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目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日, 在北京协和医院确诊的AOID患者共13例, 对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果 13例患者中男性5例, 起病中位年龄47岁(14~71岁), 首发症状到确诊中位时间4年(1~8年);籍贯北方地区4例, 南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13), 中性粒细胞计数及占比升高(7/13), 红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5 681(3 194, 13 246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13), 2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患... 相似文献
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目的 对比观察微波消融(MWA)治疗乙型(HB)与丙型肝炎(HC)背景下肝细胞癌(HCC)的预后。方法 回顾性分析HCC伴HB(HB-HCC)及HCC伴HC(HC-HCC)各159例患者资料,比较组间肿瘤学结局,分析患者死因,观察HCC患者MWA后总生存期(OS)的危险因素。结果 HC-HCC组OS率低于HB-HCC组(P=0.045),组间无病生存率(P=0.095)及癌症特异性生存率(P=0.189)差异均无统计学意义。相比HB-HCC组,HC-HCC组患者死于肝硬化并发症的风险更高(HR=2.339,P=0.043)。Child-Pugh B级(HR=3.082,P<0.001)、肝炎病毒载量>500 IU/ml(HR=1.654,P=0.006)及病灶最大径≥3.0 cm(HR=1.541,P=0.017)均为HCC患者MWA后OS的独立危险因素。结论 相比HB-HCC患者,HC-HCC患者MWA后OS较短。 相似文献
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目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过, 并复习相关文献。结果患者为36岁男性, 以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病, 快速进展至休克, 给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查, 最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM), 糖皮质激素治疗有效, 但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈, AIM缓解。结论 MDS继发AIM需与感染进行鉴别, 及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案, 但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效, 但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。 相似文献