骨髓增生异常综合征骨髓造血祖细胞凋亡与Fas抗原,bcl-2,c-myc的表达及HGFs的影响

骨髓增生异常综合征(MDS)是发生在多能干细胞阶段的异质性克隆性疾病。MDS患者骨髓造血祖细胞增殖、分化过程中存在过度凋亡现象,可能与细胞凋亡密切相关的fas,bcl-2,c-myc和p53等基因异常表达有关。为此,我们用间接荧光标记、流式细胞仪检测了15例MDS患者骨髓造血祖细胞(CD34~ 细胞)体外增殖、分化过程中bcl-2,c-myc蛋白和Fas抗原表达的变化,观察rhEpo,rhIL-3,rhGM-CSF对其影响,并分析这些基因产物表达与造血祖细胞凋亡的关系。新分离出的对照组骨髓CD34~ 细胞Fas抗原呈低水平表达(8.10±3.60％),MDS患者Fas抗原的表达较对照组明显增加(26.32±10.25％),差异显著(P<0.01),体外培养10天后,增加更为明显(40.33±13.83％),且与细胞凋亡呈正相关(r=0.98)。在新分离出的骨髓CD34~ 细胞中,MDS患者bcl-2蛋白的表达(89.90±1.72%)与对照组(84.60±2.40%)无统计学差异,体外培养10天后,MDS患者bcl-2的表达为23.44±9.83％,较对照组(45.11±5.42％)有明显下降,差异具有显著性(P<0.01)。大剂量的GM-CSF,IL-3(均为100 U/ml)可促进MDS患者骨髓细胞bcl-2蛋白的表达,使bcl-2/c-myc比值降低,从而抑制细胞凋亡。MDS患者Fas抗原与bcl-2蛋白的表达呈负相关(r=-0.88)。     

巨幼细胞贫血,骨髓增生异常综合征及白血病患者叶酸结合蛋…

为研究叶酸结合蛋白特性，用放射受体结合技术及ＳＤＳ－聚丙烯酰胺凝胶电泳和同位素扫描结合的方法，分析了巨幼细胞贫血（ＭＡ）、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和白血病患者血清可溶性叶酸受体（ｓＦＲ）及骨髓单核细胞膜叶酸受体（ＦＲ）的分子量。发现白血病细胞膜上有两种叶酸结合蛋白；分子量为３．５万的ＦＲ以及分子量为４．５万的还原叶酸载体（ＲＦＣ）。ＭＤＳ组中５例ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－ｔ患者骨髓单个核膜上亦出现Ｆ     

人类造血干细胞的基础研究和临床应用

人类造血干细胞的基础研究和临床应用王伟良综述李蓉生张之南审阅血细胞生成过程被认为是从一组造血于细胞逐渐向单系血细胞分化成熟的过程。造血干细胞（ＨＳＣ）具有以下两个特征：①自我复制和增生的能力；②分化成熟的能力，能产生大量的具有特定功能的细胞。在正常造...     

全科医生如何识别贫血

贫血是临床上常见的“主诉”。由于血液与各系统器官关系密切，贫血时表现出的系统症状较广泛，同时可能还伴有由于机体对贫血代偿引起的症状，使贫血的病因诊断有一定的难度。因此，要求临床医生，特别是全科医生对贫血有较全面的认识和鉴别能力，才能从患者复杂的系统症状中逐步找出病因。只有针对不同的病因进行治疗，才能取得好的疗效。     

雄激素联合小剂量全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

为了研究骨髓增生异常综合征的治疗效果，应用雄激素康力龙或丹那唑联合小剂量全反式维甲酸(AT—RA)治疗55例骨髓增生异常综合征(MDS)，其中RA41例、RAEB11例、RAEB—t2例、CMML 1例．给药方法：丹那唑600mg／d或康力龙6mg／d，ATRA 10mg／d，疗程至少3月。结果表明：治疗3个月后在53例可评价者中，按照MDS国际工作组疗效标准判定，完全缓解1例(1，9％)，部分缓解2例(3．8％)；在血液学改善方面显效l5例(28．3％)，微效4例(75％)，总有效率36．5％。继续进行追访，中位时间4月(0—48个月)，总有效率39．6％。治疗前后骨髓原始细胞无显著变化，病态造血仅3例明显改善结论：雄激素联合小剂量ATRA对低危险组MDS是一种比较有效、经济的治疗方法。     

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）是由于患者免疫调节紊乱，产生自身抗体和／或补体，作用于红细胞膜上，导致红细胞破坏增多而引起的溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞时所需温度的不同，分为温抗体型及冷抗体型ＡＩＨＡ两类。按发生ＡＩＨＡ的病因，可分为特发性（原因不明）和继发性两类。继发性的温抗体ＡＩＨＡ可继发于造血系统疾病（白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和巨球蛋白血症等）、结缔组织病（系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎等）及甲状腺机能亢进、骨髓增生异常综合征等和服用α－甲基多巴后。冷抗体型ＡＩＨＡ…     

第十届国际血液学会亚太地区学术会议纪要

该会议于 2004年 9月 1— 4日在日本名古屋举行。共有来自亚太地区及欧洲的血液学同行约 800人参加。会议收到论文 200余篇,包括大会专题报告发言及墙报交流等。中国北京大学血液病研究所陆道培院士当选为下届国际血液学会亚太地区(ISH APD)主席,第 11届ISH APD大会将于 20     

缺铁对中性粒细胞髓过氧化物酶活性和乳铁蛋白含量的影响

中性粒细胞(PMN)在吞噬细菌或异物而发生呼吸爆发时,可通过其颗粒中的髓过氧化物酶(MPO)催化过氧化氢与卤素(如氯离子)的反应,产生次氯酸(HOCI)和氯胺(NH_2CI)发挥杀菌作用;已结合铁的乳铁蛋白(LF)则可能促使超氧阴离子自由基(O_3)与过氧化氢(H_2O_2)进行HABE—     

76例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者临床特点分析

目的 总结阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特点,提高对新诊断技术应用下我国PNH患者临床特点的认识.方法 回顾性分析76例PNH患者临床资料,对其临床表现、实验室检查、并发症进行分析.结果 76例PNH患者中男46例,女30例,中位年龄40(10～74)岁.46例(60.5%)患者以溶血为主要表现;16例(21.1%)以骨髓衰竭为主要表现;14例(18.4%)以血栓形成为主要表现,其中门静脉血栓7例、下肢深静脉血栓3例、脑血栓2例、肺栓塞2例.CD55/CD59阴性红细胞(CD55-CD59-RBC)比例分别为(34.24±25.50)%及(32.22±23.12)%,CD55/CD59阴性中性粒细胞(CD55-CD59-NEU)比例分别为(61.23±27.47)%及(60.24±25.59)%,平均LDH水平为(1199.2±893.5)U/L.并发症:13例(17.1%)发生肾功能损害,12例(15.8%)合并胆囊炎,10例(13.2%)合并出血,9例(11.8%)并发感染.对68例患者进行随访,中位随访时间为7(0.5～20)年,其中2例进展为骨髓增生异常综合征/急性髓系白血病,1例合并卵巢癌.合并血栓的患者CD59-NEU比例为(73.45±22.32)%,明显高于无血栓的患者[(58.3±20.2)%],差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组PNH患者有较高的血管内溶血发生率、血栓和肾功能损伤并发症比例.合并血栓的PNH患者外周血CD59-NEU比例更高.