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1.
2.
目的 总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响。方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL 2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率。结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失。IKZF1基因缺失组初诊时WBC ≥ 50×109/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥ 10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P < 0.05)。IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436)。结论 伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后。 相似文献
4.
陈德昌 冯四洲 胡建达 黄晓军 金有豫 康焰 李建国 李若瑜 李玉珍 刘开彦 刘又宁 马麟麟 马晓春 马小军 梅丹 邱海波 石炳毅 孙爱宁 孙春华 孙利华 孙丽莹 孙铁英 万献尧 王椿 王贵强 王辉 王明贵 王汝龙 王睿 王育琴 翁心华 吴久鸿 肖永红 徐英春 翟所迪 赵志刚 周新 朱利平 《中国临床药理学杂志》2014,(11)
本文参考国内外侵袭性真菌病诊疗领域多学科专家对米卡芬净的基础及临床应用的多项研究和指南推荐,以其作用机制、体外抗菌活性、对生物膜的作用及耐药性、药代动力学为基础,参考其在血液病/血液恶性肿瘤、重症、实体器官移植、呼吸和感染等侵袭性真菌病患者所在临床科室的防治策略和临床应用经验进行全面的评价;同时,对其药物经济学也进行了介绍。 相似文献
5.
张小帅 刘兵城 杜新 张龑莉 许娜 刘晓力 黎纬明 林海 梁蓉 陈春燕 黄健 杨云帆 朱焕玲 潘崚 王晓冬 李国辉 刘卓刚 张延清 刘振芳 胡建达 刘春水 李菲 杨威 孟力 韩艳秋 林丽娥 赵震宇 涂传清 郑彩凤 白炎亮 周泽平 陈苏宁 仇惠英 杨莉洁 孙秀丽 孙慧 周励 刘泽林 王淡瑜 郭健欣 庞丽萍 曾庆曙 索晓慧 张伟华 郑媛君 江倩 《中华血液学杂志》2023,(9)
目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31~85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13~25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、... 相似文献
6.
张梦雨 宝梅 石红霞 刘晓力 许娜 段明辉 庄俊玲 杜新 秦玲 惠吴函 梁蓉 王梅芳 陈烨 李冬云 杨威 唐古生 张伟华 匡霞 苏伟 韩艳秋 陈丽梅 许霁虹 刘卓刚 黄健 赵春亭 佟红艳 胡建达 陈春燕 陈协群 肖志坚 江倩 《中华血液学杂志》2023,(3):193-201
目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。 相似文献
7.
正随着老龄化社会的到来,老年白血病的发病率和就诊率明显增加,此类患者大多有遗传学不良预后因素,且合并症多、缓解率低和生存期短。在过去近50年的时间里,老年白血病的疗效未见明显提高,造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)作为目前最有可能治愈白血病的手段,在临床上应用越来越多,明显改善了白血病的生存,老年白血病的移植数量也逐年增长。国际血液和骨髓移植研究中心(CIBMTR)数据显示,2013年接受自体造血干细胞移植(autoHSCT)和异体造血干细胞移植(allo-HSCT)的老 相似文献
8.
目的:研究影响骨髓造血干细胞动员及采集的因素。方法方便选取2013年3月_2016年6月期间就诊该院的77名健康供者,经重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF﹚动员后第4天采集骨髓,分析不同健康供者的年龄和性别对骨髓造血干细胞采集的影响以及采集时外周血白细胞数与采集效果的关系。结果77名供者均成功采集,骨髓采集物单个核细胞数(BM-MNCs)为(4.3±0.43﹚×108/kg,骨髓采集物CD34+细胞数(BM-CD34+﹚为(1.84±0.30﹚×106/kg,健康供者年龄和性别差异无统计学意义,采集时外周血白细胞数不能预测骨髓采集物中CD34+细胞的数量。结论采用5~10μg/kg G-CSF动员,健康供者均可成功采集骨髓干细胞。 相似文献
9.
目的 观察联合应用反义 bcl- 2硫代磷酸寡脱氧核苷酸 (bcl- 2 AS- PS- ODN)和白细胞介素 6 (IL - 6 )AS- PS- ODN对小细胞肺癌细胞株 NCI- H4 4 6增殖和活力的影响。 方法 以 bcl- 2 AS- PS- ODN和 IL- 6 AS- PS-ODN单独及联合作用于 NCI- H4 4 6 ,经细胞克隆形成实验、细胞增殖实验观察其对细胞增殖和活力的影响 ,经细胞凋亡线粒体流式检测试剂盒检测细胞凋亡的变化 ,经半定量 RT- PCR检测 IL - 6 m RNA表达水平的变化。 结果 细胞增殖曲线、细胞克隆形成实验及细胞凋亡实验显示联合用药能更强地抑制细胞活力 ,促进细胞凋亡。 bcl- 2 AS-PS- ODN单独作用时 ,IL- 6 m RNA表达上升 74 .3% ,IL- 6 AS- PS- ODN单独作用以及与 bcl- 2 AS- PS- ODN联合作用时 ,IL- 6分别下调 6 7.7%和 5 2 .4 %。 结论 联合用药较单独用药对 NCI- H4 4 6细胞株显示出更好的抑制效果 相似文献
10.
胡建达 《福建医科大学学报》2004,38(2):231-232
慢性粒细胞白血病(CML)可能是一种最早被诊断的白血病。早在1845年人们就认识到CML是一种新的疾病,巨脾及白细胞增多为其特征。1960年,人们发现CML特有的染色体异常,即费城(Ph)染色体。上个世纪80年代,人们发现费城染色体携带一种特异的融合基因——BCR—ABL基因。现在,人们已经知道BCR—ABL融合基因及其编码的带有酪氨 相似文献