中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍68例临床观察

目的:观察中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍的疗效.方法:将131例患者随机分为两组,治疗组68例,用中正丹治疗,对照组63例,用西沙必利治疗,比较两组疗效.结果:两组总体疗效相当,治疗组在缓解疼痛、协调胆囊动力方面与对照组比较差异无显著性(P＞0.05),但在改善全身症状方面明显优于对照组(P＜0.05).治疗组未见副作用,对照组出现头晕、嗜睡、腹泻等副作用.结论:中正丹治疗肝胆气滞型胆囊功能性障碍疗效肯定,且副作用较西沙必利少,值得推广应用.     

中晚期儿童肾透明细胞肉瘤10例的诊治及预后分析

目的探讨中晚期儿童肾透明细胞肉瘤(CCSK)的临床特点、诊治经过及预后特点。方法收集2014年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科住院治疗的10例中晚期CCSK患儿的临床资料,对其临床特征、诊疗经过及预后情况等进行回顾性分析。结果1.临床特点:10例CCSK病例中男6例,女4例;中位发病年龄为32个月;7例为左侧CCSK,3例为右侧CCSK。初次诊断时Ⅲ期9例,Ⅳ期1例;其中4例初次诊断时误诊为肾脏其他肿瘤(40%,4/10例)。5例Ⅲ期病例治疗及随访过程中出现肿瘤复发及转移,主要远处转移部位为肺、骨、肝脏及脑。2.治疗及预后:10例中给予手术联合放疗及化疗者7例,未规范化治疗放弃者3例。中位随访时间33.5个月,7例存活,3例死亡,3年总生存率为65.6%。Ⅲ期患儿3年总生存率为74.1%,Ⅳ期患儿3年总生存率为0,Ⅲ期与Ⅳ期预后比较差异有统计学意义(χ^2=9,P=0.003)。5例复发病例中仅1例完全缓解,2例部分缓解,1例进展,1例死亡;3例无复发病例均完全缓解,且均为给予手术、化疗及放疗规范化治疗者。结论儿童CCSK初诊误诊率高,Ⅲ期病例治疗及随访过程中复发及远处转移风险高;Ⅲ期病例积极给予手术、化疗及放疗的规范化治疗,预后良好,而发生复发及远处转移者死亡率高。     

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症BRAFV600E突变对预后的影响

目的 探讨BRAFV600E突变在儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）中的预后意义以及影响儿童LCH的预后因素。方法 回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月1日至2017年12月31日收治的初治LCH患儿,采用数字PCR方法检测患儿病灶组织中的BRAFV600E突变,分析突变与临床特征和预后的相关性,影响预后的因素。结果 140例LCH患儿纳入研究,诊断时中位年龄为2.2（0.1~15.7）岁,男89例（63.6%）,女51例。临床分型为单系统（SS）60例（42.9%）,多系统无危险器官受累（MS RO－）47例（33.6%）,多系统有危险器官受累（MS RO+）33例（23.6%）。中位随访时间34.1（0.9~50.7）月,随访期内70例（50.0%）出现进展或复发,12例（9.6%）出现持续性后遗症,死亡3例（2.1%）。总体3年无进展生存率（PFS）、无事件生存率（EFS）和总生存率（OS）分别为（48.9±4.5）%、（46.6±4.4）%和（97.8±1.2）%。①儿童LCH中BRAFV600E突变阳性率67.1%（94/140）。②BRAFV600E突变与患儿临床分型明显相关,突变阳性率MS RO+患儿（90.9%）高于MS RO－患儿（53.2%）或SS患儿（65.0%）（P=0.001）;皮肤受累患儿中突变阳性率（77.8%）高于非皮肤受累的患儿（P=0.042）;③BRAFV600E突变阳性患儿进展/复发率（57.4%）高于突变阴性患儿（34.8%）,P=0.019。3种临床分型中突变阳性和阴性患儿的预后差异均无统计学意义。④多因素分析结果表明,危险器官受累是影响LCH患儿PFS的独立预后因素（HR=2.702,P=0.003）,垂体受累（HR=3.582,P<0.001）、危险器官（HR=2.321,P=0.008）和耳部受累（HR=2.093,P=0.013）是EFS的独立预后因素。结论 LCH患儿BRAFV600E突变与危险器官受累密切相关,突变阳性患儿的进展/复发率高于突变阴性患儿,BRAFV600E不是儿童LCH的独立预后因素。     

