人HLA半相合混合脐血在SCID小鼠移植的实验研究

目的：探讨不同供者来源脐血混合移植的可行性和植入特性。方法：分别将两份人HLA半相合混合脐血或单份脐血输入经亚致量照射后的严重联合免疫缺陷（SCID）小鼠，观察两组脐血在SCID小鼠体内的植入状况及多系造血重建特性。结果：混合脐血和单份脐血移植均可在受鼠体内植入，形成供－受混合嵌合体，并能重建多系造血，存活率和植入率无统计学意义（P＞0．05）。用多聚酶链反应－序列特异性寡核苷酸（PCR－SSO）探针检测人HLA－DQB1基因发现，HLA半相合混合脐血移植可有1份或2份脐血植入，其中造血祖细胞含量和体外克隆形成能力高者，更易于植入，造血重建特性与单一脐血移植比较无统计学意义。结论：HLA半相合人混合脐血可同时在SCID小鼠体内植入，形成来自供－受三者的多嵌合状态，并能重建造血及免疫功能。     

山东地区汉族脐血供者HLA-I等位基因多态性研究

目的研究山东地区汉族人群HLA-A,-B等位基因的分布特征,探讨中国广大地区甚至世界其它人种利用山东脐血供者进行造血干细胞移植的可能性。方法应用PCR-SSO方法对山东地区5844例无血缘关系的汉族健康新生儿脐带血进行了HLA-A,-B等位基因的分布调查。结果在山东汉族人群HLA-A等位基因中,共检出20种等位基因,其中频率较高的等位基因依次为A02(0.3041),A11(0.1443),A24(0.1434),A30(0.0975)和A33(0.0859);频率较低的等位基因是A34(0.000599),A25(0.000513),A66(0.000513),A74(0.000428)和A36(0.0000856)。在HLA-B等位基因中,共检出46种等位基因,其中频率较高的等位基因依次为B13(0.1348),B51(0.07128),B62(0.0712),B61(0.0676)和B60(0.0642);频率较低的等位基因是B77(0.0000856),B76(0.000171),B47(0.000257),B42(0.000342)和B72(0.000428)。通过山东汉族人群与不同地域的汉族人群的比较显示在不同种族的人群中有其各自独特的人群分布特征,并且在不同地域的同一民族人群中亦有其独特的地理分布特征。结论山东脐血HLA基因具有丰富的多态性,能够代表山东汉族人群HLA的分布特征,进一步反映了北方汉族HLA的分布规律;同时,北方人在山东脐血库中最容易寻找到HLA-A,-B等位基因相合的异基因脐血供者。中国南方人在山东也完全可能寻找到I类等位基因相合的异基因脐血供者,其机率较北方人稍低。     

山东地区新生儿脐血HLA-A、HLA-B等位基因多态性研究

目的研究山东地区新生儿脐血人类白细胞抗原（HLA—A、HLA—B）等位基因的分布特征．探讨国人用山东脐血供者进行造血干细胞移植的可能性。方法应用PCR—SS0方法对山东地区5844例无血缘关系的汉族健康新生儿脐血进行HLA—A、HLA—B等位基因分布调查。结果检出20种HLA—A等位基因，频率较高的为A＊02（0．3041）、A＊11（0．1443）、A＊24（0．1434）、A＊30（0．0975）和A＊33（0．0859），较低的为A＊34（0．0006）、A＊25（0．0005）、A＊66（0．0005）、A＊74（0．0004）和A＊36（0．0001）。检出46种HLA—B等位基因．频率较高的为B＊13（0．1348）、B＊51（0．0713）、B＊62（0．0712）、B＊61（0．0676）和B＊60（0．0642），较低的为B＊77（0．0001）．B＊76（0．0002）．B＊47（0．0003），B＊42（0．0003）和B＊72（0．0004）。结论山东新生儿脐血HLAI类基因具有多态性，能代表山东汉族人群HLA的分布特征，反映北方汉族HLA的分布规律；国人（尤其是北方汉族人）在山东脐血库中最容易找到HLAI类等位基因相合的异基因脐血供者。     

