原发性巨球蛋白血症合并银屑病与肾淀粉样变一例

银屑病先于原发性巨球蛋白血症发病已有报道，但尚未检索到后者先于前者发病的报道。我们最近遇到1例后一种组合且伴肾淀粉样变的患者。现报告如下。     

原发肾病综合征合并急性肾小管坏死3例

例1,男,55岁,汉族,已婚,农民.主因双下肢水肿10天入院.无少尿、血尿、皮疹、骨痛、消瘦等症状.患者既往有"关节炎"病史5年,近2年常服用吡罗昔康(商品名:炎痛喜康),约200片(共200 mg).家族中无肾脏病患者.查体:血压140/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心肺无异常, 肝脾不大,腹水征( ), 双下肢中度指凹性水肿.入院后尿液检查:蛋白定量(24h U)7.6 g,未见血尿,禁水8小时渗透压405 mmol/L.血便常规正常;血生化:白蛋白16.5 g/L,胆固醇7.8 mmol/L,血肌酐351 μmol/L,尿素氮27 mmol/L,血糖正常,肝病筛查(-),免疫球蛋白补体在正常范围,自身抗体系列(-),肿瘤标志物蛋白芯片检测正常,双肾B超:双肾结构轻度紊乱伴右肾体积稍大.肝胆胰脾B超未见异常.胸片:左侧少量胸膜腔积液;心电图正常;肾脏病理图文报告:肾小球微小病变,急性肾小管坏死,小叶间动脉硬化.肾小管灶状萎缩,部分上皮细胞颗粒变性、肿胀、脱落、裸膜,管腔扩大,偶见有丝分裂.相应肾间质纤维化伴淋巴单核细胞浸润.     

克罗恩病的药物治疗进展(连载六)

随着克罗恩病(crohn disease,CD)发病机制研究的深入,临床上开辟了一条新的治疗思路,并研制出一些针对发病机制治疗的新药,为了便于临床工作者有所参考,对CD的药物治疗分两部分进行介绍,一是已用于临床治疗的传统药物与新开发的生物制剂;二是药物的选择方法及维持治疗方案。     

肾小球疾病患者高血压病患病率的影响因素分析

目的：探讨肾小球疾病患者合并高血压病的发生率及其影响因素。方法：回顾分析3003倒肾活检和临床确诊的肾小球疾病患者的临床、病理及实验室检查资料。结果：（1）合并高血压病的率为48．6％（中度和重度高血压病占36．5％）,其中不同肾病理类型患者高血压发生率糖尿病肾病（DN）最高（84．3％）,微小病变肾病（MCD）最低（26．70o）;不同职业患者高血压痛发生率农民最高（56．7％）,学生最低（16．8％）。高血压病知晓率为49．1％,控制率（血压〈140／90mmHg）为19．4％;（2）伴高血压病者的血钠和心电图异常发生率明显升高;（3）高尿酸血症、高血压痛家族史、超重或肥胖、空腹血糖水平、慢性肾病（CKD）分期、病程、年龄、肾小球硬化、肾内血管病变及间质小管病变均影响高血压病的发生。结论：半数肾小球疾病患者伴高血压病,但高血压病知晓率和控制率均低。高尿酸血症、高血压病家族史、超重或肥胖、糖代谢异常、病程长、增龄、肾功能差及肾组织慢性病变程度重均是发生高血压病的独立危险因素。     

IgA肾病患者红细胞免疫功能测定的意义

摘要目的 研讨IgA肾病红细胞免疫状态及其意义。方法 46例经肾穿刺活检明确诊断的IgA肾病,运用流式细胞仪检测红细胞膜表面CD35活性水平。结果 随着病变加重,红细胞免疫功能下降也明显,IgA肾病CD35与24小时尿蛋白定量无显著相关性,但与血清肌酐、系膜增殖程度、肾小球硬化呈正相关性(r=0.552,P<0.05,r=0.561,P<0.05,r=0.637,P<0.01,)。结论 红细胞免疫功能紊乱可能是影响IgA肾病进展的因素之一。     

膜性肾病并发IgA肾病2例

例1,女性,17岁.入院前40 d无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,尿量较前减少(1 000 mL/d),尿易起泡沫.无肉眼血尿、皮肤出血点、光过敏、发热、关节肿痛及脱发.尿蛋白 ,服强的松60 mg,1次/d,10 d无好转.     

原发性肾病综合征合并急性肾损伤患者尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白和肾损伤因子1的变化及其意义

