2004年国际新生儿听力筛查诊断和干预会议侧记

自 1998年 5月在意大利米兰召开欧洲新生儿听力筛查会议以来 ,该会议每两年召开一次 ,参会者从欧洲扩展到全世界。本次会议于 2 0 0 4年 5月 2 7～ 2 9日举行 ,来自 5 4个国家近 6 0 0名耳鼻咽喉科、听力学、儿科、听力康复和特殊教育工作者参加了会议。本次会议的主题是 :“超越早期听力检测和干预 :婴儿听力科学和临床实践 (Beyondearlyhearingdetectionandintervention :infanthearinginscienceandinclinicalpractice)”。会议就早期听力检测和干预的模式、听力评估 (行为测试、中耳测量、诱发电位 )、声放大与人工耳蜗、干预模式、家庭…     

声导抗测试提示蜗后病变手术后证实为小脑脑桥角脑膜瘤1例

1 临床资料 患者女,49岁。因左耳听力下降,伴耳鸣半年余,就诊于耳鼻咽喉科。检查见双耳鼓膜完整,标志清楚。纯音测听显示右耳平均听阈为20dBHL以内,左耳低频平均听阈为25dBHL～30dBHL,中高频均为20dBHL以内;声导抗测试双鼓室图呈A型曲线,蹬骨肌反射测试:刺激右耳1000Hz时同侧90dBHL引出,对侧为85dBHL引出;刺激左耳1000Hz时同侧110dBHL、对侧120dBHL最大输出均未引出;进一步做疲劳试验:右耳阴性,左耳     

听力正常成年人同时多频听觉稳态诱发反应研究

目的　了解正常听力成人同时多频听觉稳态诱发反应的特性。方法　 32名受试者 (6 4耳 ) ,年龄 2 2～ 32岁 ,平均 2 8.3岁 ,男 12名 ,女 2 0名 ,双耳纯音听阈测试各频率听阈在 2 0dB以内。以载波频率为 0 .5、1、2和 4kHz的纯音 ,调制频率分别为 77、85、93和 10 1Hz(左耳 )以及 79、87、95、10 3Hz(右耳 )的调幅声作为测试信号 ,双耳 8个频率同时给声刺激 ,同时自动判定并记录反应。各载波频率的阈值、反应幅度等数据采用SPSS统计软件分析。结果　①同时多频听觉稳态诱发反应阈高于纯音听阈 7～ 19dB。②反应阈经双因素方差分析 (侧别×频率 ) ,左右耳之间无显著性差异 (F =1.94 2 ;μ 1,179;P =0 .16 5 ) ,但各频率之间有显著性差异 (F =31.2 5 4 ;μ 3,179;P =0 .0 0 0 ) ,各频率反应阈均值之间进一步的两两比较显示 0 .5kHz反应阈与其它频率之间存在显著性差异。③以 6 0dBSPL作为分析强度 ,男女受试者在各个频率的反应幅度的差异经双因素方差分析 (性别×频率 )有显著性差异 (F =2 .94 8;μ 3,175 ;P =0 .0 34) ,0 .5kHz反应幅度最低 ,4kHz最高。性别之间有显著性差异 (F =16 .4 90 ;μ 1,175 ;P=0 .0 0 0 ) ,男性反应幅度高于女性。④各频率不同状态下背景噪声的差异经双因素方差分析 ,提示清醒状     

语前聋青少年人工耳蜗满意度问卷设计和调查分析

目的：人工耳蜗植入技术(Cochlear Implant)使双侧重度及极重度感音神经性耳聋的语后聋患者和年龄较小的语前聋患者在言语识别方面改善较大，但对语前聋青少年人工耳蜗植入患者术后是否受益尚存在争议。本文研究语前聋青少年人工耳蜗的获益情况。方法：以语前聋青少年为研究对象，关注交流能力和生活质量改善等情况，设计语前聋青少年CI使用效果和满意度的调查问卷并分析患者人工耳蜗术后获益效果和满意度以及相关影响因素。结果：调查结果显示所有家长均对孩子植入人工耳蜗后的声音获得非常满意，且认为人工耳蜗对整体综合交流能力的改善有一定帮助，患者本人及家长都愿意选择CI。结论：对语前聋青少年CI植入者不应把言语测试识别率得分的提高作为评判人工耳蜗获益情况的唯一标准，还应考虑人工耳蜗在提高患者综合交流能力和生活质量方面的帮助效果。     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。     

