肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤——附4例报告及文献复习

为了观察分析肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）的临床病理学特征,进一步认识、评价其病变性质。对4例肾上皮样AML的组织形态学特征和免疫组织化学进行观察分析,并结合文献对其临床病理特征和生物学行为进行探讨。4例病例组织形态学的主要特征：均呈明显的上皮样分化;浸润破坏性生长并伴有不同程度的不典型性;肿瘤组织广泛坏死;免疫学形态表现为肿瘤细胞呈HMB45阳性;临床均呈多器官发病,远隔脏器转移;1例合并结节性硬化症,术后10个月因本病死亡。分析结果提示,明显上皮样分化的AML生物学行为与经典型肾AML不同特征在于浸润性生长方式;细胞学异形性;多器官发病或远隔脏器的转移和致死性,证明恶性上皮样AML的存在。