伴横纹肌肉瘤的重症肌无力1例报道及文献复习

目的报道1例伴有横纹肌肉瘤的重症肌无力(MG)患者的临床资料及文献复习,了解横纹肌肉瘤的临床、病理、基因检测进展。方法分析1例伴有横纹肌肉瘤MG患者的临床、实验室检查、肌电图、影像学检查结果,对左侧胸腔占位进行穿刺活检并进行基因测序。结果患者为青年男性,临床表现为吞咽困难、四肢无力。肌电图重复电刺激提示低频刺激CMAP波幅衰减超过正常范围,高频刺激未见明显递增。左侧胸腔占位穿刺活检示腺泡状横纹肌肉瘤,免疫组化染色示vimentin(+),desmin(+),myogenin(+),WT1(+),CD99(+)。基因测序示FOXOc1。结论伴横纹肌肉瘤的MG病例为国内首次报道,易累及延髓肌、呼吸肌及颈肌,且病情更重。溴吡斯的明、丙种球蛋白可缓解肌无力症状,如条件允许,可考虑对横纹肌肉瘤行外科根治术。     

自发性蛛网膜下腔出血预后的影响因素分析

目的 分析自发性蛛网膜下腔出血(SAH)患者预后的影响因素.方法 回顾性分析109例自发性SAH患者的临床资料,按发病后6个月的改良Rankin量表(mRS)评分分为转归良好组与转归不良组,采用多因素Logistic回归分析方法评估影响预后的因素.结果 迟发性脑血管痉挛(CVS)、发病早期的Glasgow昏迷评分(GCS)及既往卒中史是预后不良的影响因素.结论 预防CVS、使用合理的评估工具及做好卒中的预防是改善SAH预后的主要途径.     

灯盏细辛注射液治疗脑卒中病人致皮肤过敏反应2例报告

灯盏细辛又称灯盏花,为菊科飞蓬属植物短亭飞蓬[Erigeron breviscapus（Vant．）Hand．Mazz】的干燥全草,是我国西南地区特有民族药,对脑血栓、脑缺血、脑血管后遗症及抗血小板凝聚等有一定疗效。上海市静安区中心医院在2011年10月-2012年1月间对部分脑梗死和脑出血病人使用灯盏细辛注射液静滴治疗,其中有2例发生皮肤过敏反应,报告如下。     

尤瑞克林联合依达拉奉治疗急性脑梗死的疗效观察

目的 观察尤瑞克林联合依达拉奉治疗急性脑梗死的临床疗效及安全性.方法 122例急性脑梗死患者随机分为治疗组(61例)与对照组(61例).对照组予依达拉奉0.03g加入生理盐水100 mL静脉输注,2次/天.治疗组在对照组治疗基础上另予尤瑞克林0.15PNA加入生理盐水100mL中静脉输注,1次/天.两组疗程均为14d.所有病例于治疗前和治疗后14 d采用美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)评定临床神经功能缺损和临床总有效率.结果 治疗后对照组神经功能评分4.87分±4.06分,明显高于治疗组4.13分±2.98分(P＜0.05);治疗组临床总有效率91.8％,明显高于对照组的77.0％ (P＜0.05).结论 尤瑞克林与依达拉奉联合治疗急性脑梗死疗效优于依达拉奉单独使用,且安全性佳.     

尤瑞克林联合依达拉奉治疗急性脑梗死的疗效观察

目的观察尤瑞克林联合依达拉奉治疗急性脑梗死的临床疗效及安全性。方法 122例急性脑梗死患者随机分为治疗组（61例）与对照组（61例）。对照组予依达拉奉0.03g加入生理盐水100mL静脉输注,2次/天。治疗组在对照组治疗基础上另予尤瑞克林0.15PNA加入生理盐水100mL中静脉输注,1次/天。两组疗程均为14d。所有病例于治疗前和治疗后14d采用美国国立卫生研究院脑卒中量表（NIHSS）评定临床神经功能缺损和临床总有效率。结果治疗后对照组神经功能评分4.87分±4.06分,明显高于治疗组4.13分±2.98分（P〈0.05）;治疗组临床总有效率91.8%,明显高于对照组的77.0%（P〈0.05）。结论尤瑞克林与依达拉奉联合治疗急性脑梗死疗效优于依达拉奉单独使用,且安全性佳。     

核磁共振阴性的视神经脊髓炎谱系病1例报告

目的：报告少见的核磁共振（MRI）阴性的视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）1例。方法：对1例MRI阴性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性总结。结果：女患者于2012年9月曾因视神经炎口服强的松后好转。2013年1月因顽固性呃逆、呕吐住我院,查血水通道蛋白4（AQP4）抗体呈强阳性,头颅及脊髓MRI检查均阴性,消化系统检查无异常发现,结合“视神经炎”病史,诊断为NMOSD,予甲强龙冲击治疗后呕吐呃逆消失。结论：顽固性呃逆、呕吐是NMOSD的特异性症状,为脑干背侧呕吐中枢受累所致,但有时头颅MRI未必在相应部位有所发现,此时仍应警惕NMOSD的可能。     

甲泼尼龙冲击治疗对视神经脊髓炎谱系病患者外周血滤泡辅助性T细胞百分率的影响

目的探究视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者外周血滤泡辅助性T细胞(Tfh)百分率在甲泼尼龙冲击治疗前、后的变化。方法收集AQP-4抗体阳性的急性期NMOSD患者(NMOSD组)23例,采用流式细胞术检测甲泼尼龙冲击前、后外周血CXCR5~+ICOS~+的CD4~+T细胞(Tfh细胞),记录NMOSD组的EDSS评分,分析NMOSD组患者Tfh细胞百分率与患者AQP-4抗体滴度及EDSS评分的相关性。结果 NMOSD组患者甲泼尼龙冲击治疗前外周血Tfh细胞百分率[(1.77±0.74)%]显著高于甲泼尼龙冲击治疗后[(1.26±0.45)%](t=2.284,P=0.032)。首次发病NMOSD患者甲泼尼龙冲击治疗前Tfh细胞百分率与EDSS评分呈正相关(r=0.625,P=0.040),甲泼尼龙冲击治疗前、后Tfh细胞百分率与AQP-4抗体滴度无相关性(r=--0.02,P=0.928)。结论经甲泼尼龙冲击治疗后,NMOSD患者急性期外周血Tfh细胞百分率降低,首次发病NMOSD患者Tfh细胞百分率水平与EDSS评分有关。Tfh细胞百分率水平可能与NMOSD的复发有关。     

视神经脊髓炎谱系疾病免疫靶向药物治疗研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病。近年,多种免疫靶向药物被批准用于治疗视神经脊髓炎谱系疾病。因为疗效确切,靶向性特异性免疫治疗极大的改变了视神经脊髓炎谱系疾病患者的预后。本文将从靶点、疗效、不良反应等方面综述靶向性特异性免疫治疗进展。