过敏性紫癜的特殊表现

目的：观察过敏性紫癜的心脏、肺和中枢神经系统损害的发生率及临床特点。方法：对104例过敏性紫癜患者在诊断同时行心肌酶谱、心电图、胸片和脑电图检查，根据相应表现进一步行超声心动图、胸部和头部CT及脑脊液等检查。结果：104例过敏性紫癜患者中有18例（17．3％）并发心脏受损，主要表现为各种类型心电图改变，心肌酶谱增高及心包积液。11例（13．4％）有脑电图异常，其中9例有神经系统受损的症状或体征。2例胸片检查诊断为弥漫性间质性肺炎。所有病例应用肾上腺皮质激素治疗后均治愈。结论：过敏性紫癜合并心脏和神经系统损害是临床较常见的表现，早期识别并及时应用激素治疗及对症处理可避免严重并发症的发生，提高治疗效果。     

儿童急性白血病血液和脑脊液TNF-α和EGF水平的变化

肿瘤坏死因子 (ＴＮＦ α)和上皮生长因子 (ＥＧＦ)是具有广泛生物学作用的两种重要细胞因子 ,在多种肿瘤的发生、发展及治疗中有重要意义。我们研究了急性白血病患儿血液和脑脊液中两者的变化情况 ,现将结果报告如下。病例和方法1　研究对象　 1 4例急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)患者 ,男 8例 ,女 6例 ,年龄 1 .5～ 1 2 .0岁。 6例急性髓系白血病 (ＡＭＬ)患者 ,男 4例 ,女 2例 ,年龄 7～ 1 2岁。ＡＬＬ、ＡＭＬ、中枢神经系统白血病 (ＣＮＳＬ)的诊断及完全缓解标准按儿童白血病诊疗建议[1]。对照组 1 2份血液标本来自健康体检儿童 ,8份脑…     

DNA免疫吸附治疗儿童系统性红斑狼疮并发血小板减少性紫癜一例报告并文献复习

目的 探讨DNA免疫吸附治疗儿童系统性红斑狼疮并发血小板减少性紫癜的疗效.方法 对1例系统性红斑狼疮并发血小板减少性紫癜患儿进行DNA免疫吸附治疗,观察相关症状及抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA)、抗Smith抗体(抗Sm)、抗心磷脂抗体(ACL)及血常规、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白等指标.结果 DNA免疫吸附治疗后,患儿全身淤点淤斑等症状明显改善,血小板升至正常范围内,同时血液中的有形成分白细胞、红细胞无明显减低,血清IgG回落,补体回升,血清ANA、抗ds-DNA、ACL-IgM、SSA逐渐恢复正常.结论 DNA免疫吸附治疗对系统性红斑狼疮并发血小板减少性紫癜有较好的疗效,其远期疗效还需长期随访.     

儿童与成人紫癜性肾炎临床分型、病理及预后比较研究

目的探讨儿童和成人紫癜性肾炎(HSPN)在临床表现、病理改变及预后方面的差异。方法对117例儿童及81例成人紫癜性肾炎的临床表现、病理改变及预后进行分析,并在儿童和成人之间进行上述三方面比较。结果儿童HSPN表现为高血压、肾功能不全及少尿者的比例低于成人;儿童HSPN病理分级为Ⅳ~Ⅵ级者的比例低于成人;随访中儿童HSPN完全缓解及改善的比例高于成人,而恶化的比例低于成人。结论儿童HSPN病人无论从临床表现还是病理改变上均较成人轻;儿童HSPN预后较成人好。     

儿童急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因跟踪检测的临床意义(英文)

目的　探讨跟踪检测急性早幼粒细胞白血病 (APL)特有的PML RARα融合基因在发现APL早期复发和指导APL临床治疗方面的意义。方法　 1 0例APL患儿用全反式维甲酸 (ATRA)和 (或 )其它化疗药物进行诱导缓解、巩固治疗和维持治疗 ,并进行随访。在病程的不同阶段采集骨髓标本进行形态学检查 ,并应用RT PCR方法检测PML RARα融合基因。结果　随访时间为 1 4～ 1 5 6月 (中位时间 4 2月 ) ,5年无病生存率为 5 6 .0 %±1 6 .5 %。 1 0例APL患儿完全缓解 (CR)率为 90 % ,早期死亡 1例。 9例CR病人中 4例在CR后 1 4～ 4 2月复发 ,4例在连续完全缓解 4～ 5年后已停药 ,停止治疗时间为 1 8～ 96月。 1例CR ,仍在继续治疗中。 9例CR患儿中 ,8例在病程中PML RARα转为阴性 ,1例持续阳性。 4例复发病人中 ,2例复发前持续阳性 ,2例在病程中由阴性转为阳性。 5例仍生存的患儿中 ,1例在病程中PML RARα由阴性转为阳性 ,2例分别在持续完全缓解 36和 4 2月仍呈阳性 ,这 3例患儿经治疗干预后均转阴 ,且长期生存。结论　对APL患儿跟踪检测PML RARα可早期发现分子复发 ,及时干预治疗可避免血液学复发。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理分析

目的 通过对152例紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床病理分析,探讨儿童HSPN的特点,以提高对儿童HSPN的认识.方法 对152例HSPN患儿的发病诱因、临床表现、临床分型、病理分级及免疫复合物等进行分析.结果 152例HSPN患儿中以Uab型[92例(60.5%)]最多,HT[3例(2.0%)]型最少;病理分级中以Ⅱ级[76例(50.0%)]最多;Uab型和I-GH型在病理分级上以Ⅱ级较多,而R-GH型、NS型和HT型以Ⅲ-Ⅳ级较多;I-GH型、R-GH型和NS型中IgA+IgG+IgM沉积者的比例分别为60.0%、56.3%、62.5%与Uab型(38.0%)比较,差异有统计学意义(P＜0.01).激素治疗无效患儿的平均尿蛋白定量为2.13 g/24 h,与激素治疗有效患儿(1.47 g/24 h)比较,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 HSPN患儿以NS型和R-GH型者病理改变相对较重,Uab型和I-GH型者病理改变相对较轻;免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM者,病理改变可能相对较重;大部分HSPN患儿激素治疗有效,但大量蛋白尿者、伴有较多新月体和(或)肾小球硬化者激素疗效相对较差.