18F-FDG PET/CT在霍奇金淋巴瘤治疗中的应用

使用18 氟标记的氟脱氧葡萄糖（18F fluorodeoxyglucose,18F FDG）正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描（PET/CT）的功能显像在霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)的分期中具有明确的作用,现已成为HL的主要显像模式。其作为一种预测治疗工具,通过反应适应疗法的应用而不断发展。已有大量临床研究表明18F FDG PET/CT对HL具有非常高的预后诊断价值,可以提高分期的准确性,鉴别残留肿瘤和纤维化组织。HL中的反应适应性治疗方法既可以通过减低剂量来降低对低风险患者的毒性,同时还通过增加对高风险患者的治疗强度以改善预后。本综述介绍了18F FDG PET/CT在HL中的诊断分期、治疗期间和治疗结束时的应用进展,并对总肿瘤代谢体积这一新的功能预后因素进行了探讨。     

不同评分系统评估慢性粒细胞白血病患者预后的比较

  目的  比较现有预后评分系统在新诊断的慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia,CML）患者中预测疗效及预后的有效性。识别治疗反应率和生存率明显较低的CML患者,有利于进行早期干预。进一步评估ELTS评分作为预测"CML相关性死亡发生率"这一新指标的能力。  方法  回顾性分析2010年1月至2019年12月连云港市第一人民医院确诊并接受一线伊马替尼治疗的172例慢性粒细胞白血病慢性期（chronic myeloid leukemia-chronic phase,CML-CP）患者,采用Sokal、Hasford、EUTOS及ELTS评分,将患者分为各个风险组并比较各评分系统对CML患者总生存期（overall survival,OS）、无进展生存期（progression free survival,PFS）、主要分子学反应（major molecular response,MMR）及与CML相关性死亡发生率等治疗效果和随访评估的作用。  结果  在172例患者中,EUTOS及ELTS评分系统能较好地预测MMR的累积发生率（P < 0.001,P=0.015）、OS（P < 0.001,P=0.001）和PFS（P < 0.001,P < 0.001）。但是,Sokal和Hasford评分均未能预测伊马替尼治疗CML-CP的反应和结果（均P>0.05）。ELTS评分在因CML导致相关性死亡方面,差异具有统计学意义（P < 0.010）,而Sokal、Hasford和EUTOS评分系统均未见显著性差异（P=0.07,P=0.10,P=0.08）,与其他3项预后评分相比,ELTS评分在预测与CML相关性死亡方面具有更高的准确性。  结论  在预测伊马替尼治疗的CML患者的结局方面,EUTOS、ELTS评分系统优于Sokal、Hasford评分。新的ELTS评分可以对一线伊马替尼治疗CML患者的长期抗白血病疗效进行更好地前瞻性评估。      

ALAS2 c．1108G>T新变异致X连锁性铁粒幼细胞性贫血1例

患者 男, 29岁, 10余年前出现面色苍白伴乏力, 未予重视, 逐渐在活动后出现明显的胸闷气喘, 血常规提示重度贫血, 于当地医院间断接受输血治疗。既往史:慢性乙型肝炎, 肝硬化失代偿期半年, 口服"替诺福韦"治疗。家族史:其胞弟具有类似的症状及病史。查体:重度贫血貌, 全身皮肤黏膜无明显出血点、淤斑, 未见肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未触及肿大, 胸骨无压痛, 肝脾肋下未及, 双下肢凹陷型水肿。