脊髓圆锥血管母细胞瘤一例

患者女性，73岁。无明显诱因突发双下肢剧烈放射样疼痛，伴大便排不尽感及小便失禁3周。在当地医院行腰椎磁共振成像（MRI）检查发现T12～L1锥体水平的椎管内占位性病变，并行手术治疗，术中发现病变内有大量异常增生的血管团块，未能切除而关闭切口，转入我院治疗。查体：双下肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，右侧腱反射减退，双下肢痛觉过敏，鞍区感觉减退。胸腰椎MR／显示T12-L1锥体水平脊髓圆锥内一类椭圆形，边界尚清，异常信号影，T1W呈稍高信号、T2W呈不均匀高信号，肿瘤邻近区域可见不规则点、线状的血管流空影，增强后明显均匀强化。DSA检查见动脉期L1.2锥体水平椎管内造影剂的异常浓集区域，主要由左侧第12肋间动脉供血。手术取原切口进入，剪开硬脊膜，见脊髓背侧团块状迂曲的引流静脉，并在引流静脉腹侧可见棕黄色实质性肿瘤，位于圆锥右侧方的软脊膜下，椭圆形约2cm，与脊髓边界较清晰，血供丰富，手术首先切断来源于脊髓腹侧的供血动脉，然后沿边界小心分离肿瘤，边分离边电凝缩小肿瘤体积，肿瘤与数根马尾神经根粘连，小心剥离保留马尾神经，最后离断肿瘤引流静脉，全切肿瘤。病理报告：肿瘤大体呈花生米粒大小，灰褐色切面，镜下见片状分布小血管，其间夹杂瘤细胞，胞浆泡沫状，核圆，居中，免疫组化S100（＋）、Lyso（＋）、GFAP（-）、EMA（-）、CD34血管（＋），病理诊断为血管母细胞瘤。术后患者神经根性疼痛明显减轻，二便控制良好，复查胸腰椎MRI示肿瘤消失。     

22例延髓肿瘤的手术治疗

随着神经外科的发展,延髓肿瘤获得成功治疗的日益增多,但由于该部位及周围拥有诸多重要结构及肿瘤的性质不同,决定了其临床表现的复杂性和巨大的手术风险,本院和华山医院于1995年至2003年间手术治疗了实性和囊性延髓肿瘤22例,其中包括桥延髓3例,颈延髓5例,其余为延髓部位,均经病理证实.占同期收治的脑干肿瘤的4%.现报告如下.     

延颈髓交界处髓内肿瘤的诊断与显微手术治疗

报道显微手术治疗10例延颈髓交界处髓内肿瘤(ITCJ),肿瘤全切除6例,次全切除4例,无手术死亡,70％病例术后好转。ITCJ可分为颈延型和延颈型两大类型。MRI是诊断本病的主要方法,并且具有指导手术的重要意义。结果也表明,显微手术方法和术后呼吸功能监护很有必要。     

慢性荨麻疹患者甲状腺功能和甲状腺自身抗体测定及其临床意义

用免疫化学发光法测定61例慢性荨麻疹患者和64例健康人血清中的TSH、FT3、FT4及自身抗体TGAb、TPOAb水平。结果患病组TGAb阳性16．39％，TPOAb阳性8．2％，二者同时阳性3．28％。统计学有显著性差异(P＜0．01)，女性患者自身抗体阳性数较男性多，但无显著性差异(P＞0．05)。认为对于原因不明的慢性荨麻疹患者作甲状腺功能和其自身抗体检测有助于明确病因，指导治疗和对自身免疫性甲状腺病早期诊断。     

Familial occurrence of hemangioblastoma of central nervous system.

ＦａｍｉｌｉａｌｏｃｃｕｒｒｅｎｃｅｏｆｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｏｆｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍＺｈｏｕＦａｎｍｉｎ周范民，ＺｈａｎｇＲｏｎｇ张荣，ＪｉＹａｏｄｏｎｇ季耀东，ＸｕＱｉｗｕ徐启武ＺｈｏｕＬｉａｎｇｆｕ周良辅ａｎｄＳｈ...     

Graves病患者外周血IL-6、TNF-α水平表达的变化及意义

目的：探讨IL-6、TNF-α与Graves病（GD）发病之间的联系及其意义。方法：采用ELISA法测定83例GD患者治疗前后外周血IL-6、TNF-α水平变化，并与，13、T4、HT3、FT4、TSH作多元相关性分析。结果：（1）GD患者IL-6、TNF-α水平显著高于正常人（P〈0．0001），且两者间呈正相关（P〈0．001）。（2）IL-6、TNF-α与，13、T4、HT3、FT4均呈正相关（P〈0．001），而与TSH呈负相关（P〈0．001）。（3）经治疗后IL-6、TNF-α．水平明显下降（P〈0．001），但仍高于对照组（P〈0．01）。结论：推测IL-6、TNF异常升高可能与GD免疫学发病机制有关，经治疗后IL-6、TNF-α水平明显下降，提示抗甲状腺药物可能具有一定的免疫调节作用。     

前颅底纤维血管瘤一例

患者女性 ,2 7岁。因面部不对称 17年 ,左眼失明 6个月 ,右眼视力减退 1周入院。体征 :神清 ,反应稍迟钝 ,左瞳直径 3.5ｍｍ ,光反应消失 ,右瞳直径 3ｍｍ ,光反应存在 ,左眼失明 ,右眼光感。双侧嗅觉减退。四肢活动可。术前ＣＴ平扫检查示 :双侧颞骨、蝶骨、枕骨、筛骨斜坡 ,均可见不同程度的玻璃样变 ,筛窦内可见软组织充填。ＭＲＩ平扫 ,矢状位、冠状位Ｔ1Ｗ ,轴位Ｔ1Ｗ、Ｔ2Ｗ成像示 :双侧筛骨、蝶骨、枕骨斜坡及左侧上颌骨膨大且信号异常 ,Ｔ1Ｗ、Ｔ2Ｗ低信号改变 ,部分筛窦气房闭塞。ＣＴ、ＭＲＩ均诊断为骨纤维结构不良。手术治疗 :…     

改良经皮层脑室入路切除丘脑肿瘤

目的探讨提高丘脑肿瘤的切除率和减少术后并发症的手术方法。方法对17例丘脑肿瘤采用改良经皮层脑室入路进行显微手术切除并获得6个月至3年的随访。结果肿瘤全切除11除、次全切除4例、大部切除1例，无手术死亡。结论改良经皮层脑室入路可提高丘脑肿瘤的手术全切率和减少术后并发症。     

小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析

目的分析小脑发育不良性节细胞瘤（LDD）的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征（CS）之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会（ICC）标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例（60％）符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。     

滑车神经的应用显微解剖研究

目的 :通过滑车神经行径特点的显微解剖 ,寻找天幕裂孔侧方区域滑车神经入口的定位解剖标志点。方法 :2 0例国人成人头颅湿标本 ,6× 4 0倍Wild手术显微镜观察滑车神经 ,重点测量了天幕裂孔侧方区域滑车神经入口与周围重要标志点的距离。结果 :滑车神经入口在前床突后 2 3.3± 3.0mm ,在后床突后外方 14 .5± 3.9mm ,在颈内动脉鞘后方 17.9± 3.5mm ,滑车神经入口在动眼神经入口后方 11.5± 3.0mm。结论 :应注意滑车神经在颅内的行径 ,手术中通过解剖定位标志点来定位该神经 ,避免损伤