IA方案治疗急性髓系白血病四例

 目的　探讨IA方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性。方法　对2009年8月至2010年4月采用去甲氧柔红霉素（IDA）联合阿糖胞苷（Ara-C）的IA方案治疗的4例AML患者的临床资料进行回顾分析。结果　4例患者经IA方案治疗后达持续缓解。结论　IA方案适用于初发、缓解后AML的治疗,可作为首选方案,安全性较好。     

马法兰200 mg/m2异基因清髓性方案治疗多发性骨髓瘤合并乙肝病毒感染

多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)属于恶性浆细胞克隆增生性疾病,临床研究证明超大剂量放化疗配合造血干细胞移植可明显改善治疗结果。受多发性骨髓病患者年龄及疾病本身的影响,目前多采用非清髓性异基因造血干细胞移植治疗本病,但移植后植入失败及疾病复发为影响预后的不良因素。为达到最佳治疗效果,我们应用马法兰(Mel)200mg/m2清髓性方案治疗2例MM患者,获得成功,现将结果报告如下。1病例资料例1患者,男,38岁,确诊MM(IgG型)7个月,为行造血干细胞移植入院,移植前共给予5个疗程VAD方案(地塞米松40mg,d14,d912,d17-20;长春新碱0.5mg,…     

硼替佐米联合地塞米松方案治疗多发性骨髓瘤分析

目的探讨硼替佐米联合地塞米松（VD）方案治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效及安全性。方法回顾分析我科诊断的11例MM患者的临床资料,均为初诊MM患者,采用VD方案治疗1—3个疗程,继之以长春新碱联合阿霉素和地塞米松（VAD）方案化疗1～4个疗程,达平台期后以沙利度胺加泼尼松、马法兰维持治疗。结果11例患者中位随访时间24个月,VD方案1个疗程完全缓解5例,接近完全缓解2例,部分缓解4例。主要不良反应：末梢神经麻木1例,躁动、多语2例,肺部感染加重并真菌感染2例,腹泻1例,带状疱疹2例。结论VD方案治疗初诊MM疗效肯定,安全性尚好,可作为MM的首选治疗方案。     

流式细胞分析对以噬血细胞综合征为首发症状的非霍奇金淋巴瘤的诊断价值分析

目的应用流式细胞术(FCM)对骨髓淋巴瘤细胞特征性免疫表型进行分析,评估FCM对初诊以噬血细胞综合征(HLH)为首发临床表现的非霍奇金淋巴瘤的快速鉴别诊断价值。方法回顾性分析2010年7月至2019年7月在北京大学深圳医院血液科收治的57例已经明确病因诊断的HLH患者的临床资料,并且所有患者在起病时至少完成1次骨髓流式细胞检测和骨髓病理检查,以同期患者的临床、生化及组织病理为金标准,评估FCM分析骨髓淋巴瘤细胞的免疫表型特征对淋巴瘤相关的噬血细胞综合征(LAHS)的诊断效能。结果 57例符合HLH诊断标准的患者,36例患者经临床、生化和组织病理最终明确诊断为LAHS,其中B细胞淋巴瘤15例(弥漫大B细胞淋巴瘤14例,B细胞淋巴瘤伴反应性T细胞增生1例);侵袭性NK细胞淋巴瘤/白血病13例;肝脾γδT细胞淋巴瘤2例;血管免疫母T细胞淋巴瘤(AILT)4例;肠病性外周T细胞淋巴瘤(ENTCL)1例;间变性T细胞淋巴瘤(小细胞型)(ATCL)1例。除1例ENTCL外,FCM均在上述病例骨髓中发现有特征性免疫表型的淋巴瘤细胞,与骨髓疾病比较,FCM对本组LAHS病例诊断的敏感度为97.2%(P...     

高嗜酸细胞增多综合征文献综述

高嗜酸粒细胞增多综合征(HES)是一种病因不明,外周血嗜酸粒细胞增多,多种脏器受累,预后较差的综合征。心脏、肺脏、皮肤和中枢神经系统是最常见受累的器官。多数HES患者细胞遗传学检测呈现正常核型。传统的治疗效果不佳。FIPILI-PDGFRA融合基因的发现为HES的治疗开辟了新的途径。FIPILI-PDGFRA阳性患者伊马替尼治疗有效。     

成人嗜血细胞综合征的临床与实验诊断

目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.     

116例成人急性非早幼细胞髓系白血病预后因素分析

目的探讨成人急性髓系白血病（非APL）预后相关因素。方法回顾性分析北大深圳医院血液内科116例初发AML患者临床特征：年龄、初发WBC水平、骨髓细胞免疫表型特征与预后关系。结果完全缓解（CR）率：总CR率70．7％（82／116）,≥60岁组58．6％（17／29）,显著低于〈60岁组74．7％（65／87）;初发wBC≥30×10^9／L组52．2％（25／48）,显著低于〈30×10^9／L组83．8％（57／68）;CD34阳性组59．7％（40／67）,低于CD34阴性组85．7％（42／49）;2年复发率：CD34阳性组76．0％（19／25）,显著高于CD34阴性组14．3％（3／18）。多因素分析：≥60岁、初发wBc≥30×10^9／L是CR率的独立危险因素;CD34阳性是2年复发率的独立危险因素;CD34阳性是长期生存的独立危险因素。结论CD34阳性是复发率、长期生存的独立危险因素。     

滤泡性淋巴瘤的治疗进展

滤泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中第二常见的病理亚型。传统的治疗方法为放疗及化疗,早期患者有可能通过放疗治愈,但晚期患者很少有治愈的希望。随着新的治疗策略不断涌现,包括单克隆抗体、放射免疫治疗、苯达莫司汀、自体及异体造血干细胞移植、来那度胺、蛋白酶体抑制剂,患者的生存率得到明显的改善。本文作者就滤泡性淋巴瘤的治疗进展作一综述。     

异基因造血干细胞移植后迟发出血性膀胱炎病因分析及防治

出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis,HC)是造血干细胞移植后常见并发症,依HC出现的时间分为早期出血性膀胱炎(early onset hemorrhagic cystitis,EHC)和迟发出血性膀胱炎(late onset hemorrhagic cystitis,LHC),EHC多与化疗药物对膀胱壁上皮细胞损伤有关,随着预防手段的不段完善,EHC已少见。LHC的病因仍不完全明确,我们观察了29例造血干细胞移植患者,对其中出现的LHC病因及防治结果进行了分析。现报道如下。1病例及方法1.1一般资料2003年3月至2005年3月本院共完成异基因造血干细胞移植29例,其中男22例,女7例;年龄12～51岁。包括急…