正常核型急性髓系白血病NPM1基因突变的临床分析

目的：分析具有正常核型的急性髓系白血病（CN-AML）患者 NPM1基因突变情况及其临床意义。方法回顾性分析2008年1月至2015年6月年同济医院血液内科收治的190例初发 CN-AML患者的临床资料。对比研究 NPM1突变型与野生型 CN-AML 患者之间临床特征和治疗效果的差异。结果190例 CN-AML 患者中44例（23.16%）出现 NPM1基因突变。与野生组比较,突变组患者外周血白细胞计数高（60.0×109／L 比75.7×109／L,P＜0.05）,骨髓中原始细胞比例高（63.87%比75.82%,P＜0.05）,初次化疗缓解（完全缓解+部分缓解）率高[56.91%（45／79）比70.09%（22／31）,P＜0.05]。结论NPM1基因突变与 CN-AML 高肿瘤负荷以及高诱导化疗缓解率具有相关性。     

原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤合并肺结核诊治分析

目的探讨原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤合并肺结核患者的诊断和鉴别诊断,分析淋巴瘤治疗过程中结核复燃和乙型肝炎病毒再激活的可能性。方法回顾性分析1例骨原发性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的诊治经过,以及合并肺结核与乙型肝炎病毒的处理。结果原发性弥漫大B细胞淋巴瘤通过骨活检证实,而合并存在的肺结核最初由正电子发射计算机断层显像(PET)-CT检查误诊为淋巴瘤胸膜转移,后经CT引导下组织活检证实,避免了临床的误诊和误治;应用利妥昔单抗联合化疗治疗淋巴瘤同时,未出现结核播散和乙型肝炎病毒再激活;抗结核药物与化疗药物同时应用未出现肝功能损害的持续加重,随访无淋巴瘤未复发。结论病理组织检查对原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)的确诊至关重要,PBL诊治过程中需关注特殊感染的合并存在以及对原发病诊治的影响,PET-CT检查结果分析需结合临床和病理进行判断。     

复发难治性急性髓系白血病临床高危因素分析及再诱导方案疗效评估

目的 分析复发难治性急性髓系白血病（AML）患者的临床和遗传学高危因素,评估再诱导方案疗效.方法 回顾性分析296例初诊AML患者临床资料,观察其中89例复发难治性AML患者的临床特征,对比不同再诱导化疗方案的疗效.结果 与同期收治AML患者相比,初诊时高龄、复杂核型和Fms样酪氨酸激酶3内部串联重复（FLT3-ITD）基因突变是AML复发难治的高危因素（P＜0.05）.复发难治性AML患者再诱导有效率（完全缓解率＋部分缓解率）为44.90％（35/78）.其中使用原方案或无交叉耐药的新药组成联合化疗方案（方案A）再诱导有效率为35.12％（13/37）;含中、大剂量阿糖胞苷（Ara-C）方案（方案B）再诱导有效率为61.90％（13/21）;由阿柔比星或高三尖杉酯碱、小剂量Ara-C联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF）组成的预激方案（方案C）再诱导有效率为45.00％（9/20）.方案B再诱导疗效优于方案A,差异具有统计学意义（P＜0.05）.结论 初诊时高龄、复杂核型和FLT3-ITD基因突变是AML复发难治的重要原因.不同的再诱导方案疗效存在差异,对年轻患者选择含中、大剂量Ara-C方案有助于提高再诱导缓解率.对耐受性差的患者,更适合选择预激方案以提高再诱导缓解率.     

免疫性血小板减少症合并心肌损伤患儿临床分析

目的 探讨合并心肌损伤的免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床特点.方法 回顾分析2018年12月至2020年4月收治的新诊断ITP患儿的临床资料,根据是否合并心肌损伤将患儿分为非心肌损伤组和心肌损伤组,并分析两组的临床特点、实验室检查以及转归情况.结果 新诊断ITP患儿360例,男240例、女120例,中位年龄3.0...