中枢性神经细胞瘤：17例临床病理分析

背景与目的：中枢性神经瘤是少见的中枢神经系统肿瘤。为了提高对该病的认识、减少误诊率．我们结合文献复习，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了研究讨论。方法：复习中国人民解放军总医院1970-2000年收治的中枢性神经瘤病例共17例，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了回顾性研究。结果：中枢性神经细胞瘤发病率占同期原发性中枢神经系统肿瘤的0．14％。患者男10例，女7例．年龄从11岁-51岁不等，平均年龄32．7岁。肿瘤均位于脑室系统，7例位于透明隔位于侧脑室及三脑室者各5例。手术全部切除7例，部分切除10例，术后放疗者9例。9例进行了长期随访无复发迹象。另外，17例行免疫组化及2例行电镜检查，显示肿瘤呈神经元分化，仅4例局部表达GFAP；所有病例均无恶性组织学迹象，4例已做Ki-67免疫组化的阳性细胞〈2％。结论：综合上述及结合文献我们认为大多数中枢性神经细胞瘤是预后良好的肿瘤，部分预后较差，增加GFAP的阳性表达、细胞增殖指数的增加以及血管的增生可能提示较差的预后。手术切除为治疗该肿瘤的较好方法。对部分切除的病例、组织学呈间变改变的病例（细胞的异形性、核分裂像增加、血管内皮细胞增生及坏死）以及增殖指数增加者应辅以放疗。     

应用C1-2螺钉棒系统行后路复位、固定和融合治疗合并寰-枢椎脱位的颅底凹陷症

目的探讨应用C1-2螺钉棒内固定系统行后路复位、固定和融合治疗寰枢椎脱位的手术疗效。方法 2013年4月至2013年10月,对30例我科收治的合并寰枢椎脱位的颅底凹陷症患者采用寰椎侧块螺钉和枢椎椎弓根峡部螺钉(或下关节突螺钉、颈3椎弓根螺钉)棒内固定系统进行复位、固定并取髂后上嵴松质骨植骨融合。通过术后3D-CT评判复位程度,JOA评分评判临床疗效,并探讨影响手术效果的因素。结果 30例患者中26例达到完全复位,4例为部分复位。其中25例完成了3个月以上随访,CT显示植骨愈合良好,未出现植骨的吸收及内固定的松动。结论 C1-2椎弓根钉棒内固定系统对治疗合并寰枢椎脱位的颅颈交界区畸形可以获得满意的疗效,安全可行。     

寰椎侧块-枢椎椎弓根钉棒技术在先天性颅颈交界区畸形翻修手术中的应用

目的 探讨寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉棒复位内固定技术对于已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形患者进行翻修手术的可行性及临床疗效。方法 回顾性分析2013年1月—2016年1月中国人民解放军总医院第一医学中心神经外科收治的21例先天性颅颈交界区畸形患者的临床资料。其中18例患者在外院已行后颅窝减压术,3例患者行后颅窝减压术+枕颈内固定术。患者术前及术后均行颅颈交界区3D-CT及MRI检查,评估寰枢椎脱位和上颈髓受压的程度;采用日本骨科协会(JOA)评分标准对患者的临床状况进行评价。所有患者均采用后路寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒技术行寰枢复位内固定,并取髂后上棘松质骨颗粒植骨融合。结果 本组患者的翻修手术均成功实施,术中未出现脊髓、椎动脉损伤。术后20例患者完成了6～24个月,平均12. 2个月的随访。3D-CT复查示,19例患者(90. 5%)获得垂直方向的完全复位,18例患者(85. 7%)获得水平方向的完全复位;植骨均出现融合,未出现钉棒脱落或复位丢失者。MRI复查显示,上颈髓受压均获得缓解。术后3个月的JOA评分从术前的(9. 8±2. 1)分提高到(14. 1±1. 9)分,差异有统计学意义(P 0. 01)。结论 寰椎侧块-枢椎椎弓根螺钉-棒复位内固定技术治疗已行不当后颅窝减压术的先天性颅颈交界区畸形是安全有效且可行的。     

先天性颈椎2-3融合的形态特点与内固定技术解剖适用性

目的 研究先天性颈椎2-3(C2-3)融合的形态特点,为外科内固定技术的解剖学适用性提供依据.方法 17例先天性C2-3融合连续病例,经螺旋CT扫描后,三维重建C2-3结构,分析其形态特点,测量C2关节间部和C3椎弓根大小,评估螺钉置入的可行性.结果 典型的先天性C2-3融合的典型特征为椎体、椎板、棘突、关节突完全融合,而横突和椎弓根未融合;不完全的椎体、椎板、棘突和关节突融合可见于少数病例.本组17例,不适合3.5 mm螺钉置入者分别见于1例两侧C2关节间部狭窄;3例两侧C3椎弓根狭窄;4例一侧C2关切节间部狭窄;7例一侧C3椎弓根狭窄.结论 尽管先天性C2-3融合解剖形态与正常C2-3结构相异甚大,多数病例应用螺钉内固定技术仍然是可行的.     

