自发性蛛网膜下腔出血的循证医学证据

近几十年来，随着神经影像学和放射介入技术的发展，对自发性蛛网膜下腔出血的病因有了新的认识，诊断和治疗水平也有了长足进步。目前，针对自发性蛛网膜下腔出血的抗纤维蛋白溶解药物的临床应用、扩充血容量升高血压的治疗、动脉瘤性蛛网膜下腔出血手术时机的选择及血管内治疗等方面研究不断深入，我们既往对此病症的认识与新进展之间存在较大的差异。笔者简要介绍自发性蛛网膜下腔出血的病因、诊断、治疗及预防等方面的主要研究进展，     

常染色体显性遗传皮质型肌阵挛并癫痫2家系报告

常染色体显性遗传皮质型肌阵挛并癫痫(autosomal domi-nant,cortical myoclonus and epilepsy,ADCME)是一种罕见的以肢体远端肌阵挛和癫痫为特征的病程良性的常染色体显性遗传性疾病,该病全世界范围内仅50余个家系报道[1-2],现将我院最近收治的2个家系报道如下:     

胞二磷胆碱临床研究和应用的循证评价

1　引　言急性缺血性脑卒中的特异性治疗策略主要包括两个方面 :即改善脑血流 (如溶栓等 )和阻断缺血后的生化及代谢改变 (如神经保护 )。过去十多年来 ,多种神经保护剂在动物实验中显示出令人兴奋的效果 ,但后来的临床试验却因病人不能耐受副作用而提前终止或多为阴性结果[1 ] ,十分令人失望。然而 ,2 0 0 2年发表于“Stroke”(脑卒中 )的关于胞二磷胆碱治疗急性缺血性脑卒中的单病人资料汇总分析[2 ] 及第 1 1届欧洲脑卒中年会卫星会 ( 2 0 0 2年 ,日内瓦 )有关胞二磷胆碱治疗脑卒中的Meta -分析报告[3] ,重新引起人们对胞二磷胆碱这一国…     

成都卒中登记方法及3123例患者基本特征和功能结局

目的 探讨卒中登记方法、了解卒中患者基本特征和功能结局.方法 前瞻性、连续性登记自2002年3月1日起在四川大学华西医院神经内科住院的卒中患者.由统一培训的专科医师填写卒中登记表,登记患者临床特点、住院诊治情况,并随访各时点结局(发病后7d,1、3、6和12个月末的死亡和残疾).结果 纳入自2002年3月1日至2006年8月31日连续性登记的卒中患者共3123例.其中65.5％来自城区,34.5％来自农村.年龄14～98(63.05±17.98)岁,男性占60.3％,住院期间完成头颅CT和(或)MRI者占97％(3028/3123).2002年3月至2004年9月纳入各类卒中患者共1804例.其中缺血性卒中62.1％ (1120/1804),脑出血 28.4％(513/1804),蛛网膜下腔出血4.0％ (72/1804),TIA 5.5％ (99/1804).2004年10月后未纳入蛛网膜下腔出血和TIA患者.入院时中位NIHSS评分脑出血患者8(3 ～ 15)分,脑梗死5(2 ～10)分.糖尿病(OR=2.427,95％ CI1.811 ～3.253,P=0.000)、房颤(OR =6.121,95％ CI3.535 ～ 10.60,P=0.000)、冠心病(OR=4.144,95％ CI2.944～5.832,P=0.000)、TIA史(OR =4.342,95％ CI1.726 ～ 10.92,P=0.001)发生比例脑梗死组高于脑出血组,而饮酒史脑梗死组低于脑出血组(OR=0.740,95％ CI0.611 ～0.896,P=0.002).缺血性卒中患者溶栓占0.9％(20例),抗血小板治疗83.0％,甘露醇23.5％,神经保护剂(胞二磷胆碱)68.1％,中成药89.7％.7d和1个月病死率脑出血组分别为10.7％和13.9％,脑梗死组分别为3.0％和5.2％.3、6及12个月死亡或残疾率脑出血组分别为40.4％、40.3％和38.9％;脑梗死组分别为37.1％、35.0％和33.4％.结论 本研究是国内目前报告的最大样本、最长时间的前瞻性连续性单中心卒中登记项目,提供了深入研究卒中临床特点的重要平台;本组患者病情偏轻,近期病死率及远期病死或残疾率低于国外,中国卒中防治的干预性临床试验设计应注意考虑这些特点.     

