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1.
肾上腺皮质功能减退是肾上腺皮质合成、分泌甾体激素功能减退,包括靶器官对这些甾体激素呈抵抗状态。临床表现为无力、衰竭、厌食、失盐和体位性低血压等皮质激素不足或缺乏的症状,出现危象时可致命,因此及早的诊断、皮质醇替代及病因学治疗尤为重要。本研究总结1例复合型甘油激酶缺乏导致慢性肾上腺皮质功能不全患儿的临床特征、诊断以及鉴别诊断,以期提高临床医生对该症的认识。 相似文献
2.
3.
目的探讨高赖氨酸饮食的戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)基因缺陷(GCDH^-/-)大鼠氧化应激损伤机制及可能通路。方法4周龄雄性SD大鼠按照随机数字表法分为6组:野生型标准饮食(WT)组(n=6)、纯合子标准饮食(GCDH^-/-)组(n=11)、野生型高赖氨酸(WT+Lys)组(n=8)、纯合子高赖氨酸(GCDH^-/-+Lys)组(n=13)、野生型高赖氨酸加维生素E(WT+Lys+VE)组(n=7)、纯合子高赖氨酸加维生素E(GCDH^-/-+Lys+VE)组(n=12)。WT组和GCDH^-/-组给予标准饮食(常规大鼠饲料),余4组给予4.7%高赖氨酸加强饲料,自由进食水。WT+Lys+VE和GCDH^-/-+Lys+VE组于每天上午10点维生素E[100 mg/(kg·d)]灌胃1次,其余各组等量生理盐水灌胃。观察各组大鼠体质量及存活情况。干预28 d后腹腔注射100 g/L水合氯醛麻醉后断头取脑获取海马组织,通过HE染色观察大鼠海马病理形态学改变;ELISA法检测海马氧化应激指标谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)、还原型谷胱甘肽(GSH)含量/活性;Western blotting实验检测海马P38、c-Jun N-氨基端激酶(JNK)、细胞外调节蛋白激酶(ERK)蛋白表达情况。结果(1)一般情况:GCDH^-/-+Lys组大鼠存活比例为9/13,GCDH^-/-+Lys+VE组大鼠为11/12。干预第7天开始,GCDH^-/-+Lys组、GCDH^-/-+Lys+VE组大鼠体质量均显著低于WT组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)应激指标检测结果:与WT组相比,GCDH^-/-+Lys组和GCDH^-/-+Lys+VE组大鼠海马组织MDA含量显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。与WT组比较,GCDH^-/-+Lys组大鼠GPx活性、CAT活性、SOD活性显著减弱,GSH含量显著减少,差异有统计学意义(P<0.05);与GCDH^-/-+Lys组比较,GCDH^-/-+Lys+VE组大鼠GPx活性、CAT活性、SOD活性显著增强,GSH含量显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)Western blotting实验结果:与WT组比较,GCDH^-/-+Lys组和GCDH^-/-+Lys+VE组大鼠海马P38蛋白表达显著增加,差异有统计学意义(P<0.05);与GCDH^-/-+Lys组比较,GCDH^-/-+Lys+VE组P38蛋白表达减少,差异有统计学意义(P<0.05)。结论高赖氨酸饮食GCDH^-/-大鼠海马存在氧化应激损伤,其可能机制与激活P38启动丝裂原活化蛋白激酶信号通路有关;维生素E可降低P38表达,减轻氧化应激损伤。 相似文献
4.
目的:本研究目的是明确泌尿生殖系统横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)患者的临床病理特征,同时制作预测泌尿生殖系统RMS患者的1、3、5年生存率的列线图。方法:对1975—2016年SEER数据库确诊的泌尿及生殖系统RMS患者进行筛选,最终有990例患者纳入本研究。采用单因素及多因素Cox回归分析筛选泌尿及生殖系统RMS的独立危险因素,并以此来构建预测泌尿及生殖系统RMS生存率的列线图。选取2012—2018年郑州大学第一附属医院确诊的26例泌尿生殖系统RMS患者作为外部验证队列,然后采用C指数和校准曲线对模型进行内部及外部验证。结果:在泌尿及生殖系统RMS患者中,多因素Cox回归分析结果显示,患者的年龄、肿瘤部位、病理类型、肿瘤大小、总分期、N分类、M分类、手术、化疗均具有独立预测价值(P<0.05)。根据上述变量构建预测模型,此列线图内部及外部验证的C指数分别为0.841、0.838,具有良好的区分度,同时内部及外部数据的校准曲线均显示出此预测模型具有较好的一致性。结论:本研究所构建的列线图可为泌尿及生殖系统RMS患者提供更为简洁的预后评估,为临床的个体化... 相似文献
5.
