儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染的病原菌及耐药情况分析

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期感染的发生情况,以及病原菌特点及耐药情况,为诱导缓解期感染的预防和治疗提供依据。方法回顾性分析130例初发儿童急性淋巴细胞白血病的临床资料,对诱导缓解期的感染情况、致病菌菌株及耐药菌谱进行分析。结果临床感染和/或微生物感染发生率为76.2%,最常见的感染部位是肺部(46.2%)。严重感染占52.3%,包括60例肺部感染和/或21例败血症。130例患儿中共检出病原菌50株,其中细菌29株、真菌21株,28.5%的患儿至少有1种微生物感染。细菌29株中G-菌19株(65.5%)、G+菌10株(34.5%)。最常见的G-菌为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌,对亚胺培南100%敏感。最常见的G+菌为绿色链球菌,对万古霉素100%敏感。真菌占16.2%,以白色假丝酵母菌最常见。与非严重感染患儿相比,严重感染患儿粒细胞缺乏出现更早、持续时间更长,发热事件的比例和CRP更高,住院天数也更长,差异具有统计学意义(P0.05)。结论肺部感染是儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解期常见的感染;G-菌是最主要的病原菌。使用碳青霉烯类抗生素并适时联合万古霉素或抗真菌药能有效控制严重感染。     

PDCD5基因与肿瘤关系的研究进展

PDCD5(TFAR19)是由北京大学人类疾病基因中心克隆得到的凋亡相关基因,在许多人类组织中均有表达,具有高度同源性,在细胞凋亡中起着正调控作用.PDCD5表达失调与肿瘤有着密切关系.该文回顾了PDCD5基因的结构、表达及功能,总结其与多种肿瘤的关系,其在肿瘤的临床应用有待进一步研究.     

MYCN基因监测在儿童恶性实体瘤中的临床研究进展

恶性实体瘤在儿童中发病率不高,却是儿童主要死亡原因.MYCN基因扩增是神经母细胞瘤的独立的不良预后因素,参与神经母细胞瘤肿瘤形成,是分层治疗的重要依据.同时MYCN基因扩增在其他儿童恶性实体瘤中亦可检测到,并与髓母细胞瘤的不良病理表现、肾母细胞瘤和肺泡型横纹肌肉瘤的不良预后有关.该文比较MYCN基因的各种检测方法,总结其与儿童实体瘤的临床关系,探讨分子特异性治疗提高儿科实体瘤治愈率的可能.     

伴染色体17q获得的神经母细胞瘤3例临床分析

目的探讨伴染色体17q获得的神经母细胞瘤(NB)的临床特点及预后。方法回顾性分析我中心同期诊治的3例伴染色体17q获得的NB患儿的临床特征和近期治疗效果。NB患儿的诊断标准、肿瘤分期、临床危险度分组、治疗方案和疗效标准均根据北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案)。随访到2012年5月31日。应用FISH方法进行肿瘤组织细胞遗传学检查。结果 3例患儿确诊年龄均>18个月,病程1～6个月。原发瘤灶位于腹膜后或肾上腺,伴广泛转移,如淋巴结、骨髓、多部位骨骼转移等。INSS分期均为Ⅳ期,属高危组。3例患儿的原发瘤灶均存在染色体17q获得,无N-myc基因扩增及染色体1p缺失。均按高危NB方案治疗,1例于治疗5个月出现肿瘤进展,表现为发热、骨痛,放弃治疗。另外2例随访9个月和4个月,未见肿瘤进展或新发瘤灶。结论染色体17q获得的NB临床表现呈高度恶性,广泛转移。染色体17q获得可能与其它临床危险因素共同影响NB预后。     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及预后分析

目的 了解儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的临床特征和治疗结局。方法 28例患儿均以CCCG-B-NHL 2010方案化疗,其中20例联合美罗华治疗,随访31（4~70）个月。回顾性分析患儿的临床特征,以Kaplan-Meier法进行生存分析,并且进行预后因素的单因素分析。结果 28例患儿中伯基特淋巴瘤（BL）17例（61%）,弥漫大B细胞型淋巴瘤（DLBCL）8例（29%）,3 例（11%）未能进一步分类。首发表现为颈部肿物的13例（46%）,颌面部肿物10例（36%）,肝脾大9例（32%）,腹部包块5例（18%）,突眼5例（18%）。LDH<500 U/L者14例,500~1 000 IU/L者3例,≥1 000 IU/L者11例。化疗2疗程后,21例完全缓解、7例部分缓解,截至随访末期,24例持续完全缓解、4例复发。2年无事件生存率为85.7±6.6%。骨髓活检提示骨髓浸润、LDH≥500 IU/L、骨髓肿瘤细胞 > 25%的成熟B-NHL患儿2年累积生存率较低。结论 CCCG-B-NHL 2010方案联合美罗华治疗儿童B-NHL疗效满意,骨髓活检发现的骨髓浸润与不良预后相关。     

P2RY8-CRLF2重排的急性淋巴细胞白血病儿童的临床特征及预后分析

目的:探讨P2RY8-CRLF2重排急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的临床特征及预后.方法:2016年1-12月确诊并按照中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008(CCGL-ALL 2008)方案规范治疗的108例B细胞型ALL(B-ALL)患儿,根据有无P2RY8-CRLF2重排分为P2RY8-CRLF2重...     