未通过听力筛查的婴幼儿听力追踪分析

目的探讨未通过听力筛查的婴幼儿听力变化及其特点。方法2001年1月至2003年10月期间在北京市海淀区妇幼保健院接受瞬态诱发耳声发射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）进行听力筛查的新生儿14785名，未通过者106例转诊至北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所进行听力诊断性检查和跟踪随访1年，最终以听性脑干反应、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）、声导抗和行为测听的结果进行综合评估和确认。结果106例婴幼儿最后确认双耳听力正常65例，占61．3％，听力损失39例，占36．8％，2例未接受最后听力确认，患儿家长接受了电话随访，占1．9％。39例中传导性听力损失15例（14．2％），感音性听力损失24例（22．6％）；39例中轻度13例（12．3％），中度14例（13．2％）、重度6例（5．7％），极重度6例（5．7％）。本组资料提示，各种听力损失（包括单耳和双耳）的患病率为0．264％（39／14785）。从初诊到最后确认，重度和极重度以上听力损失者的听力基本无改变，而轻-中度听力损失者的听力有改善和正常化的趋势。结论重度以上听力损失者，3个月内的早期诊断和6个月内的早期干预是可行的；轻-中度听力损失者，应进行至少2次以上听力检测和至少6个月以上的跟踪随访，综合分析各项检测结果后才可得出正确诊断。     

大前庭水管综合征患者的听力学特点

目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的听力学特点。方法对19例(38耳)LVAS患者进行了纯音听阈测试、盖莱氏试验、声导抗测试及颞骨高分辨CT检查。结果19例(38耳)患者CT检查均为单纯前庭水管扩大。纯音测听34耳为混合性聋,低频骨气导差较大,中高频骨气导差较小。28耳鼓室导抗图均为A型,20耳可引出声反射,声反射阈与听阈之差平均为28 dB HL。28耳进行了共振频率测试,中耳共振频率为652±175 Hz,较正常耳低(P<0.01)。18耳进行了盖莱氏试验,均为阳性。结论LVAS患者可表现为感音神经性聋,也可表现为混合性聋。混合性聋患者在听力较好时可引出声反射,是该病的特征性表现。另外,该病呈混合性聋时,还可能意味着病变的可逆性。     

用改良Stenger试验评估听觉损害的探讨

Ｓｔｅｎｇｅｒ试验在判断是否存在单侧伪聋方面十分有效 ,但不能得到患耳的确切的听阈。本文对传统Ｓｔｅｎｇｅｒ测试法略作改进 ,尝试测试单侧伪聋、夸大性聋患者的真实听阈。1　对象和方法1.1　对象　单侧伪聋、夸大性聋患者 6例。模拟成单侧伪聋、夸大性聋的受试者 15例 ,其中双侧听力正常者 5例 ,单侧传导性聋 3例 ,感音神经性聋 7例。1.2　方法1.2 .1　对非测试耳不需加掩蔽的伪聋、夸大性聋患者 ,用ＧＳＩ- 16纯音听力计准确查出非测试耳纯音气导听阈 ,然后按下“ＩＮＴＥＲＬＯＣＫ”键 ,采用双耳气导同时给声模式。嘱患者不论哪只…     

