伴血小板增多的骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多2例

<正>骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)表现为既有血细胞的增殖,又有血细胞病态造血。MDS伴有环形铁粒幼细胞增多(RARS),同时伴有血小板(PLT)增多,即MDSRARS-T归入MDS/MPN不能分类(MDS/MPN-U)中,MDSRARS-T患者白细胞(WBC)、PLT多正常,但有少数患者PLT可增多,有的可≥600×109L-1。MDS-RARS-T患者临床表现类似特发性PLT增多症(ET),可发生血栓或其他并发症。本研究旨在观察MDS-RARS-T患者临床及形态学。     

170例不孕不育夫妇细胞遗传学分析

染色体异常是引起不孕不育、反复流产、胎儿异常的重要原因之一,在妊娠早期自发流产大约50％染色体异常所致。不育男性中约1／10由克氏综合征引起的。本资料对我院就诊不良孕产史和不孕不育夫妇共170例患者进行了细胞遗传学分析,探讨其与染色体异常的关系。     

再生障碍性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征合并骨髓瘤一例

患者 女性,64岁. 于2001年6月因无明显诱因出现面黄、乏力、齿龈渗血、皮肤出血点、瘀斑入住当地医学院附属医院.血常规示:血红蛋白(Hb)80 g/L,白细胞计数(WBC) 1.4 ×109/L,红细胞计数(RBC)2.30 ×1012/L,血小板计数(Plt)6×109/L. 随后行骨髓象检查结果示:有核细胞增生减低,粒、红两系少见,淋巴细胞相对增多,浆细胞易见,巨核细胞缺如.诊断为再生障碍性贫血(AA).予口服司坦唑醇、环孢素治疗,丙种球蛋白2.0 g×7 d静脉滴注,间断输血及血小板,茵陈蒿汤1剂/d,口服再生胶囊、地黄止血胶囊对症支持治疗,病情控制相对稳定. 2005年7月因间断出现酱油色尿、双目视物不清入院治疗.入院后检查血常规:Hb 32 g/L,WBC 1.2× 109/L,RBC 1.03×1012/L,Plt 16×109/L.随后行骨髓象检查结果示:红系增生活跃,以中晚期幼红细胞红居多,占0.475.溶血试验:酸化溶血试验、蔗糖溶血试验、抗人球蛋白试验均阴性;肝、肾功能:天门冬氨酸氨基转移酶89 U/L、尿素氮13.76 mmol/L、肌酐90.30μmol/L,其他检测项目均正常;流式细胞术检测:外周血粒细胞CD5548.40 %,CD5956.19 %,红细胞CD5571.34 %,CD5968.15 %.诊断为再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征. 应用胸腺肽、多抗甲素、达那唑、叶酸、维生素B12等药物治疗,曾给予甲泼尼龙冲击治疗,茵陈蒿汤1剂/d、保肝、抗感染等对症治疗,患者病情平稳出院. 2012年11月患者病情呈进行性加重,再次住院治疗.入院后血常规示:Hb 18 g/L,WBC 2.13×109/L,RBC 0.51×1012/L,Plt 4×109/L,骨髓象检查显示浆细胞增多,占0.195,以成熟浆细胞为主,可见双核浆细胞,成熟红细胞呈缗钱状排列.     

近四倍体急性淋巴细胞白血病形态学特点及其临床特征

目的探讨近四倍体急性淋巴细胞白血病(NT-ALL)的临床表现、形态学改变及其预后。方法分析1例NT-ALL患者的血涂片、骨髓象、免疫表型、遗传学等结果,结合相关文献分析NT-ALL的性质。结果该例NT-ALL患者以急腹症为首发表现,根据骨髓形态学、免疫表型被确诊为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),染色体为近四倍体核型(81-103染色体)。结论成人NT-ALL比较罕见,形态学特点与经典急性淋巴细胞白血病(ALL)有所不同,原幼淋巴细胞体积大或巨大,细胞核形态多不规则,核仁大,有空泡且预后差,这可能与近四倍体核型异常有关。     

儿童卵巢恶性肿瘤并发骨髓增生异常综合征1例报道

正儿童肿瘤包括实体瘤和血液系统肿瘤两大类。实体瘤中少见淋巴瘤、脑肿瘤、神经性肿瘤同时并发骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)少见,河北医科大学附属平安医院收治了1例儿童卵巢恶性肿瘤患者,并进展为MDS,患者病情进展迅速,短期内死亡。1病例患者,女,12岁。2013年初无明显诱因出     

316例MDS患者CD34抗原表达与骨髓形态学同步检测结果对比分析

目的 探讨CD34抗原检测应用于骨髓增生异常综合征(MDS)患者的诊断及疗效观察。方法 对316例MDS患者检测骨髓形态学的同时,利用流式细胞仪同步检测CD34抗原。结果 在MDS各亚型中CD34阳性细胞与骨髓形态学原始细胞数比较差异无统计学意义(P>0.05)。以骨髓形态学检测结果为标准,CD34抗原检测结果与其相同者为符合,316例患者中,CD34抗原检测有244例与骨髓形态学检测结果符合,总符合率77.21%。结论 CD34抗原检测应用于MDS患者的诊断及疗效观察,是对骨髓形态学检测的补充,使MDS患者的诊断结果更准确可靠。     

再生障碍性贫血伴发宫颈鳞状细胞癌1例的临床及骨髓形态学分析

患者,女,45岁,患再生障碍性贫血20余年,于1988年无明显诱因出现双下肢出血点,面黄、乏力、鼻衄、牙龈渗血就诊于某省级医院,血常规结果示：