尿动力学检查等进行随访,重点分析尿动力学检查结果.结果诊断时常见症状排序依次为排尿困难、泌尿系感染症状、尿失禁等.术前发现肾积水17例,膀胱输尿管反流9例.均行经尿道镜瓣膜切除术.平均随访时间27(15～40)个月.临床症状均消失或减轻,无尿道狭窄、尿道瘘,造影检查提示解剖性梗阻均已解除,9例肾积水较前好转;8例存在膀胱输尿管反流.16例(94.1%)存在尿动力学异常,7例(41.2%)表现为膀胱顺应性降低,平均最大逼尿肌压力降低,逼尿肌不稳定;7例(41.2%)表现为残余尿增多.8例(47.1%)膀胱容量低于同年龄正常预测值的80%.结论后尿道瓣膜切除术后膀胱功能异常仍然存在,尿动力学检查能及时发现膀胱功能损害及其程度,建议PUV患儿术后定期行尿动力学检查,以了解膀胱功能,保护上尿路.     

腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流的疗效分析

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux, VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究, 将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且资料完整的患儿纳入研究。按照手术方式的不同分为腹腔镜Lich-Gregoir组(n=69)和开放Cohen组(n=81);根据VUR侧别的不同以及术中是否行输尿管裁剪, 将腹腔镜Lich-Gregoir组进一步分为单侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(A组, n=33)、双侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(C组, n=16)、单侧裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(E组, n=12)、双侧裁剪一侧输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(G组, n=8), 开放Cohen组进一步分为单侧未裁剪输尿管开放Cohen组(B组, n=30)、双侧未裁剪输尿管开放Cohen组(D组, n=20)、单侧裁剪输尿管开放Cohen组(F组, n=18)、双侧裁剪一侧输尿管开放Cohen组(H组...     

儿童双侧肾母细胞瘤手术后复发的再治疗CSCD

目的总结双侧肾母细胞瘤手术治疗后复发的临床特点及治疗经验,以提高双侧肾母细胞瘤的总体治疗水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2008年1月至2020年12月收治的10例双侧肾母细胞瘤复发患儿临床资料,包括患儿初次手术情况、复发时间及部位、后续治疗方法及随访情况等。结果10例中男7例,女3例,发病年龄10~69个月,平均27.3个月。初次手术的20侧中,18侧采取保留肾单位的肿瘤剜除术;1侧因肿瘤位于肾门处,保留肾脏困难而行瘤肾根治性切除术;1侧因肾内占位为多发小瘤灶而未行手术。术后病理均为预后良好型,未见间变型。复发时间为术后2~36个月。1例为双侧复发,同时有腹膜后淋巴结转移,未再行手术,以化疗为主,后转移至纵隔,最终死亡。一侧复发的9例患儿中,1例予单纯化疗9个月,肿瘤消失;8例予再次手术,仍采用保留肾单位的肿瘤剜除术;5例无再次复发;3例二次复发患儿中,1例术后再次出现原位复发合并肺转移,再次行瘤肾切除术及肺叶楔形切除术,无瘤生存至今,其余2例因多处转移而最终死亡。术后均予化疗,化疗药物包括长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷和卡铂,方案不完全一致。术后1例进行了放疗。10例患儿随访时间19~108个月,1例失访;3例死亡;1例带瘤存活;其余5例均无瘤生存,至随访时患儿血清肌酐和尿素氮均正常。结论双侧肾母细胞瘤复发后可再行肿瘤切除术(nephron-sparing surgery,NSS),同时辅以加强化疗,可有相对较好的预后。     

小儿Y型重复尿道畸形诊治(附13例报告)

目的 探讨小儿Y型重复尿道的治疗方法,提高Y型重复尿道的诊疗水平.方法 回顾性分析2005年6月到2015年6月收治的13例Y型重复尿道患儿的病历资料.本组均为男孩,就诊年龄1～15岁,平均5.5岁.主要表现为生后自会阴或肛门处排尿,其中4例合并阴茎下弯,其余可伸直,未发现阴茎背曲需要矫正者.术前常规检查包括排尿期膀胱尿道造影(VCUG)、静脉肾盂造影(IVP)及泌尿系超声,明确诊断及有无其他伴发畸形.共有12例进行手术,其中11例腹侧尿道为主尿道,一期行会阴部或阴茎根部尿道造口,二期成型自阴茎根部造口处到阴茎头之间的尿道;1例腹侧会阴部尿道发育纤细而背侧尿道发育正常行腹侧尿道切除术.1例就诊时在当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除,长期进行尿道扩张治疗,未予处理.结果 13例术后平均随访1～5年.4例经2次尿道成型术后治愈;二期术后发生尿道瘘5例,其中4例再次修瘘,1例待手术;2例二期术后出现尿道狭窄,经尿道扩张及内切开治愈.1例切除腹侧发育不良尿道者排尿正常,术后病理检查证实为移行上皮细胞.当地医院行会阴部瘘管切除术而将腹侧主尿道切除的患儿需每1～2周进行尿道扩张后可正常排尿.结论 Y型重复尿道术前分清主副尿道至关重要,主尿道多位于腹侧,应用带蒂阴囊或包皮岛状皮瓣分期成形尿道可取得较好疗效.