听性稳态反应应用于婴幼儿听力评估的现状

刺激速率为70～110 Hz的听性稳态反应(auditory steady-state response, ASSR)(亦称为80 Hz)最近倍受听力学工作者特别是小儿听力学工作者的关注,设备制造商也正在推销其产品.本文回顾了ASSR的技术、应用基础,并总结了其应用于婴幼儿听力评估的现状.文中斜体字为基本原则.详细的ASSR方法学、正常值以及一些ASSR研究结果请参阅Picton(2003)的综述.ASSR并不是一个新发现的听觉反应,1960年Geisler就从人类头颅上记录到了该反应;以后研究者又记录到了短声、正弦调制波以及方波调制波所诱发的反应.Galambos等在1981年发表的有关40 Hz事件相关电位将ASSR引入听力领域.不同刺激速率的ASSR的产生部位是不同的,40 Hz的ASSR产生于皮层和脑干,而80 Hz的ASSR主要来源于脑干,而且很有可能它就是ABR的波Ⅴ,只是与ABR的刺激和记录方法不同而已.ASSR的重要特征之一就是在频域内分析的方法,通过计算位相相关性或刺激速率值处的信噪比,再根据统计学分析来判定反应的引出与否,这种客观性使ASSR显著优于ABR.ASSR的刺激信号最早是象ABR一样的短纯音信号,以后主要用调幅调制声,有时也加入10%～20%的调频调制,目前大多数设备都采用这一信号,最近一种新ASSR设备的缺省设置是5～8 ms的短音.ASSR的另一个重要特征是能够同时记录多个刺激声信号所产生的反应,这种多频刺激的方法能够同时记录双耳八个频率(每耳四个频率)的反应.研究证明只要各个信号的频率相距一个倍频程以上,强度在75 dB SPL以下,多个刺激声之间的干扰就很小或没有.不对称型的听力图、不同频率所产生的反应幅度的不同以及多频刺激方式所导致的各个频率反应幅度整体的下降延长了这种方法的测试时间,使其不如理想中的那么省时,但仍比单一刺激方式快2～3倍.80 Hz ASSR通常采用的是正弦调幅调制纯音,因为其特有的频率特异性而被认为是优于短纯音ABR的一个方面,但是声信号的频率特异性只是其中的一方面,还应考虑到耳蜗基底膜的部位特异性以及神经反应的特异性.研究证明ASSR的频率特异性与短纯音ABR是非常接近的.ASSR技术以飞快的速度发展,十年前还没有商用的设备,五年前只有两家,而目前至少有六种不同的设备.随着设备的增加,各个设备之间标准化的问题突显出来.有些设备有很浑厚的研究背景,而有些则没有,使用者应该根据设备的性能及临床资料而加以选择.关于80 Hz ASSR与行为听力测试相关性的研究很多,多为感音神经性聋成人或较大儿童,结果表明至少在该人群中ASSR的阈值能够很好地预测行为听力阈值.许多ABR与ASSR的比较研究声称ASSR比ABR能够更好地评估残余听力,也就是当受试者听力损失很重、ABR不能引出时,仍能够引出ASSR.尽管这一现象客观存在,但是还有一些其他需要考虑的影响因素,如:①所比较的信号在某一特定频率上的能量是不相等的,众所周知短声的能量分布频率范围很宽,其最大输出强度较ASSR信号小;②ASSR在高强度会有伪迹或非听性反应;③ASSR的长时强声刺激会导致耳蜗损害.因此需慎重对待这一问题.目前还没有关于传导性聋或混合性聋气导ASSR的研究,模拟传导性聋的研究表明气导ASSR阈值远高于行为听阈,而且ASSR骨气导差过大.骨导ASSR的研究显示听力正常婴幼儿各个频率的ASSR的阈值与成人显著不同.正常听力婴幼儿的短纯音ABR阈值以及诊断标准已经确立,而ASSR在这一方面的研究则显得不足,而且不同研究所采用的刺激(单频与多频)及记录(不同信噪比、噪声标准以及记录时间)方法不同,使这一形势更加恶化.综合不同调幅调制纯音ASSR的研究结果,正常听力婴幼儿在500、1 000、2 000及4 000 Hz的平均阈值分别为41、43、35和32 dB HL,如果转换为dB SPL则与短纯音ABR非常相似.如果以均值的90%～95%为可信区间,取二倍标准差,则诊断标准在500 Hz为60 dB HL,1 000、2 000及4 000 Hz为50 dB HL.关于感音神经性聋儿童ASSR的研究有很多,这种研究比较理想的方法应该将婴幼儿的ASSR阈值与行为听阈或短纯音ABR阈值相比较.遗憾的是多数研究都是短声ABR与ASSR的比较.总结以上工作发现,首先样本数量还很少,其次多数有方法学的缺陷,加之不同研究所采用的刺激和记录方法不同,临床资料就更加减少.最后还没有不同类型听力损失的婴幼儿ASSR的研究.总而言之,尽管ASSR在婴幼儿听力评估方面很有前途,但目前单独以此作为听力诊断的电生理方法还为时过早,还必须结合短纯音ABR,因为只有短纯音ABR才具有充足的基础、临床研究和明确的诊断标准,因而也是目前婴幼儿听力诊断电生理方法的金标准.根据上述回顾,ASSR在婴幼儿听力诊断的现状总结如下:①新的刺激及记录方法通常都没有经过同行审阅的临床科研为依据,特别是缺乏听力障碍婴幼儿的数据;②不同设备采用不同的刺激和记录方法,且缺少专业人员的评估;③不同的方法或设备层出不穷,缺乏标准化;④刺激声信号的校准问题以及ASSR与行为听力之间的关系问题还没有解决,各种设备采用不同的刺激和记录方法更加恶化了这一状况;⑤极重度聋者的ABR和ASSR的关系还有待于进一步研究;⑥听力损失儿童的ASSR与行为听力测试的关系的研究还很少,而且现有的大多数研究没有能够将ASSR与听力诊断的金标准--行为听力和/或短纯音ABR进行比较;⑦六个月以下婴幼儿的ASSR 研究还很少;⑧传导性聋或混合性聋成人和婴幼儿的研究还很少;⑨成人的骨导ASSR研究很少,还没有婴幼儿骨导ASSR的研究报道,也没有病理状态下成人或婴幼儿的骨导ASSR研究(极重度聋除外).如果上述问题得不到解决,ASSR技术就不能称为成熟.因为对于一个结果,无法准确地判定该阈值是正常还是升高.短纯音ABR的研究虽然尚需完善,但它已有非常多的研究背景和临床数据,能够提供气导和骨导听阈,是当前婴幼儿(特别是6个月以下儿童)听阈确定的首选方法.因此目前ASSR还需与短纯音ABR或行为听力测试结合使用. 80 Hz ASSR除了用于阈值的评估外,也可以用于阈上功能的评估,如单词识别或助听器效果的预估.结果 表明在正常或异常听力成人以言语调制声为信号,其识别阈与ASSR有显著相关性,它反映了较低水平的听觉处理能力.     