目的提高对肾上腺海绵状血管瘤的诊治水平。方法收集2012-07—2016-12间12例肾上腺海绵状血管瘤患者的临床资料,2例术前诊断为肾上腺库欣综合征,因为皮质醇节律升高,有典型皮质醇增多症及高血压的临床表现。1例患者因为醛固酮明显升高及合并高血压临床表现,术前误诊为原发性醛固酮增多症。因为合并对侧肾嫌色细胞癌,1例患者术前诊断为转移瘤。由于缺乏典型的影像学表现及十分罕见,12例患者术前均被误诊。结果 6例患者接受了腹腔镜肾上腺全切术,6例患者接受后腹腔镜肾上腺全切术。病理结果示:肾上腺海绵状血管瘤,大多包膜完整,质地软,切面常为棕色、黄褐色、暗红色,可有钙化、出血、网状分隔等表现。镜下可见增生并扩张的血管。管壁薄,多不规则,有时管壁伴有玻璃样变,部分合并钙化、纤维囊壁形成、富含脂肪组织、含铁血黄素沉着等。未见复发转移。所有异常的肾上腺激素都在术后逐渐恢复正常。结论肾上腺海绵状血管瘤通常没有内分泌功能而且预后较好,术前易误诊。有功能肾上腺海绵状血管瘤的激素特征并无特异性,但激素分泌异常也不能排除肾上腺海绵状血管瘤的诊断,而且提示有伴随其他肿瘤的可能。 相似文献
6.
目的:探讨携带Smac基因的膀胱癌细胞特异性表达质粒peDNA3.1-UpIb promoter-Smac用脂质体包裹后注射到实验动物瘤体内的表达及促癌细胞凋亡的效应。方法:将人膀胱癌细胞株BIU-87注射到Balb/e-nu/nu雄性裸鼠的皮下,构建膀胱癌皮下移植瘤模型:当移植瘤长至直径约0.5era时,用脂质体将pcDNA3.1-Uplbpromoter-Smac包裹后隔天1次连续3次注射到瘤体内,间隔1天后,连续3天瘤体内注射适量丝裂霉素C诱导凋亡。设三组对照:单用脂质体质粒组、单用丝裂霉素C组和空白组。RT-PCR检测瘤组织SvaaemRNA的表达,免疫组织化学法检测瘤组织Smac蛋白的表达,苏木素伊红染色镜检、DNALadder带凝胶电泳分析和TUNEL-荧光标记检测观察瘤组织癌细胞的凋亡情况。结果:膀眈癌裸鼠移植瘤模型构建成功。瘤体内注射脂质体包裹的pcDNA3.1-Uplbpromoterm Smac后.与未注射脂质体质粒的对照组比较,Smac的表达增强约2.1倍:先注射脂质体质粒后丝裂霉素C处理和单用丝裂霉素C处理的瘤组织均可见典型的凋亡细胞,但前者的凋亡率为49.8%,显著高于后者的23.5%(P〈0.01)。结论:膀胱癌裸鼠移植瘤模型瘤体内直接注射脂质体包裹的pcDNA3.1-Uplbpromoter-Smac后,所携带的Smac基因能够在癌组织中有效表达,并对丝裂霉素C诱手的瘤细胞凋亡有显著的促进作用。该质柱配合丝裂霉素C等凋亡诱导药物的应用,可望为膀胱癌的靶向基因治疗提供一新的治疗模式。 相似文献
7.
目的:回顾性分析输尿管镜气压弹道联合拦截网篮碎石在基层医院治疗输尿管结石的应用。方法:收集2015年3月至2018年12月输尿管镜碎石手术患者病历资料,将190例患者分为2组。A组:单行输尿管硬镜气压弹道碎石组85例,其中中、上段结石50例,下段结石35例;B组:拦截网篮联合输尿管硬镜气压弹道碎石组105例,其中中、上段结石65例,下段结石40例。比较2组患者的碎石成功率、手术时间、术后并发症发生率、住院时间和住院费用,并进一步比较2组中、上段及下段结石的碎石成功率。结果:A组碎石成功率为77.65%(66/85),B组碎石成功率达93.33%(98/105),差异有统计学意义(P<0.05),2组术后并发症、住院时间差异无统计学意义,但B组的住院费用高于A组。A组中、上段结石一次性碎石成功率低于B组,差异有统计学意义(P<0.05);A、B 2组下段结石的成功率差异无统计学意义。结论:采用输尿管硬镜联合拦截网篮可显著提高气压弹道碎石术的成功率。 相似文献
8.