目的探讨原发性。肾病综合征（PNS）患者尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白（NGAL）和肾损伤因子1（KIM-1）浓度变化在肾病综合征合并急性肾损伤中的作用及意义。方法72例PNS患者包括肾小球微小病变（MCD）34例、膜性肾病（MN）23例和系膜增生肾炎（MsPGN）15例,根据肾脏病理改变分为PNS合并急性肾小管坏死（ATN）组15例和无ATN组57例,选取15名尿检正常的健康体检者作为对照组。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测尿NGAL及KIM．1浓度,分析其与PNS病理类型、合并ATN时的变化及与临床指标的关系。结果MCD、MN、MsPGN组和对照组尿NGAL浓度分别为（46．81±15．75）、（22．09±7．69）、（15．31±3．74）、（8．03±0．35）μg／L,MCD、MN、MsPGN组均高于对照组（P均〈0．05）,MCD组显著高于MN组和MsPGN组（P均〈0．05）;MCD、MN、MsPGN组和对照组尿KIM-1浓度分别为（2．41±0．58）、（2．54±0．67）、（2．87±0．50）、（0．73±0．35）μg／L,MCD、MN、MsPGN组均高于对照组（P均〈0．05）,但MCD、MN、MsPGN组间差异无统计学意义（P〉0．05）。PNS患者尿NGAL和KIM-1浓度分别为（42．37±28．24）μg／L与（2．76±1．11）恤g／L,明显高于对照组（t值分别为4．668、12．665,P均〈0．01）。PNS合并ATN组尿NGAL浓度[（74．98±9．52）彬L]和KIM-1浓度[（3．60±0．92）｜Lg／L]明显高于PNS未合并ATN组[尿NGAL（31．31±2．34）μg／L,KIM-1（2．54±0．81）μg／L]（P均〈0．05）。相关分析显示尿NGAL和KIM-1与尿p2微球蛋白（β2-MG）、血肌酐、尿素氮、24h尿蛋白呈正相关（r值分别为0．432、0．299、0．234、0．254,0．434、0．650、0．276、0．301,P均〈0．05）。结论尿NGAL和尿KIM-1可作为反映PNS合并ATN的早期、无创的生物学指标。     

Fechtner综合征1例

患者男,53岁,因尿检异常1个月入院.1个月前查体发现蛋白(+++),无自觉症状.查体:BP 145/80 mmHg,皮肤黏膜无出血点及淤斑,心肺腹检查未见异常,下肢无浮肿.血常规:PLT 25×109/L,余正常;蛋白(++),定量1.56 g/d:肾功能:BUN 9.60 mmol/L、Scr 115.0 μmol/L;肝功能、血脂、凝血功能均正常;骨髓象:有核细胞增生活跃.粒系以中、晚期细胞为主,部分粒细胞胞质中可见深蓝色包涵体,包涵体大小不一,形态不规则,呈圆形、椭圆形、长条形及多角形,部分细胞内可见2个及多个包涵体.     

肾小球疾病患者糖代谢改变相关因素探讨

目的探讨肾小球疾病患者糖代谢异常的患病状况及其危险因素。方法选取无糖尿病史、初治的肾小球疾病患者1885例。监测血糖或OGTT,并收集临床、病理及化验资料进行统计学分析和比较。结果（1）T2DM患病率15．3％,糖调节异常（IGR）26．6％。若单纯检测FPG将漏诊全部IGR的72．9％及全部T2DM中的61．5％;（2）糖代谢异常的患病率随着增龄和肾功能下降而升高（P〈0．01）;有DM家族史、伴高血压、肥胖、高尿酸或高甘油三酯血症者糖代谢异常患病率均明显升高（P〈0．05）;（3）糖代谢异常组肾内小血管病变、小管间质病变及肾小球硬化发生率均明显增加（P〈0．05）;（4）Logistic回归分析显示,年龄（0R=3．156）、BMI、T2DM家族史（OR=1．334和2．541）、伴高血压、高甘油三酯血症（OR=1．587和1．669）、肾功能异常是糖代谢异常的高危因素。结论无糖尿病史的肾小球疾病患者中糖代谢异常患病率41．9％,其相关因素包括年龄、DM家族史、伴高血压、肥胖、高尿酸和（或）高甘油三酯血症。     

SREBP-1和SREBP-2在Ⅰ型糖尿病大鼠肾脏中的表达

目的:探讨糖尿病大鼠肾脏脂质沉积和固醇调节元件结合蛋白-1和-2（SREBP-1, SREBP-2）的表达。方法:以Wistar大鼠建立链脲佐菌素Ⅰ型糖尿病模型,测定肾组织甘油三酯和胆固醇含量,采用油红O染色检测脂质沉积的定位;用免疫组织化学和Western blotting检测SREBP-1、SREBP-2蛋白的表达;SREBP-1 mRNA测定采用原位杂交技术。结果:成功构建了Ⅰ型糖尿病大鼠模型,甘油三酯含量在1、2、4、8周均出现了明显升高,而肾脏胆固醇含量没有明显变化。油红O检测发现糖尿病大鼠肾脏近曲小管上皮细胞内出现明显脂滴,而肾小球内未见有脂滴染色。免疫组织化学检测发现,SREBP-1定位于糖尿病大鼠肾脏近曲小管上皮细胞胞浆,肾小球内未见有棕黄色颗粒。Western blotting进一步检测了SREBP-1蛋白的表达,结果发现糖尿病大鼠肾组织在4个时点均呈高表达,相似地,SREBP-1 mRNA的检测应用原位杂交技术,结果证实其定位于肾小管上皮细胞胞浆,而肾小球内未见着色。与正常对照组相比,糖尿病组大鼠肾脏SREBP-1 mRNA表达明显升高,差异显著。结论:Ⅰ型糖尿病大鼠肾小管上皮细胞SREBP-1 mRNA和蛋白表达升高可能参与了肾脏代谢异常。