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目的 探讨高IgM综合征(HIGM)患者的临床、分子及免疫特点,提高临床诊治的认识。方法 回顾分析首都医科大学附属北京儿童医院免疫科2021年4月至2021年8月收治的3例HIGM患者的病例资料,文献复习97例HIGM患者的临床、分子及免疫特点。结果 纳入的3例患者感染的病原菌有大肠埃希菌、草绿色链球菌、结核杆菌及乙肝病毒;感染部位有呼吸道、消化道、神经系统、口腔和耳,其中1例为首次报道的HIGM合并肠结核病例;1例有IgM升高,均有中性粒细胞及记忆B细胞减少;2例基因型为错义突变,1例为拷贝数变异,其中基因型CD40L exon5 deletion,为国内外首次报道的拷贝数变异的新突变。97例HIGM患者男女比例为5∶1,起病中位年龄1岁,感染最常累及的5个部位为:下呼吸道(73.2%)、上呼吸道(36.08%)、消化道(29.9%)、血液系统(23.71%)、口腔(16.49%)。最常感染的病原菌有:耶氏肺孢子菌(12.4%)、白色念珠菌及其他真菌(11.3%)、巨细胞病毒(10.3%)、铜绿假单胞菌(9.3%)、链球菌(6.2%)和隐孢子虫(6.2%)。免疫学特点:血IgM升高者... 相似文献
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近年来,笔者采用中西药结合的方法治疗高热后口腔溃烂34例,均程度不同地获得满意效果,简介如下。1”治疗方法1.1组方生地159,水通IOg,竹叶159,甘草sg,板蓝根159,大青叶159,车前子IOg,生石膏3Og,儿茶6g,日煎1次,分2~3次温服。外用0.25%金霉素甘油,1日数次,口腔内涂用。1.2疗效其中ZG例用药1~Zd后症状明显减轻,发热者热退。3~4d后,口腔溃烂面愈合。6例用药4~sd后,口腔溃烂基本愈合。2例用药4~sd后口腔溃烂大部分愈合,但仍有少量散在溃疡。显效率94%。1.3病案举例张某,男,23岁,学生。因急性支气管肺炎住… 相似文献
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儿童牙医学的发展,存在着多方面的问题,其中包括幅童的心理学的研究,儿牙治疗技术的提高等是一个重要的环节。 相似文献
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目的预测人偏肺病毒G蛋白的二级结构及B细胞表位。方法分别采用SOPMA方法及HMMTOP程序预测G蛋白的二级结构和跨膜区域;综合分析蛋白的柔性结构、亲水性、表面可及性与抗原性指数,预测G蛋白的抗原表位。结果G蛋白的二级结构主要为柔性区域,占62.1%;廿螺旋占22.37%;β-折叠占15.53%;N端第32~51位氨基酸残基为跨膜区。B细胞表位位于G蛋白N端55—77、80-104、111~126、130~167、178—210区段。结论应用多参数预测G蛋白的二级结构与B细胞表位,为进一步研究蛋白特征、单克隆抗体制备及表位疫苗研制奠定了基础。 相似文献
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目的:初步研究肠道病毒71型(enterovirus type 71,EV71)入侵人神经母细胞瘤SK-N-SH细胞的机制。方法:将临床EV71分离株接种于人横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RD)细胞,扩增和纯化病毒;MTT法检测不同病毒胞吞途径阻断剂对SKN-SH细胞生长抑制作用;用特异性的化学阻断剂预处理靶细胞后,Taq Man real-time PCR验证其对EV71 m RNA表达的影响。结果:RD细胞能够成功扩增出EV71病毒,病毒滴度为1×105 TCID50。随着药物浓度梯度的增加,SK-N-SH细胞的生长增殖受到抑制。Taq Man荧光定量RT-PCR结果显示氯丙嗪(chlorpromazine,CPZ)能够抑制EV71 m RNA的表达(Ρ<0.05),制霉菌素(nystatin,NT)对其影响不大(Ρ>0.05)。结论:初步推测EV71入侵SK-N-SH细胞是通过网格蛋白依赖性的内吞作用入胞。 相似文献
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目的探讨X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinaemia,XLA)合并血液肿瘤患儿的临床特征和免疫学特征,提高临床医生对XLA合并血液肿瘤的认识。方法回顾性分析我国首例XLA合并间变性大细胞淋巴瘤患儿的临床特征、实验室检查、免疫学特征及诊治经过;搜索国内外相关文献并加以分析。结果患儿表现为反复呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎,5岁并发间变性大细胞淋巴瘤。免疫学检查提示外周B细胞缺如,各型免疫球蛋白下降,基因分析发现Bruton酪氨酸激酶BTK基因c.1909-2AG剪接突变。查询国内外相关文献,国外已报道9例XLA患者并发血液肿瘤,包括白血病和淋巴瘤,国内尚无相关报道。结论该患儿为我国第1例XLA合并血液肿瘤患者,得到了及时诊疗。文献提示XLA仍有发生血液肿瘤的风险,临床医生应该警惕该合并症的发生。 相似文献
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回顾性分析2020年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例ABCB1 rs1045642 T/T基因型患儿服用伏立康唑治疗后出现皮肤光敏反应的临床资料, 并复习相关文献, 对ABCB1基因多态性与伏立康唑药代动力学相关性进行讨论。患儿, 男, 6.8岁, 诊断原发性免疫缺陷病, 口服伏立康唑治疗及预防真菌感染, 治疗3~4周出现皮肤光分布性红斑及色素沉着, 皮肤症状在停用伏立康唑约1个月后明显减轻。基因检查提示ABCB1基因rs1045642 T/T。复习相关文献发现ABCB1 rs1045642 T/T基因型使伏立康唑药物清除率降低。提示在临床实践中需在儿童患者中重视该不良反应, ABCB1基因多态性可能与伏立康唑药代动力学及不良反应相关, 但仍需进行大样本研究验证。 相似文献
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