免疫"妥协"和骨髓增生异常综合征细胞克隆

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性造血干／祖细胞克隆性疾病，以无效造血和高风险进展为急性白血病为特征，WHO分类将其归入髓系肿瘤。在该病的发生、发展过程中，负有监视并清除恶性克隆功能的免疫系统也发生了异常改变，其突出特征是对恶性造血克隆无足量反应，妥协(compromise)以至耐受(tolerance)，以至MDS逐步向白血病转化。现对此方面研究进展综述如下。     

改良Coombs试验对诊断自身免疫性溶血性贫血的价值

目的：比较经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验,寻找更灵敏的方法诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。方法：对45例临床怀疑为AIHA病人依次进行经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验。结果：5例经过临床观察及相关检查发现为其它疾病;30例经典Coomb试验（ ）;36例改良Coombs试验IgG( );40例单抗Coombs分型试验（ ）;IgG1( )患最多（27例,为总数,下同）,IgG3( )其次（20例）,IgG2( )较少（14例）,IgG4( )最少（9例）,1例未检出任何亚型。还发现经典Coombs试验灵,敏度为75.5%,改良Coombs试验灵敏度为90.0%,单抗Coombs分型试验灵敏2度为97.5%。结论：温抗体IgG4种亚型主要为IgG1,某些病例可见IgG3,IgG2少见,IgG4罕见;单抗Coombs分型试验比经典Coombs试验及改良Coombs试验敏感。     

免疫相关性全血细胞减少症

我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为“不典型再生障碍性贫血”、“增生性再生障碍性贫血”、“骨髓增生异常综合征”。给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持。自1998年1月始,我们观察29例此类患者发现:(1)三系或两系血细胞少,但网织红细胞比例和中性粒细胞比例不低;(2)骨髓增生减低、活跃或明显活跃,红系比例不低;(3)可有间接胆红素、F-Hb增高或HP降低,但定性溶血检查皆阴性;(4)T淋巴细胞比例及功能不失调(T4/T8正常,IL-2、IFN-γ正常);(5)无克隆性异常标记(染色体、Ras、限制性长度片段多态性);(6)病程长,进行性加重;(7)部分患者先有感染(上感、肠炎),部分患者抗核抗体阳性。上述特征说     

Expression and function of c-kit receptor in bone marrow mononuclear cells of patients with myelodysplastic syndromes

目的　了解骨髓增生异常综合征 (MDS)骨髓单个核细胞c kit受体的表达与功能。方法　采用免疫荧光方法测定c kit受体蛋白 (CD117)的表达 ;逆转录 聚合酶链反应方法测定c kitmRNA的表达 ;细胞培养检测c kit受体的功能。结果　CD117表达率正常人为 3 0 4 %± 1 4 9% ,MDS患者为 8 58%± 5 2 8% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;RA患者为 5 12 %± 2 13% ) ,RAEB RAEB t患者为 10 0 1%± 5 0 7% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;MDS继发白血病患者为 32 4 3%± 18 16 %。MDS患者c kit基因mRNA表达与CD117表达相一致。正常骨髓单个核细胞体外半固体培养 ,在加入造血干细胞因子、白细胞介素 3、红细胞生成素 (SCF IL 3 Epo)后形成的粒 巨噬细胞集落 (CFU GM)较仅加入IL 3 Epo显著增多 (P <0 0 5) ,红系爆式集落 (BFU E)数量极显著增多 ,且BFU E体积显著增大(P <0 0 1)。MDS患者在上述相同条件下CFU GM数量无明显变化 (P >0 0 5) ,与正常对照比较 ,CFU GM和BFU E数量均显著减少 (P <0 0 5)。结论　MDS患者骨髓单个核细胞CD117表达明显高于正常对照 ,且与病情进展相关 ;c kitmRNA表达与CD117表达相一致 ;MDS患者骨髓单个核细胞体外培养时 ,SCF协同IL 3、Epo促进造血干 祖细胞增殖分化能力较正常对照明     

再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞产生某些细胞因子能力的变化及意义

观察再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞（ＰＢＭＮＣ）产生 ＩＬ－１α、ＩＬ－２的能力及外周血清ｓＩＬ－２Ｒ水平,探讨这些变化的意义。方法：应用ＥＬＩＳＡ法测定细胞因子活性。结果〔显示再障患者ＰＢＭＮＣ产生ＩＬ－１α的能力明显低于对照组（Ｐ＜０．０１）;而产生 ＩＬ－２的能力则明显高于对照组（Ｐ＜０．０１）;血清 ｓＩＬ－２Ｒ水平明显高于对照组（Ｐ＜０．０１）。结论：这三项检测结果对于认识再障贫血的发病机制、辅助诊断疾病的严重程度、指导治疗和估计预后有一定意义。     

骨髓增生异常综合征免疫表型的研究

目的评价免疫表型测定在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）诊断及预后判断中的价值。方法应用一组单克隆抗体采用免疫荧光法对３２例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）进行免疫表型检测。结果ＭＤＳ患者髓系抗原表达明显增高,淋巴细胞抗原表达相对减少,而且随ＭＤＳ恶化,ＦＡＢ亚型的抗原表达出现规律性变化,随ＲＡ／ＲＡＳ向ＲＡＥＢ再向ＲＡＢＥｔ转化,较早期的髓系抗原（如ＣＤ１３、ＣＤ３３）逐渐增加,较晚期出现的髓系抗原逐渐减少,同时伴有Ｔ淋巴细胞抗原表达减少;ＲＡ／ＲＡＳ阶段骨髓ＣＤ３４＋细胞与正常组相比无显著增高,ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢｔ阶段ＣＤ３４＋细胞数明显增高;较早期骨髓细胞（即祖细胞）表面抗原ＣＤ３８、ＨＬＡＤＲ、ＣＤ９９Ｒ、ＣＤ９在ＭＤＳ表达明显增加。ＣＤ３４和其它早期抗原表达增高者,预后较差,易于转化为白血病。结论ＭＤＳ患者骨髓ＭＮＣ表面标记的检测有利于ＭＤＳ的诊断,也可协助预后判断。     

铁代谢异常和缺铁性贫血

铁作为组成机体最重要的元素之一 ,广泛分布于各种组织。正常成年人体内含铁量为 3～ 5ｇ(男性约为 5 0ｍｇ/ｋｇ,女性约为 35ｍｇ/ｋｇ)。人体内血红蛋白铁约占铁总量的 6 7%。其它以储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁形式分布。储存铁包括铁蛋白和含铁血黄素 ,是体内重要的备用铁来源。组织细胞内的细胞色素和过氧化氢酶 ,过氧化物酶及黄素蛋白所含的铁 ,总量约为 6～ 8ｍｇ,被称为组织铁。转运铁是与血浆中转铁蛋白 (ｔｒａｎｓｆｅｒｒｉｎ ,Ｔｆ)结合并被转运到全身组织细胞以供利用的一部分铁。铁的吸收部位主要在十二指…     

骨髓增生异常综合征最低诊断标准 （2017） 解读

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组异质性髓系克隆性疾病， 特征是外周血细胞减少、 发育异常、 大约30% 向急性髓系白血病 （AML） 转化。在过去的15年中， MDS诊断、 预后和治疗大幅改善。然而， 随着分子标志和靶向治疗的出现， MDS面临新的挑战。本文对MDS最低诊断标准的更新及MDS前期疾病进行总结。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。