目的:探讨精索静脉曲张(VC)患者行显微精索静脉结扎术前后抗精子抗体(AsAb)水平与精子质量的相关性。方法:选择2015年1月至2017年12月行经外环口显微精索静脉结扎术的精索静脉曲张患者67例为病例组,同期同年龄层次育前检查未发现精索静脉曲张者67例为对照组。测定记录病例组手术前、术后(3、6、12个月)及对照组的AsAb阳性率、精液量、精子浓度、精子活动率、向前运动精子率以及精子畸形率,分析各项检测指标变化情况。结果:对照组与病例组术前AsAb阳性率、精子质量5项指标差异均有统计学意义(P0.05)。病例组术后3个月AsAb阳性率与术前差异无统计学意义,术后6、12个月AsAb阳性率均降低,与术前差异有统计学意义(P0.05)。病例组手术后各时间点及对照组精液量均无明显变化。病例组术后精子浓度、精子活动率、向前运动精子率、精子畸形率4项精子质量指标均较术前明显改善,差异有统计学意义(P0.05)。病例组术后12个月精子浓度、精子活动率均较术后6个月、3个月进一步改善,差异有统计学意义(P0.05);病例组术后6个月与术后3个月精子浓度、精子活动率差异无统计学意义。病例组术后各时间点精子畸形率差异无统计学意义。病例组术后12个月、6个月向前运动精子率较术后3个月进一步改善,差异有统计学意义(P0.05);术后12个月与术后6个月向前运动精子率差异无统计学意义。Pearson相关性分析显示,手术前后AsAb阳性率降低与精子浓度、精子活动率改善明显负相关(P0.05)。结论:显微精索静脉结扎术后患者AsAb阳性率明显降低,精子浓度、精子活动率、向前运动精子率及精子畸形率改善明显,且随时间延长,AsAb水平的降低程度与精子浓度、精子活动率改善明显相关,有助于术后疗效的评估。 相似文献
9.
目的评估术前联合应用三七胶囊和非那雄胺减少经尿道前列腺电切术(TURP)术中出血量的疗效。方法采用随机对照试验,将200例前列腺增生患者随机分为4组:A组患者术前常规给予口服非那雄胺10mg/d,三七胶囊2g/d;B组患者术前常规给予口服三七胶囊2g/d;C组患者术前常规给予口服非那雄胺10mg/d;D组为对照组。所有患者均由同一手术者实施手术,分析比较4组患者手术时间、前列腺切除量、术中平均失血量、1g前列腺组织切除平均失血量。结果 A、B、C、D组的组织切除量分别为28.3±7.6g,27.6±7.2g,29.5±8.2g,28.9±8.7g,组间差异无统计学意义。术中失血量分别为172.4±47.6、213.5±67.9、197.2±52.4、292.8±77.3ml,A组在术中失血量,切除1g前列腺组织失血量上与其他三组有统计学差异。手术时间分别为45.7±20.9、48.8±23.2、46.9±19.7、68.3±22.6min,A、B、C组间无明显差异,但都与D组有统计学差异。结论术前联合应用三七胶囊和非那雄胺可显著减少TURP术中出血量,无明显副作用,是一种安全有效的控制TURP术中出血的方法,值得推广应用。 相似文献
10.
目的:探究机器人辅助单孔腹腔镜手术在泌尿外科手术中的应用进展.方法:检索1985~2020年科学引文索引扩展数据库Web of Science中所有关于泌尿外科与机器人辅助单孔腹腔镜技术的文献.运用文献计量方法与工具对检索结果行统计学分析,明确机器人辅助单孔腹腔镜技术在泌尿外科手术中的应用现状与进展.?结果:本研究共纳入119篇文献,泌尿外科领域内年平均发文量为7.24篇,每篇平均被引频次为28.43次.Kaouk J H发文量最多(29篇),H指数20,为领域内核心作者;European Urology,Urology,BJU International为领域内核心期刊;美国在泌尿外科与机器人辅助单孔腹腔镜技术领域处于国际领先水平,与国际合作密切.结论:医学科学研究的发展与技术革新密切系相关,有关机器人辅助单孔腹腔镜手术的长期随访数据或更大范围的随机前瞻性研究有待补充,但伴随技术的不断革新势必将继续推动泌尿外科手术向更微创、更精细的方向发展. 相似文献