同基因外周血造血干细胞移植成功治疗肝炎后重型再生障碍性贫血1例报告

目的 :研究同基因外周血造血干细胞移植治疗肝炎后重型再生障碍性贫血的疗效。观察其造血重建情况及移植相关并发症。方法 :1例 17岁体重 6 2kg的肝炎后重型再生障碍性贫血患者 ,采用环磷酰胺 5 0mg·kg-1·d -1× 4d ,抗淋巴细胞球蛋白 5mg·kg-1·d -1× 4d。预处理后 ,给予HLA完全相合的孪生胞姐外周血造血干细胞移植 ,输入有核细胞 3.8× 10 8/kg ,CD34+ 细胞为 (8.7× 10 6) /kg ,移植物抗宿主病 (GVHD)预防方案选用环孢菌素A加FK 5 0 6。结果 :移植后第 10天白细胞计数 >2 .9× 10 9/L ,第 4 0天血常规基本恢复正常。随访 4 2个月 ,患者一般状况良好 ,重要脏器功能正常。结论 :本例应用同基因外周血造血干细胞移植成功治疗肝炎后重型再生障碍性贫血病例 ,本方法具有骨髓造血恢复快、相关并发症少等特点     

三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病临床疗效观察

目的探讨三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效.方法1988～2000年1月对388例复发的APL给予三氧化二砷治疗(10mg),连续用药至完全缓解.结果应用三氧化二砷治疗的388例复发APL中完全缓解(CR)率为74.13%,部分缓解(PR)率10.14%,CR PR为84.27%,预计10年无病生存率为69%.早期死亡率及治疗相关死亡率分别为7%、10%.主要死亡原因是脑出血、DIC、脑梗死.本组高白细胞综合征发生率为15%.副作用主要是消化道症状,发生率为26%,肝功能损害发生率为9%,肾功能损害6%,心电图改变16%,精神症状7%.结论临床研究表明三氧化二砷是治疗复发APL最有效的药物之一,并可治愈APL.     

实时定量聚合酶链反应监测慢性粒细胞白血病患者接受伊马替尼治疗期间bcr-abl融合基因拷贝数的变化

 目的　应用实时定量聚合酶链反应（RQ-PCR）技术动态监测接受伊马替尼(IM)治疗的慢性粒细胞白血病（CML）患者bcr-abl融合基因拷贝数的变化,探讨RQ-PCR技术在微小残留病（MRD）检测以及预测复发方面的应用。方法　应用RQ-PCR技术动态监测106例接受IM治疗的CML患者bcr-abl融合基因拷贝数,bcr-abl融合基因定量结果以校正比值（NQ）表示,NQ＝bcr-abl拷贝数／abl拷贝数。结果　IM治疗前患者的NQ值与其疾病进展及Ph+细胞数量均显著相关（r＝0.9824,r＝0.9346）。使用IM治疗的106例患者,62例在治疗12个月内NQ值迅速下降并长时间维持在较低水平,其中仅2例复发;8例在治疗后NQ值略有下降但随后又马上升高,其中7例在NQ值升高后的5～9个月内复发;31例治疗后NQ值未见明显下降且仍>0.1,其中11例获得过短暂的形态学缓解,随后迅速复发,7例治疗无效或疾病进展;另有5例虽然NQ值波动较大,且无规律性,但治疗后一直处于形态学缓解。结论　RQ-PCR方法准确、可靠、敏感度高,在监测CML患者的MRD、判断疗效以及预测复发等方面具有重要的临床应用价值。     

米卡芬净治疗肺部侵袭性真菌感染8例临床观察

目的 探讨米卡芬净治疗儿童肺部侵袭性真菌感染的疗效.方法 研宄对象为2008年1月至2008年7月在哈尔滨市第一医院血液儿科临床诊断或拟诊为肺部侵袭性真菌感染(IPFI)患儿8例,在抗炎、对症和支持治疗的基础上,采用米卡芬净混悬剂(1～4mg/kg.每日1次)静点,同时配合两性霉紊B去氧胆酸盐溶液(5mg/d,每日分2次)雾化吸入,之后采用伏立康唑片剂(4～8 mg/kg,每日2次)序贯口服.疗程为2～12周,随访3～6个月.结果 8例患儿全部为有效病例,其退热和临床症状改善时间为1～6d;除1例肺炎球菌肺炎并IPFI(临床诊断)患儿的显效时间为6周以外,其余7例IPFI(拟诊)患儿的显效时间为2～3周;所有病例在治疗的过程中,未发生不良反应;6例急性白血病的患儿均如期完成了以后的强化和巩固化疗;1例失访,另外7例未再复发.结论 米卡芬净具有广谱、有效、安全和效价比高的优势,是IPFI经验性治疗的首选.     

治疗相关性白血病的治疗

目的探讨治疗相关性白血病的治疗方法.方法分析我所1985～2003年收治的48例治疗相关性白血病.结果临床各型占同期各类白血病的0.6%,占AML的7%.48例中放疗所致的相关性白血病全部为CML,化疗所致的相关性白血病全部为AML.化疗主要的药物为鬼臼类,烷化剂和蒽环类药物.但对Ph阳性的CML应用STI571,有2例病人获长期生存.APL应用三氧化二砷 ATRA双诱导治疗后全部获CR,1例无病生存7年.结论治疗相关性白血病对治疗反应较差,CR率极低.