基于CT后处理重组技术的孤立性肺结节良恶性危险因素

【摘要】目的：使用多层螺旋CT（MSCT）后处理重组技术分析孤立性肺结节(SPN)的良恶性危险因素,为临床医生更好的管理SPN患者提供有力证据。方法：回顾性分析2015年11月-2019年1月在我院行手术切除并有病理结果的97例SPN患者,搜集可能影响SPN良恶性判断的因素资料。①一般临床情况及病史：年龄、性别、吸烟史、既往肿瘤史、家族肿瘤史、COPD病史、结核病史;②采用CT后处理重组技术获取肺结节的影像信息：位置、大小、瘤-肺界面、钙化、磨玻璃影（GGO）、分叶征、毛刺征、胸膜牵拉征、支气管血管集束征、空泡征及空气支气管征。将上述18项资料先进行单因素分析,如有统计学意义,再进行多因素Logistic回归分析。结果 97例SPN患者中,恶性SPN 77例（79.4%）,良性SPN 20例（20.6%）。两组患者在年龄、性别、吸烟史、既往癌症史、家族肿瘤史、COPD病史、结核病史等一般资料间无统计学差异。相比良性SPN,恶性SPN多位于肺上叶（χ2=18.853,P=0.000）、直径较大（χ2=11.959,P=0.003）、瘤-肺界面较粗糙（χ2=14.151,P=0.000）。此外,恶性SPN的GGO、分叶征、胸膜牵拉征的发生率显著性高于良性SPN（所有P<0.05）,而恶性SPN的钙化的发生率显著低于良性SPN（χ2=19.532,P=0.000）。多因素Logistic回归分析显示SPN的独立危险因素为结节大小（χ2=18.853,P=0.000）和GGO（χ2=18.853,P=0.000）。结论：SPN定性诊断时应重点观察结节位置、大小、瘤-肺界面、钙化、GGO、分叶征、胸膜牵拉征等影像特点。结节大小、GGO为SPN的独立危险因素。     

基质金属蛋白酶-2在不同病理类型的结直肠息肉患者中的表达及意义

目的 分析不同病理类型的结直肠息肉患者的基质金属蛋白酶-2(MMP-2)表达水平变化,探讨其在结直肠癌早期诊断中的价值.方法 选择2017年3月至2020年2月空军军医大学第一附属医院收治的150例结直肠息肉患者作为研究对象;另选择同期在该院就诊的30例结直肠癌患者,以及在该院体检的30名健康者(肠黏膜正常)纳入研究....     

自体外周血干细胞移植治疗实体瘤中不良反应研究

目的 探讨小儿自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)预处理的不良反应及防治.方法 观察30例实体瘤患儿接受auto-PBSCT的急性相关不良反应.30例中男22例,女8例;其中神经母细胞瘤20例,横纹肌肉瘤3例,原发性神经外胚层瘤(PNET)2例,肝母细胞瘤1例,视网膜母细胞瘤3例,肾母细胞瘤1例.结果 外周血造血干细胞回输后+3～+14 d内不良反应表现为1级21例,Ⅱ级6例,Ⅲ级1例,Ⅳ级2例(死亡1例);经对症处理后于预处理+15～+22 d 25例无不良反应;2例1级,2例Ⅱ级.30例患儿均有不同程度口腔溃疡、呕吐、腹泻及离子紊乱,有心肌损伤、心律不齐及心衰表现5例,出血性膀胱炎Ⅰ例,肝转氨酶升高改变15例,消化道大出血低血容量休克1例,多脏器功能衰竭死亡1例.经过规律抗感染及对症治疗后,30例患儿中+22 d不良反应好转率为86.7%(26/30),+30～+40 d不良反应除2例因病情进展外均好转,移植后1年无病生存率为70.0%(21/30),移植2年后无病生存率为53.3%(16/30).29例患儿于+15～+40 d脏器损伤恢复正常.结论 虽然auto-PBSCT预处理可引起各系统的不良反应,但多可在短期内恢复,对患儿生活质量影响较小.在治疗过程中防治上述不良反应,可有效地提高实体瘤缓解率.     

