硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例

目的 探讨硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的有效性及安全性.方法 14例AITL患者应用硼替佐米(2mg/m2第1天)联合CHOP方案治疗,每21 d为1个疗程,对疗效、安全性及生存情况进行分析.结果 14例患者中初治12例,难治2例.12例患者治疗有效,其中完全缓解6例,部分缓解6例.14例患者3年预计生存率为55％,中位无进展生存时间9.4个月,3年预计无进展生存率为38％.Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞减少(6例)为最常见的血液学毒性;非血液学毒性均为Ⅰ～Ⅱ级,主要包括周围神经毒性(8例),恶心、呕吐(6例),腹泻(4例),感染(4例).结论 硼替佐米联合CHOP方案治疗AITL可在不增加治疗相关不良反应的同时,提高治疗缓解率,改善预后,可用于AITL的诱导及挽救治疗.     

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼挽救治疗激素难治性移植物抗宿主病的研究进展

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后严重的并发症。糖皮质激素为GVHD一线治疗方案,但仍有许多受者发展成激素难治性GVHD。对于激素难治性GVHD尚无有效的标准治疗方案。研究发现酪氨酸激酶JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼在激素难治性GVHD获得很好的疗效。现将芦可替尼治疗激素难治性GVHD的作用机制、疗效、对移植物抗肿瘤效应(GVT)的影响及并发症进行综述。     

单倍型异基因造血干细胞移植治疗PRF1基因突变成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者,男,19岁,因"反复发热1年余"于2014年4月入院.患者于2013年4月无明显诱因出现发热,体温最高达40. 2℃,伴畏寒,无寒战,伴乏力、全身肌肉关节酸痛.就诊于外院,查血常规示WBC计数3. 07 × 109/L(3. 5～9. 5 × 109/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),Hb 133 g/L(...     

桡骨远端骨折非手术治疗

目的观察桡骨远端骨折非手术治疗的临床疗效。方法 Colles骨折：患者取坐位或平卧位,肩外展,肘关节屈曲90°,前臂中立位,一助手握住肘部,术者两拇指并列置于骨折远端背侧,其他四指置于腕部,扣紧大小鱼际,先顺势拔伸2～3min,待重叠移位完全矫正后,迅速尺偏并掌屈,使之复位。Smith骨折：手法整复方法与伸直型相反。Colles骨折先在骨折远端背侧和近端掌侧分别置一平垫,然后放上夹板,夹板上端达前臂中、上1/3,桡背侧夹板下端应超过腕关节,以限制手腕的桡偏和背伸活动;Smith骨折则在远端的掌侧和近端的背侧各放一平垫,桡、掌侧夹板下端应超过腕关节,限制桡偏和掌屈活动,扎上3条布带,最后将前臂悬挂胸前,保持固定4～6周。结果优46例,良28例,可3例,差2例。结论准确的分型和掌握严格的复位标准,合理地选择非手术治疗方法能够在桡骨远端骨折的治疗中取得好的治疗效果。     

伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

 目的　探讨伴EB病毒（EBV）感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法　分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料,并文献复习。结果　3例患者初诊为EBV继发HPS,4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤。临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症,浅表淋巴结肿大不明显,3例患者存在肝功能异常。4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降。4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS,其中1例患者在激素减量过程中复发,规范化疗后HPS得以控制。结论　伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS。临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能,需要多次取材送病理检查,甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病,此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗。     

金雀异黄素对Raji细胞生长抑制作用及机制的研究

本研究旨在探讨金雀异黄素（Genistein,Gen）对BCL-6阳性的Raji细胞系的生长抑制作用及其机制.用台盼蓝染色法及MTT法分析Gen对BCL-6阳性淋巴瘤细胞系Raji细胞的抗增殖作用,应用PI/AV双染法检测Gen对细胞凋亡的诱导作用,Western blot法检测Gen对BCL-6和NCoR表达的影响,免疫共沉淀（Co-IP）法分析Gen对BCL-6和NCoR蛋白相互作用的影响.结果表明：Gen可时间和剂量赖性地抑制Raji细胞的增殖,同时可诱导其凋亡.研究发现,不同剂量Gen对BCL-6和NCoR表达无明显影响,但可抑制BCL-6和NCoR的结合.结论：Gen对BCL-6阳性B淋巴瘤细胞有明显的抑制作用,这种作用有可能成为联合利妥昔单抗和化疗为基础的辅助治疗.     

获得性噬血细胞综合征合并多脏器功能障碍综合征病例分析

目的：探讨获得性噬血细胞综合征（HPS）合并多脏器功能障碍综合征的临床特点,提高对本病的认识。方法：对10例HPS患者的临床病历资料进行综合分析。结果：10例患者均符合HLH-2004获得性HPS的诊断标准,同时伴有3-6个脏器功能障碍,SOFA评分4～12分,平均8．8±2．2分。10例均伴有NK细胞活性减低和sCD25水平升高,经治疗后存活4例,死亡6例。结论：对发热原因不明、多脏器功能障碍的患者,若血细胞减少、肝脾肿大、血清铁蛋白升高,并发NK细胞活性减低和sCD25水平升高,应警惕噬血细胞综合征。早期诊断和及时治疗能够改善预后。     

异基因造血干细胞移植治疗难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症一例

患者男性,13岁,因间断发热、两系减低8个月余,加重7d入我院.患者于2012年9月26日夜间无明显诱因出现发热,体温38.5℃,伴畏寒、寒战、乏力,就诊于当地医院,查血象示两系减低（白细胞计数2.4×10^9/L,中性粒细胞0.77×10^9/L,血小板计数40×10^9/L）,腹部超声发现肝脾大,且双下肢出现散在出血点.在当地医院完善检查：肝功能异常（丙氨酸氨基转移酶148.6 U/L,天冬氨酸氨基转移酶184.9 U/L）,铁蛋白升高至1 023.8 ng/ml,三酰甘油升高为2.34 mmol/L,纤维蛋白原降低至1.26 g/L,骨髓细胞学示全片可见噬血细胞,EB病毒（EBV）-DNA 1.98×104拷贝/ml,肝炎病毒、肥达试验、CMV-DNA、VB19病毒DNA、自身抗体均阴性,脑脊液生化、常规均正常,未见肿瘤细胞,完善穿孔素基因第2、3外显子筛查未见异常.     

血清铁蛋白在噬血细胞综合征治疗效果评价中的临床意义

目的探讨血清铁蛋白在评价噬血细胞综合征治疗效果中的意义。方法将12例确诊噬血细胞综合征患者按照转归分为存活组和死亡组,记录并分析治疗前后血清铁蛋白水平实验室指标变化。结果两组患者血清铁蛋白在治疗前后均存在统计学差异,其中存活组为P=0.025,死亡组P=0.037。结论血清铁蛋白水平变化提示噬血细胞综合征的活动度,是评价其治疗效果的重要指标。