等速运动锻炼联合鼠神经生长因子注射液在脑梗死后偏瘫患者中应用效果研究

目的 探讨等速运动锻炼联合鼠神经生长因子注射液在脑梗死后偏瘫患者中的应用效果。方法 选取自2020年3月至2022年3月厦门大学附属中山医院收治的102例脑梗死后偏瘫患者为研究对象。采用随机数字表法将患者分为常规组与观察组,每组各51例。在常规干预基础上,常规组采取等速运动锻炼,观察组于常规组基础上采取鼠神经生长因子注射液,两组均干预4周。比较两组患者干预前及干预4周后运动功能[Fugl-Meyer运动功能评定量表(FMA)]及平衡功能(Berg平衡量表),肌张力(MAS)及10 m最大步行速度(MWS),肩关节屈、伸峰力矩(PT),日常生活能力[Barthel指数(MBI)]及起立-行走[“起立-行走”计时测试(TUGT)]测试结果。结果 干预4周后,观察组的FMA、Berg平衡量表分值及MBI高于常规组,MWS及肩关节屈、伸PT改善幅度大于常规组,TUGT少于常规组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 联合采取等速运动锻炼及鼠神经生长因子注射液对脑梗死后偏瘫患者实施干预,可有效改善其肢体功能及平衡能力,增加肩关节屈、伸PT,恢复其行走能力及日常生活能力。     

42例抽动秽语综合征临床分析

目的：总结抽动秽语综合征的临床特点，并探讨其病因。方法：分析42例抽动秽语综合征患者的临床表现，并统计各所累部位所占的比例。结果：抽动秽语综合征以7～10岁男性儿童多见，其临床以多部位肌肉抽动和发音痉挛为主要表现，无神经系统阳性体征。结论：抽动秽语综合征的诊断主要依其临床表现。熟练掌握其诊断方法对今后临床工作有意义。     

血管内多方式联合治疗重型颅内静脉窦血栓形成的临床观察

目的 评价以球囊碎栓、中间导管抽吸为基础的血管内多方式联合治疗重型颅内静脉窦血栓形成的有效性、安全性及预后。方法 收集采用球囊碎栓、中间导管抽吸为基础的血管内多方式联合治疗的13例重型颅内静脉窦血栓形成患者的临床资料,记录术前与术后1周GCS评分、Barthel指数评分,术后6个月改良Rankin量表（mRS） 评分、脑部磁共振静脉成像或DSA检查结果。结果 例1患者上矢状窦及双额顶支静脉部分再通,例9患者右横窦、乙状窦部分再通;例7、例13患者左横窦、左乙状窦慢性闭塞未开通而其余静脉窦完全再通;其他9例患者完全再通。术后1周GCS评分、Barthel指数评分均高于术前（P均< 0.05）。患者术中和术后未出现与介入相关的并发症。术后随访6个月,10例患者预后良好（mRS评分0~2分）、9例患者的静脉窦完全通畅。结论 以球囊碎栓、中间导管抽吸为基础的血管内多方式联合治疗重型颅内静脉窦血栓形成,有效、安全,预后较好。     

研究质量的评估

根据研究质量对文献进行证据分级，该方法的广泛应用让我们更清楚地意识到证据的某些形式比其他形式更为可靠。这种认识无疑是大家所期望的。但是在创建和运用证据分级法时，如果简单粗糙处理的话，则会引起误导和滥用。特别是证据分级法的标准主要用于评价治疗措施的主要效果，却很少考虑到病因学、诊断学、预后和副作用等一些因素。因此我们是否也要像     

神经梅毒患者的首发症状及临床分析

目的:分析神经梅毒的首发症状及临床特征以提高对其疾病的认识,减少误诊.方法:回顾性分析了43例神经梅毒患者的首发症状、临床表现、实验室检查和影像学特点.结果:43例神经梅毒患者中,首发症状有痴呆(19例)、精神异常(6例)、无症状(6例)、癫痫(5例)、脑梗死(2例)、短暂性脑缺血发作(1例)、脊髓痨(2例)、特殊类型神经梅毒(2例).43例患者脑脊液检查的TPPA均为阳性,TRUST阳性率为72%.93%患者的脑脊液蛋白轻度升高,57.5%患者的脑脊液细胞数增多.头颅CT和MRI表现无特异性.结论:神经梅毒首发症状表现形式多样,容易误诊,因此有必要加强病史的询问以及血和脑脊液的TPPA检查,以使患者得到早期诊治.     

依达拉奉治疗急性脑梗死的系统评价

目的评价依达拉奉治疗急性脑梗死的疗效及其安全性。方法运用Cochrane系统评价的方法,检索Cochrane图书馆临床对照试验资料库(2005年第2期)、MEDLINE(1966年~2005年8月)、EMBASE(截至2005年8月)、中国生物医学文献数据库(截至2005年8月)和中国卒中临床试验数据库(截止2005年8月)及所获文献的参考文献。筛选所有应用依达拉奉治疗急性脑梗死的随机对照试验(RCT)。由两名评价员独立评价质量和提取资料,用RevMan4.2软件统计分析。结果共检到12个RCT,其中9个(948例)符合纳入标准。方法学质量评价为B级。由于一些研究间的常规治疗不一致,对远期死亡和残疾的改善率和不良反应发生率未行Meta分析。神经功能缺损改善率的Meta分析显示,在治疗期末依达拉奉组高于对照组,其差异有统计学意义[RR1·87,95%CI(1·21,2·89)]。依达拉奉可能的不良反应包括肝功能异常和皮疹。结论现有临床证据表明,依达拉奉有改善急性脑梗死神经功能缺损的趋势,但鉴于目前评价依达拉奉疗效和安全性的临床试验及病例数较少,尚不能作出其是否有效的确切结论。有必要进一步开展高质量、大样本随机对照试验评价其疗效和安全性。