经肛门巨结肠根治术治疗新生儿巨结肠的临床分析

目的对经肛门巨结肠根治术治疗新生儿巨结肠的临床过程进行分析及疗效评估,总结新生儿巨结肠的诊断治疗经验。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月我院收治的48例先天性巨结肠新生儿,术前经钡灌肠检查和（或）直肠粘膜活检明确诊断,其中32例常见型,9例长段型,7例短段型,经充分的肠道准备后,采用经肛门巨结肠根治术（改良Soave术式）进行治疗,对临床过程进行分析并评估其近远期疗效。结果均成功完成一期经肛门巨结肠根治术,无再次手术者,无死亡病例,治愈率100％。短段型及常见型共39例单纯经肛门手术,长段型7例腹腔镜辅助,2例开腹手术。术前肠道准备时间平均为（7±2）d,手术时间平均为（88±15）min,出血平均为（7±2）ml,切除肠管长度平均为（18±6）cm,住院天数平均为（10±2）d。随访3个月～8年,无近期并发症（如吻合口瘘、夹层感染及腹腔感染等）;远期并发症有吻合口狭窄9例,便秘8例,大便失禁8例,小肠结肠炎10例,肛周皮炎10例,经过处理均治愈或好转。术后半年复查钡灌肠检查均提示结肠形态恢复良好,扩张段、移行段、狭窄段消失。术后1年排便功能评分4分38例,3分7例,2分1例。所有病例均生长发育、营养状况良好。结论经肛门巨结肠根治术使大部分确诊的新生儿巨结肠患儿一期完成根治手术,安全,并发症少,远期疗效好,效果满意,值得大力推广。     

先天性巨结肠家系EDNRB基因重复突变1例报道并文献复习

目的内皮素受体B(EDNRB)基因突变引起的先天性巨结肠(HSCR)已在许多家族病例中被发现。本文家族性HSCR研究旨在使用全外显子组测序(WES)阐明基因突变与临床表型之间的关系。方法 2021年4月广东省妇幼保健院收治1例HSCR新生儿, 其母亲有巨结肠病史, 收集新生儿父母、外婆外周血, WES分析遗传基因。检索万方、维普、中国知网、PubMed、Medline数据库截至2022年10月已发表的关于HSCR与EDNRB基因突变的相关文献, 并进行分析。结果在所有家庭成员中发现4名成员携带1个新的c.367delinsTT(p.L123Fter32)EDNRB杂合突变。只有2名成员表现出临床症状, 而其他2名成员表现健康。通过检索数据库, 检索到15篇相关文献(共报道26个可能致病的突变位点)。结论新发现EDNRB基因c.367delinsTT(p.L123Fter32)突变, 该突变导致第155位氨基酸提前形成终止密码子, 产生功能域完全缺失的蛋白质, 可能对HSCR具有致病性。     

某中心近十五年间先天性食管闭锁的诊治与并发症分析

目的总结本院近十五年间先天性食管闭锁手术治疗的效果及并发症情况。方法回顾性分析本院自2001年至2016年间收治并实施手术治疗的115例先天性食管闭锁患儿的临床资料,其中男性73例,女性42例。出生胎龄(38±2)周,出生体重(2.64±0.53)kg。115例按Gross病理解剖分类:Ⅰ型6例,Ⅲ型101例,Ⅳ型3例,Ⅴ型5例。结果 115例中,107例治愈存活,8例死亡,死亡率7.0%(8/115)。术后并发症:食管吻合口瘘13例(11.3%,13/115),吻合口狭窄27例(23.5%,27/115),食管气管瘘3例(2.6%,3/115),肺炎肺不张65例(56.5%,65/115)。13例吻合口瘘中,2例分别因合并吻合口出血、法洛四联症最终死亡,11例经保守治疗痊愈。27例吻合口狭窄中,26例经球囊扩张术治愈,1例球囊扩张术后出现食管气管瘘。3例食管气管瘘术后均空肠营养改善全身情况、再次开胸手术后治愈。结论术后并发症是影响先天性食管闭锁患儿预后的主要因素,术中精细操作及加强术后护理减少吻合口张力,可减少吻合口瘘的发生;吻合口瘘或狭窄一般经保守治疗可治愈,若发生食管气管瘘复发可经空肠营养改善全身情况后适时手术治疗。     

