小儿蚕豆病116例临床分析

目的：探讨小儿蚕豆病的临床特点及治疗效果。方法：对116例蚕豆病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：116例患儿中，以男性发病为主，男性占总数的93．10％(108／116)；发病年龄以2至4岁为主，占总数的76．72％(89／116)；102例(占87．93％)溶血停止时间为2～4d；116例中无1例死亡；随访75例．无1例复发。结论：小儿蚕豆病是以急性溶血为主要表现，及时治疗大多预后良好。     

48例酒中毒性脑病的、脑电图及CT分析

４８例酒中毒性脑病的、脑电图及ＣＴ分析王文闻梁昌达本文收集我院１９９５年１２月～１９９７年３月住院、门诊酒中毒性脑病并已作脑电图和ＣＴ扫描者４８例，结合临床分析报告如下。１资料及方法４８例均为男性，年龄３０～６５岁。饮酒史６～３７年。天天饮酒，每天饮...     

儿童急性白血病患者血浆止凝血分子标志物检测的临床意义

目的　了解三种止凝血分子标志物在不同类型 ,不同出血程度的儿童急性白血病 (AL)患者中的变化并探讨其临床意义。方法　用ElISA方法检测了 56例初诊AL患儿血浆中的凝血酶调节蛋白 (TM) ,可溶性纤维蛋白单体复合物 (SFMC) ,D-二聚体 (D -D)含量 ,并用常规方法检测了 56例AL患儿的血小板 (BPC)、血浆凝血酶原时间 (PT)、活化部分凝血活酶时间 (APTT)、凝血酶时间 (TT)、鱼精蛋白副凝试验( 3P)及纤维蛋白原定量 (Fg)。结果　 56例AL患儿的SFMC、D -D均值高于正常对照组儿童的均值 ,两组比较有显著差异 (P <0 0 5)。急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)与急性淋巴细胞白血病 (ALL)比较 ,ANLL患儿组的SFMC、D -D的血浆含量显著高于ALL组。高白细胞性急性白血病 (HLAL)与其它初诊时白细胞数低于 1 0 0× 1 0 9/L的AL患儿比较 ,TM、SFMC、D -D均有显著差异 (P <0 0 5)。无出血组与正常对照比较 ,SFMC、D -D及BPC有显著差异 (P <0 0 5) ,其它项目无显著差异 ,轻度出血组与无出血组比较 ,BPC减低有显著差异 (P <0 0 5) ,而其它项目无显著差异 ,重度出血组与轻度出血组相比较 ,TM、SFMC、D -D、3P试验、Fg均有显著差异。结论　 1、儿童AL患儿存在不同程度凝血、纤溶紊乱 ,以HLAL患儿最严重。 2、血管内皮细胞受损 ,?     

小儿急性白血病染色体的脆性部位与临床分析

目的　了解小儿急性白血病染色体脆性部位的改变与临床的关系。方法　对临床已确诊的 5 0例小儿急性白血病进行染色体脆性部位检查 ,与 15例正常人对照 ,分析其与临床的关系。结果　染色体脆性部位在小儿急性白血病中高度表达 ,共检出脆性位点 4 3个 ,其中普通型 (C Fra) 34个、罕见的脆位点 (H Fra) 9个 ,与正常对照有明显的区别 (P <0 .0 0 1)。结论　染色体的脆性部位 ,畸变率 ,年龄越小 ,畸变率越高、予后越差。而且脆性部位与癌基因断裂点及癌基因座位相关。     

测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值筛查新生儿β地中海贫血的探讨

测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值筛查新生儿β地中海贫血的探讨梁昌达（江西省儿童医院血液科南昌３３０００６）鉴于国内外尚未报道新生儿β地中海贫血（β地贫）的筛查方法。本文探讨测定新生儿脐血β与γ珠蛋白肽链比值（β／γ比值）的方法来筛查新生儿β地贫。１...     

儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后分析

目的 探讨儿童TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,以提高对该类型白血病的认识.方法 选取2016年1月至2019年12月在本院收治并初诊免疫表型为急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的ALL患儿为研究对象.所有患儿均采取MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学)分型诊断,将入组患儿分为TEL/AML1融合基因阳性组和无特异性融合基因组.按患儿危险度分组及化疗,记录患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后.结果 共计306例B-ALL患儿入组,筛查出66例TEL/AMLl阳性患儿(21.56％),191例无特异性融合基因阳性患儿(62.41％).所有TEL/AMLl阳性患儿均为B系表达;7例伴有异常核型(10.60％).1例患儿治疗结束后失访;1例放弃治疗后失访;1例转院治疗,目前存活;1例在治疗期间因败血症死亡;其余62例均无事件生存.分别比较两组年龄、性别、初诊时外周血的白细胞计数、血小板计数、血红蛋白、骨髓的原始和幼稚淋巴细胞比例等临床指标,结果无显著差异(P>0.05).分别统计两组泼尼松诱导第5天的外周血原始或幼稚细胞数、第19天和第46天MRD检测,并统计预后情况,第19天阴性组早期治疗反应不佳(P<0.05),余指标两者统计学上无明显差异(P>0.05).结论 TEL/AML1阳性ALL是白血病中的一个特殊类型,早期治疗反应良好,预后佳.其临床特征指标、预后与无特异性融合基因组无明显差异.是否容易出现远期复发,有待进一步验证.对于复发TEL/AML1融合基因阳性患儿需进一步寻找潜在亚型的特征以提高儿童ALL异质亚型的存活率.     

儿童高白细胞急性淋巴细胞白血病临床特点分析

目的 探讨儿童高白细胞急性淋巴细胞白血病临床特点及预后,以提高对该类型白血病的认识;方法 回顾性分析2013年1月至2019年12月在本院收治并初诊的高白细胞急性淋巴细胞白血病患儿,记录患儿的临床特征、细胞遗传学及分子遗传学特点、免疫分型、治疗反应及预后.结果 52例患儿中,25例女性,27例男性(男:女=1.08:1);25例患儿中年龄最小为1岁,最大为13岁10月;初诊断时白细胞均数为(233.31±169.47)*109/L;36例为B系表达69.23％,16例为T系表达30.76％;5例伴有复杂核型,29例55.76％出现异常融合基因改变;T系HL-ALL患儿初诊时外周血的白细胞计数明显高于B系HL-ALL患儿;随访至今,2例在诊断初始阶段因脏器衰竭即放弃治疗,2例治疗早期死亡;13例复发.结论 HL-ALL发生率高、预后差、病死率高,治疗不容忽视.HL-ALL发生风险与白血病类型、年龄、细胞核型、基因突变等密切相关.     

重型及中间型儿童血友病116例临床分析

<正>血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲(Ⅷ)及血友病乙(Ⅸ),我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血(ICH)是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。     

岩藻糖基转移酶FUT4基因表达对急性淋巴细胞白血病患儿预后的影响研究

目的 岩藻糖基转移酶Ⅳ(fucosyltransferase Ⅳ,FUT4)是负责催化合成岩藻糖基化寡糖Lewis X(LeX)和Lewis Y(LeY)等的关键酶,在许多上皮来源的恶性肿瘤中高表达,且在肿瘤细胞中的表达特点和调控机制不同.本研究探讨儿童急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leuke...     

特发性血小板减少性紫瘢患儿治疗后末梢血血小板数和骨髓巨核细胞数的变化

目的　观察大剂量低PH人血丙球蛋白 (IVIG)加地塞米松冲击治疗特发性血小板减少性紫瘢 (ITP)后 ,观察末梢血血小板数和骨髓巨核细胞的变化。方法　经临床确诊了的ITP患儿 30例用成都生物制品研究所生产的IVIG4 0 0mg/kg·d-1静点 ,连用 5d ,同时加用地塞米松 0 .5～ 1mg/kg·d-1冲击治疗 ,分别在治疗后第 2、4、6、8天测定末梢血血小板数的变化 ,于治疗第 8天观察骨髓巨核细胞数。并设单用地塞米松治疗组进行对照。结论　治疗组在治疗后第 2、4、6d末梢血血小板数明显高于对照组。骨髓巨核细胞总数、幼巨核细胞数、颗粒型巨核细胞数和过巨型、裸核型巨核细胞数在治疗后明显减少 ,以颗粒型巨核减少为主 ,P <0 .0 1,有显著性差异。而且观察到在治疗第 8天产血小板巨核细胞增多。结论　IVIG加地塞米松冲击治疗小儿ITP末梢血血小板上升快 ,治疗后 2d血小板平均可升至 190× 10 9/L。本疗法是治疗高危ITP患儿 ,防止重要脏器出血 ,降低死亡的一种重要的治疗方法。