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目的初步调查北京地区2~12岁健康儿童和哮喘儿童中睡眠呼吸障碍常见症状的发生率,比较二者的差异。方法2002年6月至2003年6月间对北京6个近郊区县随机整群抽取6193例2~12岁健康儿童和北京儿童医院呼吸疾病专业门诊随机抽取的200例2~12岁缓解期哮喘儿童,由专人负责对家长进行儿童睡眠状况问卷调查。结果哮喘儿童睡眠障碍症状发生率为47·0%(94例)。其中睡眠频繁鼾症发生率为11·0%(22例),喉头哽咽1·5%(3例),张口呼吸13·0%(26例),睡眠呼吸暂停1·5%(3例),磨牙8·0%(16例),梦呓7·0%(14例),梦游0·5%(1例),睡眠中肢体抽动4·0%(8例),睡眠不安28·5%(57例)。哮喘儿童睡眠障碍发生率较无呼吸道疾病的正常儿童高,其中睡眠频繁打鼾、睡眠不安、张口呼吸和睡眠呼吸暂停的发生率差异存在显著性意义(P<0·05)。结论哮喘儿童睡眠障碍发生率高于无呼吸道疾病的正常儿童,其中睡眠频繁打鼾、睡眠不安、张口呼吸和睡眠呼吸暂停的发生率差异存在显著性意义,应引起重视。对哮喘儿童睡眠障碍的防治应进行进一步研究。     

视网膜母细胞瘤眼外复发报道9例并文献回顾

回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科原发性肿瘤稳定的视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)眼外复发9例患儿的临床资料。所有患儿复发后均接受全身静脉化疗,根据病情选择联合放疗、手术治疗或造血干细胞移植等综合治疗。9例患儿发病中位年龄为23个月,7例骨转移,5例淋巴结转移,2例腮腺受累,3例骨髓浸润。随访至2021年8月,6例存活,2例死亡,1例失访,复发后中位总生存时间26.0个月。提示RB需早期诊断和综合治疗以改善预后,RB眼外复发由于缺乏眼部症状,易导致早期诊断和治疗延误,还需与继发性肿瘤鉴别。     

参芪扶正注射液在眼外期视网膜母细胞瘤中的应用

目的 总结参芪扶正注射液对眼外期视网膜母细胞瘤（RB）患儿化疗相关毒副作用的疗效.方法 回顾性分析2005年9月-2010年5月本科收治的眼外期患儿101例（男61例,女40例）,总结研究组（应用参芪扶正注射液＋化疗及放疗）以及对照组（单纯应用化疗及放疗）的临床资料.分析外周血WBC下降水平及恢复时间、生活质量评分、化疗相关毒副作用的统计学差异.结果 （1）造血恢复：研究组WBC恢复中位时间为（10.1±1.5）d,对照组为（13.4±2.3）d,差异有显著性（x2=4.56,P=0.032）;（2） KPS评分：研究组为90.4±2.45,对照组为80.2±2.36,差异有显著性（t=4.659,P=0.001）;（3）化疗相关毒副作用：研究组 级51例（83.6％）,Ⅱ级8例（13.1％）,Ⅲ级2例（3.4％）;对照组Ⅰ级为28例（70.0％）,Ⅱ级6例（15.0％）,Ⅲ级3例（7.5％）,Ⅳ级3例（7.5％）,差异有显著性（t=3.058,P=0.03）.结论 参芪扶正注射液可提高眼外期RB患儿化疗后生活质量,缩短骨髓恢复时间并减轻化疗相关毒副作用.参芪扶正注射液可应用于晚期RB患儿的辅助治疗.     

骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的探讨骨髓细胞学检查在视网膜母细胞瘤转移中的应用价值。方法选取2008年1月至2009年4月临床确诊为视网膜母细胞瘤的211例患儿,在治疗前常规进行骨髓穿刺,并行骨髓细胞学检查,观察早期有无骨髓转移。结果在211例患儿中210例为正常骨髓象,1例骨髓中发现有肿瘤细胞,但不能确定是视网膜母细胞瘤肿瘤细胞。结论视网膜母细胞瘤早期骨髓转移发生率极低,入院患者是否应当常规做骨髓细胞学检查值得商榷。但骨髓细胞学检查仍然是早期发现转移的重要手段之一,对于存在高风险转移因素的患儿仍应积极进行此项检查。