Effects and Clinical Significance of Pentoxifylline on the Oxidative Stress of Rats with Diabetic Nephropathy

Diabetic nephropathy(DN) is a common and serious clinical complication of diabetes and presently there are no effective ways to prevent its occurrence and progression. Recent studies show that pentoxifylline(PTX) can improve renal hemodynamics, reduce urinary protein excretion, and alleviate or delay renal failure in DN patients. In this study, we focused on the anti-oxidative stress effect of PTX on alleviating renal damages of DN using rat models. DN rats were established with injection of streptozotocin. Blood glucose, urinary protein excretion, serum cystatin C, renal biopsy, superoxide dismutase(SOD) and malondialdehyde(MDA) in serum and renal homogenate and renal nitrotyrosine levels were analyzed before and 12 weeks after the treatment of PTX. Before treatment, all the DN rats had elevated blood glucose, increased urinary protein excretion and elevated serum cystatin C. Morphologically, DN rats exhibited renal tissue damages, including swelling and fusions of foot processes of podocytes under electron microscope. Masson staining revealed blue collagen deposition in glomeruli and renal interstitium. With treatment of PTX, symptoms and renal pathological changes of DN rats were alleviated. Furthermore, the MDA levels were increased and the SOD levels were decreased in the serum and kidneys of DN rats, and these changes were reversed by PTX. The expression of nitrotyrosine was up-regulated in DN rat model and down-regulated by PTX, indicating that PTX was able to inhibit oxidative reactions in DN rats. PTX could alleviate renal damage in DN, which may be attributable to its anti-oxidative stress activity.     

几种福利干预措施对实验小鼠部分应激相关指标的影响

目的 探讨目前常用的福利干预措施对实验动物应激相关指标的影响.方法 60只离乳雄性KM小鼠随机分为常规饲养（A）组、营养干预（B）组、葵花籽（C）组、玩具（D）组、熏香（E）组,每组12只.每日测定摄食、饮水量,测定体质量;37 d后从小鼠尾侧静脉采血测血常规;取小鼠脑组织以荧光实时PCR法测糖皮质激素受体（GR）、阿黑皮素原（POMC）、神经元型一氧化氮合酶（nNOS）、脑源性神经营养因子（BDNF）、N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA）、酪氨酸羟化酶（TH）、色氨酸羟化酶（TPH）的mRNA指标并比较各干预组和常规饲养组的差异.结果 所有实验组体质量与A组比较均有所减少,摄食量B组与A组相比有所减少.D组、E组与A组相比则有所增加.饮水量B组与A组相比有所减少.D组E组与A组相比有所增加.BDNF mRNA水平F组、E组与A组相比明显增加;C组与A组相比有所减少.GR mRNA水平B组、D组与A组相比明显减少;C组、E组与A组相比有所减少.POMC mRNA水平D组与A组相比有所减少;其余各组与A组比较均明显减少.NMDA mRNA水平D组与A组明显增加.TH mRNA水平B组C组与A组比较有所减少.TPH mRNA水平C组与A组相比有所减少.血液学指标数据各组均无明显差异.结论 放置玩具能使摄食、饮水量上升,增强抗拒恐惧焦虑的能力,强化学习记忆能力,减少应激所产生的压力.熏香能使摄食、饮水量上升,增强抗拒恐惧焦虑能力,减少应激所产生的压力.     

循环单核细胞计数在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义

目的分析循环单核细胞计数在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义。方法收集本院2015年1月～2018年1月确诊为新生儿坏死性小肠结肠炎的患儿临床资料,同时设立具有相近胎龄及体重的喂养不耐受的患儿作为对照组,记录其发病过程中单核细胞计数的改变,分析其在新生儿坏死性小肠结肠炎发病中的意义。结果 (1)基础情况:NEC组与喂养不耐组比较,差异有统计学意义(P 0.05);临床表现:NEC组与喂养不耐组在尿潴留方面比较,差异无统计学意义(P0.05),NEC组与喂养不耐组在腹胀、血便、呼吸抑制方面比较,差异有统计学意义(P 0.05);影像表现:NEC组与喂养不耐组在肠壁间积气、门静脉积气、固定肠袢、游离气体方面比较,差异有统计学意义(P 0.05)。(2)两组患儿诊断前、诊断时与诊断后单核细胞计数的比较,差异有统计学意义(P 0.05)。结论循环单核细胞的显著下降可能是监测NEC起病的有效指标。     

