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1.
免疫"妥协"和骨髓增生异常综合征细胞克隆 总被引:3,自引:1,他引:2
骨髓增生异常综合征(MDS)是一类恶性造血干/祖细胞克隆性疾病,以无效造血和高风险进展为急性白血病为特征,WHO分类将其归入髓系肿瘤。在该病的发生、发展过程中,负有监视并清除恶性克隆功能的免疫系统也发生了异常改变,其突出特征是对恶性造血克隆无足量反应,妥协(compromise)以至耐受(tolerance),以至MDS逐步向白血病转化。现对此方面研究进展综述如下。 相似文献
2.
改良Coombs试验对诊断自身免疫性溶血性贫血的价值 总被引:5,自引:0,他引:5
目的:比较经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验,寻找更灵敏的方法诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。方法:对45例临床怀疑为AIHA病人依次进行经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验。结果:5例经过临床观察及相关检查发现为其它疾病;30例经典Coomb试验( );36例改良Coombs试验IgG( );40例单抗Coombs分型试验( );IgG1( )患最多(27例,为总数,下同),IgG3( )其次(20例),IgG2( )较少(14例),IgG4( )最少(9例),1例未检出任何亚型。还发现经典Coombs试验灵,敏度为75.5%,改良Coombs试验灵敏度为90.0%,单抗Coombs分型试验灵敏2度为97.5%。结论:温抗体IgG4种亚型主要为IgG1,某些病例可见IgG3,IgG2少见,IgG4罕见;单抗Coombs分型试验比经典Coombs试验及改良Coombs试验敏感。 相似文献
3.
我们在临床工作上观察到一组病例:表现为三系或两系血细胞减少;常规检查结果不符合已知的各类血细胞减少症,多勉强诊断为“不典型再生障碍性贫血”、“增生性再生障碍性贫血”、“骨髓增生异常综合征”。给予相应治疗疗效差,长期靠输血维持。自1998年1月始,我们观察29例此类患者发现:(1)三系或两系血细胞少,但网织红细胞比例和中性粒细胞比例不低;(2)骨髓增生减低、活跃或明显活跃,红系比例不低;(3)可有间接胆红素、F-Hb增高或HP降低,但定性溶血检查皆阴性;(4)T淋巴细胞比例及功能不失调(T4/T8正常,IL-2、IFN-γ正常);(5)无克隆性异常标记(染色体、Ras、限制性长度片段多态性);(6)病程长,进行性加重;(7)部分患者先有感染(上感、肠炎),部分患者抗核抗体阳性。上述特征说 相似文献
4.
目的 了解骨髓增生异常综合征 (MDS)骨髓单个核细胞c kit受体的表达与功能。方法 采用免疫荧光方法测定c kit受体蛋白 (CD117)的表达 ;逆转录 聚合酶链反应方法测定c kitmRNA的表达 ;细胞培养检测c kit受体的功能。结果 CD117表达率正常人为 3 0 4 %± 1 4 9% ,MDS患者为 8 58%± 5 2 8% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;RA患者为 5 12 %± 2 13% ) ,RAEB RAEB t患者为 10 0 1%± 5 0 7% ,两者差异有显著性 (P <0 0 5) ;MDS继发白血病患者为 32 4 3%± 18 16 %。MDS患者c kit基因mRNA表达与CD117表达相一致。正常骨髓单个核细胞体外半固体培养 ,在加入造血干细胞因子、白细胞介素 3、红细胞生成素 (SCF IL 3 Epo)后形成的粒 巨噬细胞集落 (CFU GM)较仅加入IL 3 Epo显著增多 (P <0 0 5) ,红系爆式集落 (BFU E)数量极显著增多 ,且BFU E体积显著增大(P <0 0 1)。MDS患者在上述相同条件下CFU GM数量无明显变化 (P >0 0 5) ,与正常对照比较 ,CFU GM和BFU E数量均显著减少 (P <0 0 5)。结论 MDS患者骨髓单个核细胞CD117表达明显高于正常对照 ,且与病情进展相关 ;c kitmRNA表达与CD117表达相一致 ;MDS患者骨髓单个核细胞体外培养时 ,SCF协同IL 3、Epo促进造血干 祖细胞增殖分化能力较正常对照明 相似文献
5.
观察再生障碍性贫血患者外周血单个核细胞(PBMNC)产生 IL-1α、IL-2的能力及外周血清sIL-2R水平,探讨这些变化的意义。方法:应用ELISA法测定细胞因子活性。结果〔显示再障患者PBMNC产生IL-1α的能力明显低于对照组(P<0.01);而产生 IL-2的能力则明显高于对照组(P<0.01);血清 sIL-2R水平明显高于对照组(P<0.01)。结论:这三项检测结果对于认识再障贫血的发病机制、辅助诊断疾病的严重程度、指导治疗和估计预后有一定意义。 相似文献
7.
骨髓增生异常综合征免疫表型的研究 总被引:19,自引:0,他引:19
目的评价免疫表型测定在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及预后判断中的价值。方法应用一组单克隆抗体采用免疫荧光法对32例MDS患者骨髓单个核细胞(MNC)进行免疫表型检测。结果MDS患者髓系抗原表达明显增高,淋巴细胞抗原表达相对减少,而且随MDS恶化,FAB亚型的抗原表达出现规律性变化,随RA/RAS向RAEB再向RABEt转化,较早期的髓系抗原(如CD13、CD33)逐渐增加,较晚期出现的髓系抗原逐渐减少,同时伴有T淋巴细胞抗原表达减少;RA/RAS阶段骨髓CD34+细胞与正常组相比无显著增高,RAEB和RAEBt阶段CD34+细胞数明显增高;较早期骨髓细胞(即祖细胞)表面抗原CD38、HLADR、CD99R、CD9在MDS表达明显增加。CD34和其它早期抗原表达增高者,预后较差,易于转化为白血病。结论MDS患者骨髓MNC表面标记的检测有利于MDS的诊断,也可协助预后判断。 相似文献
8.
铁代谢异常和缺铁性贫血 总被引:8,自引:0,他引:8
铁作为组成机体最重要的元素之一 ,广泛分布于各种组织。正常成年人体内含铁量为 3~ 5g(男性约为 5 0mg/kg,女性约为 35mg/kg)。人体内血红蛋白铁约占铁总量的 6 7%。其它以储存铁、肌红蛋白铁、易变池铁、组织铁和转运铁形式分布。储存铁包括铁蛋白和含铁血黄素 ,是体内重要的备用铁来源。组织细胞内的细胞色素和过氧化氢酶 ,过氧化物酶及黄素蛋白所含的铁 ,总量约为 6~ 8mg,被称为组织铁。转运铁是与血浆中转铁蛋白 (transferrin ,Tf)结合并被转运到全身组织细胞以供利用的一部分铁。铁的吸收部位主要在十二指… 相似文献
9.
10.
获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。 相似文献