IndianHedgehog通路在软骨肿瘤发病机制中的研究进展

近30年来大量的研究发现,Hedgehog信号通路不仅参与体内各种细胞的生存、增殖和分化等过程,在正常胚胎发育和器官形成中具有重要作用,同时,该通路的异常活化与多种肿瘤的形成与演进密切相关。针对Hedgehog信号通路的抗肿瘤研究已经成为一个热门的研究方向,将有可能发展出新的治疗手段。本文就此通路与肿瘤的关系及其在软骨肿瘤中的研究成果进行综述。     

侵犯关节周围骨组织的软组织肉瘤外科治疗策略

目的探索侵犯关节周围骨组织的肢体软组织肉瘤的外科手术方法,并分析术后并发症、肢体功能和患者的生存状况。方法回顾性分析2004年5月至2011年10月期间,我中心所收治的30例局部侵犯关节周围骨组织的软组织肉瘤患者的临床资料。其中男14例,女16例,平均年龄51岁（17～75岁）。恶性纤维组织细胞瘤12例,脂肪肉瘤8例,原始神经外胚层肿瘤（PNET）4例,滑膜肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和恶性神经鞘瘤2例。其中10例发病位于股骨近端,9例股骨远端,8例肱骨近端,2例胫骨近端,1例累及整个股骨。所有患者均采取了肿瘤连同受累骨组织一起广泛切除、以肿瘤型假体重建骨缺损的手术方式。术后定期复查患肢功能、x线片、肺CT等,并且密切随访,内容包括术后并发症的发生情况、肢体功能恢复情况及肿瘤学与生存状况等。结果平均随访25个月（3—84个月）,1例暂时性腓总神经麻痹;3例术后伤口愈合不良行清创手术,其中1例因深部感染不愈而截肢;2例假体断裂行翻修手术;4例肿瘤复发,局部复发率13．3％,其中1例接受截肢手术。总的肺转移为15例,且11例死亡患者中均为肺转移,其中3例合并骨转移。至最后一次随访时14例无瘤生存,5例带瘤生存,平均MSTS评分股骨近端90％,股骨远端82％,胫骨近端73％,肱骨近端71％,全股骨为60％。2年和5年生存率分别为61．6％和30．8％。结论将受累骨组织和肿瘤一起广泛切除可获得无瘤边界,降低复发率,骨缺损采用肿瘤型假体重建可恢复良好的肢体功能。巨大肢体软组织肉瘤侵犯骨组织可能是患者预后不良的因素。