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目的总结1例异基因造血干细胞移植后并发与慢性移植物抗宿主病(cGVHD)相关的多发性肌炎的诊治体会。方法1例急性淋巴细胞白血病患者在处于完全缓解状态下接受同胞间供髓异基因造血干细胞移植,移植后采用环孢素A和甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果移植后11 d,WBC>0.5×10~9/L,移植后13 d,血小板>20×10~9/L;27 d时,骨髓细胞染色体分析显示99%为供者型。移植后17 d,发生Ⅰ度急性皮肤型GVHD,经静脉注射地塞米松及甲氨蝶呤后,GVHD被完全控制。移植后8个月,患者发生轻度肝脏cGVHD,经他克莫司及硫唑嘌呤治疗,效果不佳,血清肝酶升高,后改为他克莫司和西罗莫司治疗,血清肝酶逐渐下降,但肌酸激酶从9 U/L上升至272 U/L,随后患者出现全身乏力,并逐渐加重,上下肢近端处活动出现障碍,肌酸激酶升至3010 U/L,股四头肌、肱二头肌的肌电图表现为肌源性损害,双侧大腿磁共振成像符合多发性肌炎表现,给予甲泼尼龙、血浆置换治疗,但无显著效果,患者突发阵发性呼吸困难,经抢救无效,患者死亡,死亡时肌酸激酶为21 010 U/L。结论多发性肌炎为cGVHD的一种较少见形式,累及重要肌组织者预后较差。 相似文献
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MDS患者Treg细胞的变化 总被引:1,自引:1,他引:0
检测骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)患者CD4+调节性T细胞变化,探讨其在MDS发病机制中的作用。方法以CD3和侧向角设门,采用直接免疫三标法以流式细胞术检测38例初治MDS患者(RA 17例、RAS 1例、RAEB 14例、RAEB-t 6例)及11例正常对照组外周血CD3+ CD4+细胞上CTLA-4、PD-1、CD25数量和比例变化,并探讨与疾病进展的关系。结果MDS组CTLA一4、PD I.1、CD25在CD3 4-CD4+表达率分别为2.14%±1.25%(RA 1.51%±0.80%、RAEB/RAEB-t 2.65%±1.33%),1.44%±0.88%(RA 0.93%±0.63%,RAEB/RAEB-t 2.02%±0.76%),3.18%±2.11%(RA 2.80%±1.38%、RAEB/RAEB-t 3.41%±2.46%),均高于正常对照组的0.11%±0.12%, 0.09%±0.14%,1.65%±1.14%(P<0.01)。随着疾病进展,负性调控因素CTLA-4、PD-L1、CD25在RAEB/RAEB-t组亦较RA组显著增高(P<0.01)。结论与正常人免疫系统比较,MDS患者CD4+调节性T细胞升高,免疫负调控增强,并在免疫格局中占据主导地位。随着疾病进展,MDS患者免疫负调控亦相应增强,免疫监视功能低下,从而有助于恶性克隆扩张、逃逸。 相似文献
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间充质干细胞(MSCs)是具有自我更新和多向分化潜能的非造血成体干细胞,具有组织修复、支持造血、免疫调节等多种功能。实验及临床研究显示,在异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)中,应用MSCs预防和治疗移植物抗宿主病(GVHD)效果显著,安全可靠。本文就MSCs在治疗急、慢性GVHD方面的研究进展作一综述。 相似文献
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HLA不全相合的血缘关系移植解决了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的供者来源,但供受体间的HLA差异屏障限制了其广泛应用。近年来发现在妊娠结束后,部分母亲体内可以检测到长期存在的微量子代细胞(FMC)。这一现象引起人们的高度重视,因为它提示由于母体长期接触胎儿细胞表达的遗传性父本抗原(IPA)而可能存在对胎儿细胞的部分免疫耐受。这样的免疫耐受可能有利于母体供者半相合移植的预后。我们回顾性分析18例母亲供者HLA半相合HSCT的疗效与供者体内FMC之间的关联来阐述两者之间的相关性。 相似文献
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目的 报告4例合并肺部曲霉菌病的急性白血病病例。方法 4例患者均接受外科手术切除病灶,手术标本行常规HE染色。3例患者手术后接受抗真菌药物的再发预防。结果 4例患者均成功切除肺部曲霉菌球,组织病理检查的结果证实为曲霉菌感染,预防治疗使得所有患者成功接受进一步的化疗或造血干细胞移植。结论 手术治疗是合并肺部曲霉菌感染的急性白血病患者重要的辅助治疗手段,积极的再发预防可以保护患者接受进一步的化疗或造血干细胞移植。 相似文献
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目的 比较非血缘关系供者造血干细胞移植(URD-HSCT)与单倍型相合供者移植(Hi-HSCT)的临床疗效.方法 接受URD-HSCT和Hi-HSCT的血液病患者分别为25例和30例,以改良BUCY方案或TBI/CY方案预处理,以环孢素联合甲氨蝶呤及霉酚酸酯为基础方案预防急性移植物抗宿主病(aGVHD),部分患者加用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)及CD25单抗.结果 URD-HSCT组均获造血重建,中位随访13个月,3年无病生存率(DFS)(54.1±11.9)%;Hi-HSCT组29例造血重建,中位随访10.3个月,3年DFS(43.1±9.1)%(P=0.13).两组累积Ⅲ~Ⅳ度aGVHD发生率分别为40.0%(10例)和37.9%(11例)(P>0.05).血液病复发各2例(复发率8.0%和6.0%,P>0.05),移植相关死亡率分别为40.0%(10例)和56.7%(17例)(P>0.05),死因依次为重度aGVHD合并感染、重症肺部感染和血液病复发.结论 URD-HSCT及Hi-HSCT均为治疗难治及高危恶性血液病的有效手段,应个体化选择最适供者,重度aGVHD和继发感染仍需要更积极有效的预防措施. 相似文献
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目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料, 分析其疗效及预后, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 18例患者中男性12例, 女性6例, 年龄13~55岁, 中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例), 急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例), 急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗, 17例患者化疗后获得完全缓解, 后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例, 第2次完全缓解1例, 部分缓解1例, 未缓解1例。所有患者完全植入, 中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月, 中位数23个月, 18例患者中15例存活, 死亡3例, 死因均为移植后复发。... 相似文献
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目的:观察维奈克拉联合VP(长春地辛+地塞米松)方案对复发难治TCF3-HLF阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法:回顾性分析2018年12月于苏州大学附属第一医院收治的1例TCF3-HLF阳性ALL患者的临床资料,并复习相关文献。结果:患者,男性,18岁,经标准化疗、嵌合抗原受体T细胞治疗均未能获得长久缓解,第二次复发时采用维奈克拉联合VP方案治疗1个月后复查骨髓象示有核细胞增生极度低下,未见明显原始幼稚细胞,后衔接父源单倍体造血干细胞移植,持续缓解2年。结论:维奈克拉联合VP方案可能是复发难治TCF3-HLF阳性ALL的有效挽救方案。 相似文献