儿童伯基特淋巴瘤/白血病35例临床特征及预后分析

目的:探讨儿童伯基特淋巴瘤/白血病(BL/B-AL)的临床特征及预后影响因素。方法:收集2011年3月到2017年9月本院共诊断35例BL初诊患儿临床资料,并进行分析总结。在35例中5例放弃治疗,1例未化疗即因多脏器功能衰竭死亡,29例接受中华医学会儿科学会儿科学分会血液学组制定的儿童和青少年成熟B淋巴非霍奇金淋巴瘤方案(CCCG-B-NHL)治疗至少2疗程化疗。结果:男31例,女4例,男∶女为7.75∶1,初诊中位年龄5(2.0-11)岁。常见的肿瘤浸润部位包括:腹腔(特别是回盲部)21例(60.00%),骨髓21例(60.00%),颌面部10例(28.57%),中枢神经系统6例(17.4%)。根据St.Jude分期系统临床分期为:Ⅱ期6例(17.14%),Ⅲ期8例(22.86%),Ⅳ期(包括伯基特白血病)21例(60.00%);21例Ⅳ期患儿均有骨髓浸润,其中17例骨髓幼稚细胞数超过25%。疗效及预后分析显示,中位随访23.4(5.3-86.4)个月,5例复发,复发率17.24%(5/29),中位复发时间为5.7(3.9-7.2)个月;2年总体生存率(OS)为79.2%±7.6%,无进展生存率(PFS)为78.3%±7.9%。单因素分析显示,LDH 2N、Ⅳ期(骨髓浸润)、中枢神经系统浸润和2个疗程未达完全缓解(CR)组的2年OS及PFS显著低于LDH≤2N、Ⅱ+Ⅲ期、中枢神经系统无浸润和2疗程达CR组(P值分别为:0.015、0.015、0.019、0.000);Cox回归模型分析提示,2个疗程化疗后未达CR是儿童BL/B-AL独立的预后不良因素(HR0.034, 95%CI:0.03-0.407)。结论:儿童BL/B-AL多见于男性、学龄期,临床进展快,病情凶险,就诊时已多为晚期,骨髓及中枢神经系统浸润多见;高剂量、短疗程化疗效果显著,但如果2个疗程化疗后未达CR则预后不良。     

18例儿童系统性ALK阳性间变大细胞淋巴瘤的临床特征及患儿预后分析

目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素。方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析。结果:男女比例为2∶1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累。4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期。9例白细胞数增高,CRP20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40%-90%之间。2例在治疗前死亡,1例失访。15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)%。Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义。结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强。白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病致严重不良反应四例救治报道

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)行大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)方案化疗所致严重不良反应的临床特征及诊治经过.方法 分析4例按ALL治疗方案规范化疗的儿童ALL行HD-MTX化疗后出现严重并发症病例的临床特点、治疗及转归情况.结果4例ALL患儿中,男性2例,女性2例,年龄3~9岁,中位年龄8岁;3例为首次HD-MTX化疗,1例为第4次HD-MTX化疗.3例化疗后24 h内出现剧烈呕吐、腹痛、呼吸困难、抽搐、肠鸣音消失、血肌酐进行性升高、MTX血药浓度明显升高(30.0~136.5 μmol/L),3例患儿均转入重症医学科密切监测生命征,进行高通量透析,持续监测MTX血药浓度,另予碱化、水化、大剂量亚叶酸钙(CF)解救、纠正电解质紊乱、控制惊厥等治疗;另1例化疗后第7天开始出现剧烈呕吐、血压升高、癫痫持续状态、严重低钠血症,经颅脑磁共振成像(MRI)检查,诊断为可逆性后部白质脑病综合征,予纠正电解质紊乱、控制血压、抗癫痫等治疗.由于及时有效的治疗,4例患儿均得到成功救治.结论 早期诊断、早期应用高通量透析快速有效降低MTX血药浓度及对症支持等综合治疗措施是成功救治儿童急性白血病HD-MTX化疗相关严重不良反应的关键.