听力正常婴幼儿短音听性稳态反应的研究

目的 建立听力正常婴幼儿短音听性稳态反应正常值.并探讨年龄的影响.方法单、双耳听力正常婴幼儿53名(78耳),男36名,女17名.年龄在1～42月,中位数为4月龄.根据年龄将受试者分为2组,1～6月龄组55耳和≥6月龄组23耳.听性稳态反应(ASSR)刺激信号为0.5～4 k Hz的倍频程短音(tone pip).0.5 kHz刺激信号上升、下降时间均为4 ms,1、2、4 kHz为2 ms.0.5、1、2、4 k Hz刺激信号的刺激速率左耳分别为77、85、93、101 Hz,右耳为79、87、95、103 Hz.双耳八个频率的刺激信号同时通过ER-3A插入式耳机给出,系统自动判定并记录反应.结果 ①78耳0.5～4 k Hz ASSR反应阈值分别为50.20±7.73、41.30±6.96、36.46±6.16、39.60±8.48 dB SPL;②双因素方差分析(频率×年龄),两组间及各频率间反应阈值差异均有显著统计学意义(P=0.000和P=0.001);③两组间0.5 k Hz反应阈值差异有显著统计学意义,其余频率反应阈值间差异无显著统计学意义;④≥6月龄组0.5 kHz反应阈值显著高于其他各频率,其余频率反应阈值之间差异无显著统计学意义;1～6月龄组0.5 kHz反应阈值显著高于其他各频率,此外2 k与4 k Hz反应阈值之间差异具有显著统计学意义(P=0.035).结论 短音具有一定的频率特异性,以短音作为刺激信号所记录到的听性稳态反应阈值与调幅调制声或混合调制声信号的听性稳态反应结果近似,也是婴幼儿听力诊断的可靠方法.年龄因素对0.5 Hz ASSR阈值的影响最大.