慢性粒-单核细胞白血病合并结外非霍奇金淋巴瘤的临床特征分析

目的：探讨慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)合并结外非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL）患者的临床特征及其鉴别诊断。方法：回顾性分析2例CMML合并结外NHL患者的临床资料、影像学检查、病理形态学及免疫组织化学（免疫组化）标志特征,并复习国内外相关文献进行探讨。结果：2例CMML合并结外NHL患者均为老年女性,因乏力或出现相应部位肿瘤侵犯症状就诊。例1患者诊断为CMML后发生NHL,例2患者则同时诊断为CMML和NHL。实验室检查示,2例患者的外周血白细胞计数增高,以单核细胞为主;乳酸脱氢酶升高;骨髓增生活跃伴有病态造血;细胞免疫表型为CD14⁺ CD64⁺;染色体荧光原位杂交分析BCR-ABL为阴性(-)。PET/CT 检查显示 2例患者均未发现骨髓高代谢灶,例1患者表现为小肠异常高代谢,最大标准化摄取值（maximum standard uptake values,SUVmax）值为12.60;例2患者表现为肺内异常高代谢,SUVmax值为6.72。病理检查提示2例患者均为B细胞来源的NHL;免疫组化检查结果提示,LCA、CD20、CD79a、Bcl-6、Ki-67均为阳性,CD5、CD10、CD3、CylinD1、CD56、CD23、CD21阴性。结论：CMML合并结外NHL罕见,患者缺乏特异性的临床表现,而结合实验室、影像学检查及组织病理、免疫组化检查进行分析,可提高其诊断的准确率。     

免疫性血小板减少症脾切除治疗

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者脾切除术后预后的影响因素。方法:回顾性分析31例行脾切除术治疗的ITP患者,统计分析患者的疗效,包括显效、良效、进步、无效,并对性别、年龄、脾脏大小、对激素治疗的反应、术前病程时长、术前血小板计数、手术方式等相关因素进行分析。结果:31例患者中,25例采用腹腔镜术式,6例采用开腹手术;中位随访时间29个月,显效21例(67.7%),良效5例(16.1%),进步3例(9.7%),无效2例(6.5%),无一例死亡。年龄≤30岁的患者显效率明显高于年龄30岁的患者(P=0.046),术前血小板计数≥20×10~9/L的患者显效率明显高于术前血小板计数20×10~9/L的患者(P=0.018)。结论:脾切除术是一种治疗ITP安全、有效的治疗方法。年龄小于30岁和术前血小板计数高于20×10~9/L是对ITP脾切除术疗效有利的影响因素。     

维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷治疗急性髓系白血病2例并文献复习

目的探讨使用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗老年难治和继发性急性髓系白血病(AML)患者的效果及安全性。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2例采用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗的老年难治和继发性AML患者的临床资料, 并进行文献复习。结果 2例患者经骨髓穿刺、流式细胞术、基因检测等确诊为AML, 均有FLT3-ITD及TKD基因突变。采用维奈克拉联合吉瑞替尼和阿扎胞苷方案治疗, 1例患者初步疗效达部分血液学改善的完全缓解(CRh), 1例达部分缓解(PR)。1例发生Ⅳ级骨髓抑制、细菌感染性发热, 1例骨髓抑制期数次出现严重肺部感、肠道感染, 均经抗感染治疗后好转, 无明显出血等其他并发症。结论维奈克拉、吉瑞替尼和阿扎胞苷三药联合方案治疗FLT3阳性的AML安全有效, 值得进一步通过扩大样本的临床试验进行探索。     

CLAG方案治疗复发、难治急性髓系白血病疗效、安全性分析及随访

目的:观察CLAG方案(克拉屈滨+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗难治、复发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效、安全性和不良反应。方法 :回顾性分析2015年7月至2018年1月我院收治的使用CLAG方案±地西他滨治疗的7例难治、复发AML患者,观察其疗效和不良反应,并进行随访。收集国内关于CLAG方案治疗复发、难治AML的相关文献,进行综合分析。结果:7例患者经CLAG方案±地西他滨化学治疗(化疗)1个疗程后, 4例完全缓解(complete remission,CR),3例未缓解(non-remission,NR)。主要不良反应为骨髓抑制(7例),血流感染、肠道感染和消化道出血各1例,无化疗相关死亡。4例CR与2例NR患者行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)。最终选入5篇文献进行分析,CR率在34.6%～78.8%之间,加上本研究7例患者共104例, CR患者为61例。结论:CLAG方案对难治、复发AML有效,化疗所致骨髓抑制较重,但安全性良好,患者可耐受。一旦获得CR,尽快行allo-HSCT以延长生存期。     

单药地西他滨比较沙利度胺联合全反式维A酸治疗1型骨髓增生异常综合征

目的 :比较单药地西他滨(DAC)与沙利度胺联合全反式维A酸(TAT)治疗低危及中危-1型骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:回顾性分析11例接受DAC治疗和25例接受沙利度胺联合TAT治疗的MDS患者临床资料,采用二代测序检测MDS患者常见突变基因,探讨2种治疗方案的临床疗效和影响因素。结果:DAC治疗组总有效率54.5%,其中3例(27.3%)获完全缓解(CR),2例(18.2%)获部分缓解(PR),1例(9.1%)获血液学改善(HI),持续有效5例(83.3%),中位无进展生存(PFS)时间为12个月。TAT治疗组总有效率36.0%,9例(36.0%)获HI,持续有效4例(44.4%),中位PFS时间为9个月。伴有基因突变患者采用DAC治疗较TAT治疗有较长的PFS时间,差异有统计学意义(P<0.05)。在TAT治疗组中,骨髓原始细胞≤2%是影响临床疗效HI的重要指标,HI与非HI组差异有统计学意义(P<0.05)。结论:DAC治疗低危及中危-1型MDS患者临床疗效优于TAT,尤其对于存在MDS基因突变的患者;TAT治疗方案可提高患者的HI。     

维奈托克治疗复发/难治急性髓系白血病的临床观察

目的 观察维奈托克(venetoclax)联合低甲基化药物治疗复发/难治急性髓系白血病(AML)的疗效。方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区血液科2020年1月—2021年8月收治的14例复发/难治AML患者的临床资料并进行随访。10例患者采用venetoclax联合阿扎胞苷治疗,另4例患者采用venetoclax联合地西他滨治疗。结果 疗效达完全缓解(CR)或形态学CR而血小板计数未完全恢复(CRi)共5例,部分缓解(PR) 3例,未缓解(NR) 6例。所有患者治疗后出现不同程度的骨髓抑制,发生肺部感染6例。结论 复发/难治AML患者预后差,venetoclax联合低甲基化药物治疗对部分患者效果显著,可达到CR,且耐受性较好。