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目的 探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)的临床特征,及其预后影响因素。方法 回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料,90%患儿接受全脑全脊髓放疗,所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan‐Meier曲线分析生存情况,采用log‐rank检验分析预后相关因素。结果 原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主;中位发病年龄为108个月(20~204个月);中位随访时间33个月(8~131个月),3、5年总生存率均为82.0%;3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白(AFP)升高(P=0.02),初诊年龄>10岁(P=0.006),初诊时有转移(P<0.001),肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分(P=0.036)是患儿独立的不良预后因素。结论 患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤,需要多学科合作强化治疗以提高生存。  相似文献   
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目的探讨儿童颅内原发性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)的临床特征,及其预后影响因素。方法回顾性分析2008年11月至2019年6月在本中心接受放疗的40例NGGCT患儿的临床资料,90%患儿接受全脑全脊髓放疗,所有患儿接受铂类为基础的化疗。采用Kaplan-Meier曲线分析生存情况,采用log-rank检验分析预后相关因素。结果原发部位以松果体、鞍区/鞍上、基底节为主;中位发病年龄为108个月(20~204个月);中位随访时间33个月(8~131个月),3、5年总生存率均为82.0%;3、5年无进展生存率分别为78.6%和73.0%。单因素分析发现甲胎蛋白(AFP)升高(P=0.02),初诊年龄>10岁(P=0.006),初诊时有转移(P<0.001),肿瘤病理学类型中含有绒毛膜癌、卵黄囊瘤和/或胚胎性癌成分(P=0.036)是患儿独立的不良预后因素。结论患儿AFP升高、初诊年龄>10岁、肿瘤转移播散、病理类型是儿童颅内NGGCT独立的不良预后因素。其整体预后差于生殖细胞瘤,需要多学科合作强化治疗以提高生存。  相似文献   
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目的分析初治儿童室管膜瘤的临床病理学特征、治疗情况及预后。方法回顾性分析2001—2021年上海交通大学医学院附属新华医院收治的儿童室管膜瘤患者127例(确诊年龄0~16岁), 其中女性53例, 男性74例。采用Kaplan-Meier法统计患儿的局部控制(LC)率、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率。采用Cox比例风险回归模型分析临床病理学因素与预后的关系, 以及治疗方式对预后的影响。结果中位随访时间为29(3~251)个月。患儿3年OS率为89.5%, 3年EFS率为71.5%。术后残留患儿辅助放疗后3年LC率可达78.3%, 3年EFS率可达65.8%, 3年OS率可达85.7%。确诊年龄<3岁者43例, ≥3岁者84例, 手术至放疗开始的中位时间分别为91、35.5 d(P<0.001)。<3岁的患儿中, 术后70 d以内开始放疗者中位EFS为90个月, 超过70 d者为43个月(P=0.053)。依据第5版世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(WHO CNS5)标准, 分子诊断分类为后颅窝室管膜瘤A组(PFA组)者39例, OS、EFS均显著低于其他患儿(...  相似文献   
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