病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜

目的为探讨病毒感染与慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)的关系。方法选择32例CITP患者(年龄8个月~13岁,男13,女19)及30例健康查体正常对照儿童(年龄1岁~14岁,男14,女16)。采用间接ELISA法测定两组血清巨细胞病毒(CMV)、肝炎病毒[包括乙型肝炎病毒(HBV)和丙型肝炎病毒(HCV)]和人类疱疹病毒(HHV)相关抗体。结果慢性ITP患儿各种病毒相关抗体阳性率高于对照组,其中巨细胞病毒抗体阳性率两组间比较差别具有显著性意义(P<0·05)。结论①慢性反复性病毒感染可能是导致ITP反复发作的重要原因之一,②临床上对ITP患者特别是慢性ITP患者应该常规进行病毒学实验室检查,有助于判断预后,指导治疗。     

山东地区5844例脐血HLAⅠ类等位基因多态性分析

目的：研究山东地区脐带血HLAⅠ类（HLA—A，-B）等位基因的分布特征，探讨中国其他地区及世界不同种族利用山东脐血供者进行造血干细胞移植的可能性。方法：应用PCR-SSO方法对山东地区5844例无血缘关系的汉族健康新生儿脐带血进行了HLA-A，-B等位基因的分布调查。结果：HLA-A等位基因，检出20种；HLA-B等位基因，检出46种。通过与不同地域汉族人群的比较显示：在不同种族的人群中有其各自独特的人群分布特征，在不同地域的同一民族人群中亦有其独特的地理分布特征。结论：山东脐血HLAⅠ类基因具有多态性，能够代表山东汉族人群HLA的分布特征，北方人在山东脐血库中最容易寻找到HLAⅠ类等位基因相合的异基因脐血供者，而南方人找到的机率较北方人稍低。     

小儿原发性肺部肿瘤1例

<正>小儿原发性肺部肿瘤少见,其肿瘤种类、治疗及预后与成人明显不同,临床上常造成误诊。我科收治了1例原发性肺部肿瘤患儿,国内外2次病理诊断不同,现报道如下。病例资料患儿男,4岁10个月,因反复发热     

全身瘀斑、发热

病历摘要患儿女，日龄2d。因出现全身大小不等瘀斑2d，发热1d收入院。患儿系第1胎、第1产，胎龄39周，因脐带绕颈、宫内窘迫，在外院行剖宫产娩出。羊水Ⅲ度污染，生后有窒息，阿氏评分不详。生后全身即有大小不等的红或紫色瘀斑，伴有激惹、吃奶差。     

混合脐血移植中HLA差异对植入的影响

目的 探讨HLA不同差异混合脐血移植的可行性和植入特性。方法 分别将2份人HLA半相合或不相合混合脐血输入经亚致死量照射后的严重联合免疫缺陷（SCID）小鼠，观察两组脐血在SCID小鼠体内的植入状况及造血和免疫功能重建特性。结果 两组混合脐血均可在受鼠体内植入，形成供－受混合嵌合体，并能重建多系造血，植入率差异无显著性（P＞0．05），且未见明显不良反应。用多聚酶链反应－序列特异性寡核苷酸（PCR－SSO）探针检测人HLA－DQB1基因发现，在多数受鼠体内只用多聚酶链反应－序列特异性寡核苷酸（PCR－SSO）探针检测人HLA－DQB1基因发现，在多数受鼠体内只有1份脐血植入，该份脐血为体外集落形成能力较高者，HLA半组合组有3例出现来自供－受三者的多嵌合体。结论 HLA相合及不合混合脐血移植可重建SCID小鼠造血和免疫功能，HLA相合程度不同的混合脐血移植与植入率无明显相关性，但相合程序较高者，似易于2份脐血同时植入。     

小儿胸膜肺母细胞瘤1例报告并文献复习

<正>胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)属于临床上罕见的与发育不良有关的恶性肿瘤,好发于12岁以下的儿童和婴幼儿,偶尔也可发生于成人。常累及胸膜和肺,出现症状较晚,当瘤体迅速膨大时患儿可出现呼吸困难、咳嗽、咯血或胸痛     

小儿血友病A颅内出血合并抑制物形成1例

正血友病A(HA)是由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)的量和分子结构异常所引起的出血性疾病,为X染色体连锁的隐性遗传病。出血是血友病的主要临床表现,出血部位可见于皮肤黏膜、关节、肌肉、消化道、泌尿生殖系统及中枢神经系统等,其中颅内出血发生率虽低(2.6%~15.6%),但是本病最重要死亡原因(病死率20%)~([1]),需在临床治疗中引起足够重视。替代治疗(输注外源性FⅧ)是本病重要的治疗手段,然而部分患者会产生针对外源性FⅧ的抑制