纵隔镜检查非小细胞肺癌斜角肌前与病灶对侧纵隔淋巴结转移的评价

目的 探讨行纵隔镜检查非小细胞肺癌(NSCLC)斜角肌前淋巴结或病灶对侧纵隔淋巴结转移(N3期)的临床特征.方法 89例Ⅰ～ⅢA期NSCLC患者开胸术前行经颈纵隔镜检查,其中12例联合斜角肌活检术,10例联合前纵隔切开术检查N3组淋巴结的病理状况.结果 纵隔镜检查显示,有9例患者不宜再行开胸手术,其中3例为右斜角肌淋巴结转移;6例为病灶对侧纵隔淋巴结转移.统计学分析显示,肺腺癌组的N3期发生率高于非腺癌组(P＜0.05),血清CEA≥15.0 ng/ml组的N3期发生率高于＜5.0 ng/ml组(P＜0.05),同侧纵隔淋巴结多站转移组的N3期发生率高于同侧单站转移组(P＜0.05).结论 对临床上为腺癌、血清CEA升高、病灶同侧纵隔淋巴结多站转移的NSCLC患者,推荐行病灶对侧纵隔淋巴结、斜角肌前淋巴结活检,以排除N3期病变.纵隔镜检查为NSCLC的多学科治疗提供了依据.     

20例先天性乳糜腹患儿的处理及预后

目的总结先天性乳糜腹(congenital chylous ascites, CCA)的围产期处理及预后。方法回顾性分析2015年6月至2020年11月广东省妇幼保健院诊治的20例CCA患儿的临床资料, 总结围产期处理及预后。采用描述性统计分析。结果 20例患儿中孤立性和非孤立性CCA各10例。孤立性CCA患儿中, 7例通过保守治疗治愈, 3例接受手术治疗但手术疗效欠佳, 术后继续保守治疗治愈。非孤立性CCA患儿中, 1 例伴发宫内巨细胞病毒感染、4例合并肠旋转不良、5例合并双侧乳糜胸。非孤立性CCA患儿除了使用针对乳糜腹的保守治疗措施外, 还分别针对合并症行抗病毒治疗、肠旋转不良矫正术、宫内/外胸腔闭式引流等处理。8例孕30周前发现腹水的患儿(孤立性和非孤立性CCA各4例)中仅有1例接受了手术干预。住院期间, 3例孤立性CCA患儿和2例非孤立性CCA患儿发生了严重感染, 经抗感染治疗均得到控制。随访至中位月龄29个月(15～82个月), 除宫内巨细胞病毒感染患儿2岁时诊断耳聋外, 其余患儿均未见异常。结论大部分孤立性CCA患儿保守治疗有效, 预后较好。非孤立性CCA的治疗和预后主要取...     

非小细胞肺癌Ｎ３ 组淋巴结行纵隔镜探查活检指征的探讨

目的：探讨和筛选出对非小细胞肺癌（ＮＳＣＬＣ）Ｎ_３组淋巴结需行纵隔镜探查活检的临床指征。方法：８９例Ⅰ～ⅢＡ期ＮＳＣＬＣ患者开胸术前行经颈纵隔镜检查,其中１２例联合右斜角肌活检术、１０例联合前纵隔切开术检查Ｎ３组淋巴结的病理状况。结果：纵隔镜检查后共发现９例为不宜再行开胸手术患者,其中３例为右斜角肌淋巴结转移,６例为病灶对侧纵隔淋巴结转移。统计学分析显示,肺腺癌组的Ｎ３发生率高于非腺癌组（Ｐ＜０.０５）,血清ＣＥＡ水平升高组的Ｎ_３发生率高于正常组（Ｐ＜０.０５）,同侧纵隔淋巴结多站转移组的Ｎ_３发生率高于同侧单站转移组（Ｐ＜０.０５）。结论：肺腺癌、血清ＣＥＡ升高和病灶同侧纵隔淋巴结多站转移的ＮＳＣＬＣ,推荐行病灶对侧或斜角肌前淋巴结活检,以排除Ｎ_３病变,为最优化的多学科治疗提供依据。