高丙氨酸血症一例

高丙氨酸血症一例陈建源，潘乃禾，田淑芬，陆建明，薛启冥患者男，１７岁。以进行性智能减退伴发作性抽搐５年，加重１个月住院。患者系足月顺产，６个月发现反应迟钝，１岁３个月会说单音节词，１岁半会走路，易摔倒。８岁上学，成绩中下等，１１岁听力下降，１４岁后突...     

基础神经化学对于癫痫新概念的贡献

多年来癫痫被认为是一种神经元兴奋性的异常,而对其治疗主要是用药物抑制或减弱神经元的兴奋灶。从近年中的神经化学研究结果提示,癫痫可能起因于全脑组织的功能紊乱,尤其是神经元与周围胶质细胞之间联系的损害,以致正常生化的连续性被破坏。今后的治疗方向应该是以改善细胞间质流动、减缓胶质肿胀及调控胶质代谢等为目标。     

神经酰胺对小鼠皮层神经元乳酸脱氢酶代谢的影响

目的研究神经酰胺对小鼠皮层神经元乳酸脱氢酶(LDH)代谢的影响。方法在培养的小鼠皮层神经元上清中分别加入50、100、200、500、1000、2000nmol/L的神经酰胺,分别作用0、1、4、8、12、16、24、36h,测定LDH浓度,计算其代谢率和漏出率。结果可显著改变乳酸脱氢酶(LDH)在细胞内外的分布,随神经酰胺作用时间的延长或剂量的增加,细胞外LDH含量显著升高,但神经酰胺对细胞总LDH代谢无影响。结论神经酰胺可增加LDH漏出率,但对细胞总LDH代谢无影响。     

脑死亡综合征

近年来,人工呼吸、心脏按摩和各种复苏技术和设备有了改进,颅脑外伤、脑卒中及其他脑和全身性疾病的危重病人得到抢救复苏的机会更大了。但是也发现了不少新的问题。例如经过复苏治疗以后,虽然病人心跳已经恢复,但呼吸完全依靠人工呼吸器来维持,同时病人完全昏迷,各种反射活动都不复出现。有     

应用放射示踪元素探测活体中枢神经系代谢的进展

一、导言以往对中枢神经系统的研究,主要集中在功能定位方面,特别是研究哪些核团和传导束与某种功能有联系。当前所采用的方法主要是神经解剖的形态学观察、加以组织学染色法和变性技术。此后,逐渐创造了生理学方法,用切除或刺激神经组织的方法观察动物的行为改变。近年来发展为电生理方面,如脑电和肌电的放大和描记、各种诱发电位,同时组织学方法又发展为组化的新技术,出现了荧光和免疫荧光,顺向或逆向轴浆流的放射自显影等,将神经科学的探讨推进了一大     

神经系统生化遗传学的现状和前景

有天生化遗传的基本知识目前已经开始在临床神经科学中具体应用,特别是从八十年代以来,关于重组DNA分子的理论和技术有了很大的发展,因此值得对这一领域的现状和发展前景作一简要的回顾和前瞻。 一、历史的回顾 1945年 Beadle提出一个遗传基因是一种酶,认     

神经系统遗传代谢病:当前的诊断和处理

当前国际上流行着一种论点,认为从生物科学的发展顺序来看,1920～40年代主要是细菌生物学为中心,40～60年代以酶生物学为中心。60～80年代以分子生物学为中心,因此预言从80年代到本世纪末     

单侧肢体肌萎缩的临床和病因探讨

单侧肢体肌萎缩并非罕见,由于临床医生对本病认识不足,常易误诊为其它周围神经疾病后遗症。1959年Hirayama首次报告“单侧上肢肌萎缩”为一种新的临床症状,相继有100例报告。1980年Singh等印度报告相似病例。西欧也有零散报导。1984年 Gourie-Deviet总结自1977～1981年23例单侧肢体肌萎缩的临床、肌电图、神经传导速度及组织病理特点。现综述如下: 一、临床表现: 多半无意中发现一侧肢体肌肉萎缩,发病前无发烧、畏寒及感冒等症状。Gourie-Deviet报告23例中,男性21例,女性2例,右侧16例,左侧7例,上肢较下肢多见,发病年龄最小15岁,最大36岁,平均22岁。塚越报告44例发病年龄自10～28岁,15～     

从诺贝尔奖获奖题目看神经生物学的进展(在第八届全国神经生化会议上的演讲)

在20世纪90年代的一次国际神经化学大会上，大会主席曾经总结了从20世纪以来有关生物学的发展进程，他认为大体上可以分为4个比较明显的阶段：从1901—1925年是细菌生物学时代，在细菌学方面有重大进展；1926—1950年是酶生物学时代，在酶学方面有重大进展；1951—1975年为分子生物学时代，在分子生物学技术方面取得了重大进展；1976—2000年以后可以称为神经生物学时代，将在神经生物学方面有重大进展。[第一段]