体外膜氧合治疗腺病毒相关噬血细胞综合征1例并文献复习

目的提高体外膜氧合(ECMO)治疗噬血细胞综合征的认识。方法回顾性分析2020年2月收治的1例腺病毒相关噬血细胞综合征患者的诊治过程, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 22岁, 以发热起病, 全血细胞减少伴铁蛋白和可溶性CD25升高, 自然杀伤(NK)细胞活性减低, 腺病毒抗体IgM阳性, CT示双肺渗出, 进展到呼吸窘迫综合征。建立ECMO系统及抗噬血活动等综合治疗后, 患者痊愈出院。结论 ECMO成功救治腺病毒相关噬血细胞综合征, 提示在细胞因子风暴情况下实施ECMO治疗是可行的, 但缺乏多中心前瞻性研究来指导如何规范管理。     

沙利度胺治疗重型β-地中海贫血2例报道

正南方医科大学深圳医院郝丹孙志强*卓伟彬陈雪茹,深圳518000     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年T/髓混合表型急性白血病1例并文献复习

目的探讨老年T/髓混合表型急性白血病(MPAL)患者的临床特点及优化治疗策略。方法回顾性分析南方医科大学深圳医院2022年12月收治的1例老年T/髓MPAL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为73岁女性, 因牙龈出血1个月余、发现血小板降低9 d入院。行骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)检查, 基因突变筛查检测到DNMT3A、JAK3、NOTCH1, 综合诊断为T/髓MPAL, 美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分3分, 造血干细胞移植并发症指数(HCT-CI)0分, 危险分层为衰弱(Frail), 予维奈克拉+阿扎胞苷方案治疗1个疗程后达到完全缓解, 且耐受性好。结论老年人T/髓MPAL常见甲基化基因突变, 使用维奈克拉+去甲基化药物治疗获得很好的疗效, 并且耐受性好。     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

治疗相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）是一种罕见、威胁生命的炎症反应综合征，其临床特征为免疫系统过度激活，进而导致进行性器官损害。继发性HPS通常继发于感染、肿瘤、自身免疫病；很多药物治疗过程中，也可出现HPS样表现。文章就免疫检查点抑制剂、伊布替尼、拉莫三嗪等治疗相关HPS的相关研究进行综述，以期为临床提供指导。     

人羊膜间充质干细胞与骨髓间充质干细胞对外周血淋巴细胞的免疫调节作用比较

目的 比较人羊膜间充质干细胞(hAMSC)与骨髓间充质干细胞(hBMSC)对异体外周血淋巴细胞的免疫调节功能,为临床应用hAMSC治疗移植物抗宿主病提供实验依据.方法 通过酶消化法和Ficoll-Hypaque密度梯度离心法分别分离出人羊膜间充质干细胞和骨髓间充质干细胞,体外扩增培养间充质干细胞(MSC),获取第4代细胞,建立MSC与经植物血凝素(PHA)刺激的异体人外周血单个核细胞(PBMC)共培养体系,采用流式细胞术分析比较两种不同共培养体系中T淋巴细胞亚群的变化情况,采用ELISA法比较两种MSC共培养体系中细胞因子白介素2(IL-2)及白介素10(IL-10)的分泌水平.结果 (1)hAMSC+PBMC+PHA、hBMSC+PBMC+PHA共培养组Treg、Th2、Tc2细胞亚群的比例均较PBMC+PHA组明显上升(P<0.05),Th1、Tc1细胞亚群的比例均较PBMC+PHA组明显下降(P<0.05),且hAMSC+PBMC+PHA、hBMSC+PBMC+PHA共培养组T细胞亚群的变化差异无统计学意义(P>0.05);(2)ELISA结果提示,与PBMC+PHA组相比,hAMSC+PBMC+PHA、hBMSC+PHA+PBMC共培养组上清液中IL-2的水平均明显下降(P<0.05),hAMSC+PBMC+PHA、hBMSC+PHA+PBMC共培养组上清液中IL-10水平均明显上升(P<0.05),hAMSC+PBMC+PHA、hBMSC+PBMC+PHA共培养组上清液中IL-2、IL-10含量的变化无统计学差异(P>0.05).结论 hAMSC、hBMSC对外周血淋巴细胞具有相似的免疫调节功能,提示hAMSC可能为移植物抗宿主病的预防和治疗提供一种新的选择.