神经皮肤黑变病合并Dandy-Walker畸形一例

目的 总结1例经病理确诊的神经皮肤黑变病患者的临床特征及病理表现.方法 患者女性,21岁,出生时全身即有多处皮肤大面积黑痣,因耳鸣、头痛、呕吐2个月,视力下降1个月就诊.头部MRI扫描显示后颅凹囊性占位,Dandy-Walker畸形,颈椎管内及颅内广泛脑脊膜强化并增厚.行后颅凹开颅囊肿切除术,切除标本行HE及免疫组织化学染色进行观察.结果 开颅后显示术野内囊肿及脑表面软脑膜均呈黑色.光镜下囊壁内见大量黑色素细胞,局灶呈瘤样增生,免疫组织化学染色显示黑色素细胞呈黑色素瘤抗体HMB45、MelanA、S100、波形蛋白(vimentin)阳性,核抗原ki-67阳性率＜1％.病理诊断:脑膜弥漫性黑色素细胞增多症.患者术后2个月死亡.结论 神经皮肤黑变病主要特点为皮肤及软脑膜弥漫性或局灶性黑色素细胞增生,可合并Dandy-Walker畸形.确诊需病理活体组织检查.     

运动神经元病与TDP-43蛋白的病理性表达

目的 认识TDP-43蛋白在运动神经元病中枢神经系统的病理性表达特征.方法 对4例经尸检病理证实的运动神经元病的临床及病理组织学特征进行总结;并对其脑和脊髓切片进行泛素、磷酸化TDP-43免疫组化染色,观察其阳性表达情况,并与同年龄、无神经疾病病史的3例病例的脑和脊髓组织进行对照.结果 4例病例具有运动神经元病典型的临床与组织学特征,其脑和脊髓组织中,3例存在神经元泛素阳性包涵体结构,主要表现为丝团样包涵体,致密圆形包涵体及路易样包涵体;2例存在明确的TDP-43阳性表达,表现为广泛分布于大脑运动皮层及脊髓前角的各种形态的神经元胞浆包涵体及胶质细胞包涵体,1例存在脊髓前角神经元TDP43弱阳性表达.对照病例无泛素阳性及TDP-43阳性包涵体发现.结论 运动神经元病患者的中枢神经系统存在广泛TDP-43蛋白阳性表达,且其阳性包涵体具有一定特征性,值得进一步研究其形成机制.     

不同剂量照射后猪垂体和靶腺器官的放射损伤

目的研究幼年小型猪垂体不同单次剂量照射的放射反应。方法用依附于直线加速器的立体定向放射系统对小型猪垂体一次施照,40周后活杀,对垂体和靶腺器官行组织学检查。结果照射后睾丸间质细胞含量及细胞分泌功能明显下降,且与剂量相关;甲状腺病检见10Gy组增生,15Gy以上组则不同程度退变;光镜观察未见肾上腺及垂体明显改变。结论垂体腺组织单次20Gy的剂量照射后无光镜下结构改变;垂体激素分泌细胞有不同的放射敏感性。     

四川汶川地震92例后送颅脑伤患者伤情分析

目的:调查分析四川汶川地震后送颅脑损伤患者的伤情特点。方法:对地震发生后近20 d内后送至成都军区总医院神经外科住院治疗的92名地震伤员的伤情、致伤原因、后送至医院时间、脱险后得到医疗救治情况以及治疗结果进行分析总结。结果:后送伤员中,轻型和中型颅脑损伤78例(84.78%),重型颅脑损伤14例(15.22%);合并伤中,合并骨折49例(53.26%),合并挤压综合征21例(22.83%)。截至6月12日,已出院78例(84.78%),按GOS标准评定,良好72例(78.26%),中残5例(5.43%),重残1例(1.09%);仍有11例在院治疗,死亡3例。结论:此次汶川地震后送颅脑伤员存在伤程长、院前基础医疗救治差、重型颅脑伤比例低、合并挤压综合征和四肢骨折多等典型强地震灾害伤情特点。     

猪下丘脑不同剂量照射后神经内分沁反应

目的 观察幼年猪下丘脑区接受不同剂量单次照射后下丘脑－垂体－睾丸轴反应。方法 ⑴２０只幼年雄性小型猪分为５个组，第每组４只，以蝶鞍上１ｃｍ为靶点等中心、１０ＭＶ的Ｘ射线、１６ｍｍ限光筒平行对穿照射，靶区中心吸收剂量分别为５，１０，１５，２０Ｇｙ；⑵猪血清睾丸酮测定：照射后每隔４周采血１次直至照射后３６周，采用放射免疫分析方法测定猪血清睾丸酮水平；⑶将观察期满４０周采血１次直至照射后３６周，采用放射     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。